Плућна саркоидоза - симптоми

Клинички симптоми плућне саркоидозе и степен манифестације су прилично разноврсни. Карактеристично је да већина пацијената може да примети потпуно задовољавајуће опште стање, упркос медијастиналној лимфаденопатији и прилично опсежном оштећењу плућа.

М. М. Илкович (1998), А. Г. Хоменко (1990), И. Е. Степањан, Л. В. Озерова (1998) описују три варијанте почетка болести: асимптоматску, постепену, акутну.

Асимптоматски почетак саркоидозе се примећује код 10-15% (а према неким подацима код 40%) пацијената и карактерише га одсуство клиничких симптома. Саркоидоза се открива случајно, по правилу, током превентивног флуорографског прегледа и рендгенског снимања грудног коша.

Постепени почетак болести - примећен код приближно 50-60% пацијената. У овом случају, пацијенти се жале на симптоме плућне саркоидозе као што су: општа слабост, повећан умор, смањене перформансе, јако знојење, посебно ноћу. Често се јавља сув кашаљ или са одвајањем мале количине слузавог спутума. Понекад пацијенти примећују бол у грудима, углавном у интерскапуларном региону. Како болест напредује, појављује се отежано дисање током физичког напора, чак и умереног.

Приликом прегледа пацијента не утврђују се карактеристичне манифестације болести. У присуству диспнеје може се приметити блага цијаноза усана. Перкусија плућа може открити увећане корене плућа (за технику перкусије корена плућа видети поглавље „Пнеумонија“) ако постоји медијастинална лимфаденопатија. Над преосталим деловима плућа током перкусије се одређује јасан плућни звук. Аускултаторне промене на плућима су обично одсутне, али код неких пацијената може се чути оштро везикуларно дисање и суво хрипање.

Акутни почетак саркоидозе (акутни облик) примећен је код 10-20% пацијената. Следећи главни симптоми су карактеристични за акутни облик саркоидозе:

• краткотрајно повећање телесне температуре (у року од 4-6 дана);
• бол у зглобовима (углавном великим, најчешће скочним зглобовима) миграторне природе;
• диспнеја;
• бол у грудима;
• суви кашаљ (код 40-45% пацијената);
• губитак тежине;
• увећање периферних лимфних чворова (код половине пацијената), а лимфни чворови су безболни и нису срасли са кожом;
• медијастинална лимфаденопатија (обично билатерална);
• нодозум еритема (према М. М. Илковичу - код 66% пацијената). Нодозум еритема је алергијски васкулитис. Локализован је углавном у пределу потколеница, бутина, екстензорне површине подлактица, али се може појавити у било ком делу тела;
• Лефгренов синдром - комплекс симптома који укључује медијастиналне лимфаденопатије, повишену телесну температуру, еритем нодозум, артралгију и повећану седиментацију еритре. Лефгренов синдром се јавља првенствено код жена млађих од 30 година;
• Херфордт-Валденстромов синдром - симптоматски комплекс који укључује медијастиналне лимфаденопатије, грозницу, заушке, предњи увеитис и парезу фацијалног живца;
• суво хрипање током аускултације плућа (због оштећења бронхија саркоидозним процесом). У 70-80% случајева, акутни облик саркоидозе завршава се преокретом симптома болести, односно долази до опоравка.

Субакутни почетак саркоидозе има у основи исте знаке као и акутни почетак, али су симптоми плућне саркоидозе мање изражени, а време појаве симптома је продужено.

Ипак, најкарактеристичније за плућну саркоидозу је примарни хронични ток (у 80-90% случајева). Овај облик може неко време тећи асимптоматски, скривен или се манифестовати само благим кашљем. Временом се појављује отежано дисање (са дисеминацијом плућног процеса и оштећењем бронхија), као и екстрапулмоналне манифестације саркоидозе.

Приликом аускултације плућа чују се суви, распршени звиждајући звуки и оштро дисање. Међутим, код овог тока болести, код половине пацијената може доћи до повратка симптома и готово потпуног опоравка.

Најнеповољнији прогностички облик је секундарно-хронични облик саркоидозе респираторних органа, који се развија као резултат трансформације акутног тока болести. Секундарно-хронични облик саркоидозе карактерише се опсежним симптомима - плућним и екстрапулмоналним манифестацијама, развојем респираторне инсуфицијенције и компликацијама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Захваћеност лимфних чворова код саркоидозе

Најчешћа лезија је лезија интраторакалних чворова - медијастинална лимфаденопатија - 80-100% случајева. Претежно су увећани хиларни бронхопулмонални, трахеални, горњи и доњи трахеобронхијални лимфни чворови. Ређе се примећује повећање предњих и задњих медијастиналних лимфних чворова.

Код пацијената са саркоидозом, увећавају се и периферни лимфни чворови (25% случајева) - цервикални, супраклавикуларни, ређе - аксиларни, лакатски и ингвинални. Увећани лимфни чворови су безболни, нису срасли једни са другима нити са подручним ткивима, имају густу еластичну конзистенцију, никада не улцерирају, не гноје се, не распадају се и не формирају фистуле.

У ретким случајевима, лезија периферних лимфних чворова праћена је лезијом крајника, тврдог непца, језика - појављују се густи чворови са хиперемијом на периферији. Могућ је развој саркоидозног гингивитиса са вишеструким грануломима на деснима.

Укљученост бронхопулмоналног система код саркоидозе

Плућа су прилично често укључена у патолошки процес код саркоидозе (у 70-90% случајева). У раним фазама болести, промене у плућима почињу од алвеола - развија се алвеолитис, алвеоларни макрофаги и лимфоцити се акумулирају у лумену алвеола, а интералвеоларне септе се инфилтрирају. Касније се у плућном паренхиму формирају грануломи, а у хроничној фази се примећује изражен развој фиброзног ткива.

Клинички, почетне фазе оштећења плућа могу се никако не манифестовати. Како патолошки процес напредује, јављају се кашаљ (сув или са благим ослобађањем слузавог спутума), бол у грудима и отежано дисање. Отежано дисање постаје посебно изражено са развојем фиброзе и емфизема плућа, праћено значајним слабљењем везикуларног дисања.

Бронхије су такође погођене саркоидозом, саркоидни грануломи се налазе субепително. Захваћеност бронхија се манифестује кашљем са одвајањем мале количине спутума, расутим сувим, ређе фино-мехуричастим хриповима.

Плеуралне лезије се манифестују клиничком сликом сувог или ексудативног плеуритиса (видети „Плеуритис“). Често је плеуритис интерлобарни, паријетални и открива се само рендгенским прегледом. Код многих пацијената плеуритис се не манифестује клинички и само рендгенским прегледом плућа може се открити локално задебљање плеуре (плеурални слојеви), плеуралне адхезије, интерлобарне врпце - последица претходног плеуритиса. У плеуралном изливу обично има много лимфоцита.

Оштећење дигестивног система код саркоидозе

Укљученост јетре у патолошки процес код саркоидозе се често примећује (према различитим подацима, код 50-90% пацијената). У овом случају, пацијенте узнемирава осећај тежине и пуноће у десном хипохондријуму, сувоћа и горчина у устима. Жутица је обично одсутна. Палпација абдомена открива увећану јетру, њена конзистенција може бити густа, површина је глатка. Функционални капацитет јетре обично није нарушен. Дијагноза се потврђује пункцијском биопсијом јетре.

Оштећење других органа дигестивног система сматра се веома ретком манифестацијом саркоидозе. У литератури постоје индикације о могућности оштећења желуца, дуоденума, илеоцекалног дела танког црева, сигмоидног колона. Клинички симптоми оштећења ових органа немају никакве специфичне знаке и могуће је поуздано препознати саркоидозу ових делова дигестивног система само на основу свеобухватног прегледа и хистолошког прегледа биопсијских узорака.

Типична манифестација саркоидозе је оштећење паротидне жлезде, што се изражава у њеном увећању и болу.

Оштећење слезине код саркоидозе

Укљученост слезине у патолошки процес код саркоидозе се примећује прилично често (код 50-70% пацијената). Међутим, значајно увећање слезине се обично не примећује. Често се увећана слезина може открити ултразвучним прегледом, понекад се слезина палпира. Значајно увећање слезине прати леукопенија, тромбоцитопенија и хемолитичка анемија.

Оштећење срца код саркоидозе

Учесталост оштећења срца код саркоидозе варира од 8 до 60% према различитим ауторима. Оштећење срца се примећује код системске саркоидозе. Све мембране срца могу бити укључене у патолошки процес, али најчешће се примећује миокард - саркоидна инфилтрација, грануломатоза, а затим и фиброзне промене. Процес може бити фокални и дифузни. Фокалне промене се могу манифестовати као електрокардиографски знаци трансмуралног инфаркта миокарда са накнадним формирањем анеуризме леве коморе. Дифузна грануломатоза доводи до развоја тешке кардиомиопатије са дилатацијом срчаних шупљина, што се потврђује ултразвучним прегледом. Ако су саркоидни грануломи локализовани углавном у папиларним мишићима, развија се инсуфицијенција митралног залистка.

Доста често, ултразвук срца открива излив у перикардијалној шупљини.

Код већине пацијената са саркоидозом, оштећење срца током живота се не препознаје, јер се обично узима као манифестација неке друге болести.

Главни симптоми оштећења срца код саркоидозе су:

• кратак дах и бол у пределу срца током умереног физичког напора;
• осећај откуцаја срца и прекида у пределу срца;
• чест, аритмичан пулс, смањена запремина пулса;
• проширење границе срца улево;
• пригушени срчани звуци, често аритмија, најчешће екстрасистола, систолни шум у пределу врха срца;
• појава акроцијанозе, оток ногу, увећање и бол у јетри са развојем циркулаторне инсуфицијенције (са тешким дифузним оштећењем миокарда);
• Описане су ЕКГ промене у облику смањења Т таласа у многим одводима, разне аритмије, најчешће екстрасистола, случајеви атријалне фибрилације и флатера, различити степени поремећаја атриовентрикуларне проводљивости, блок гране Хисовог снопа; у неким случајевима се откривају ЕКГ знаци инфаркта миокарда.

За дијагностиковање оштећења срца код саркоидозе користе се ЕКГ, ехокардиографија, сцинтиграфија срца са радиоактивним галијумом или талијумом, а у ретким случајевима чак и интравитална екдомиокардијална биопсија. Интравитална биопсија миокарда омогућава откривање гранулома епителиоидних ћелија. Описани су случајеви откривања опсежних ожиљних подручја у миокарду током обдукције код саркоидозе са оштећењем срца.

Оштећење срца може бити фатално (тешки поремећаји срчаног ритма, асистолија, циркулаторна инсуфицијенција).

ММ Илкович (1998) извештава о појединачним запажањима оклузије феморалне артерије, горње шупље вене, плућне артерије, као и формирања аортне анеуризме.

Оштећење бубрега код саркоидозе

Укљученост бубрега у патолошки процес код саркоидозе бубрега је ретка ситуација. Описани су само изоловани случајеви саркоидног гломерулонефритиса. Као што је раније напоменуто, саркоидозу карактерише хиперкалцемија, која је праћена калциуријом и развојем нефрокалцинозе - таложењем кристала калцијума у бубрежном паренхиму. Нефрокалциноза може бити праћена интензивном протеинуријом, смањењем функције реапсорпције бубрежних тубула, што се манифестује смањењем релативне густине урина. Међутим, нефрокалциноза се ретко развија.

Промене коштане сржи код саркоидозе

Ова патологија код саркоидозе је недовољно проучена. Постоје индикације да се лезије коштане сржи код саркоидозе примећују у приближно 20% случајева. Укљученост коштане сржи у патолошки процес код саркоидозе огледа се у променама у периферној крви - анемији, леукопенији, тромбоцитопенији.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Промене у мишићно-скелетном систему код саркоидозе

Коштане лезије се примећују код приближно 5% пацијената са саркоидозом. Клинички се ово манифестује благим болом у костима, врло често уопште нема клиничких симптома. Много чешће се коштане лезије откривају рендгенским снимком у облику вишеструких жаришта разређивања костију, углавном у фалангама руку и стопала, ређе - у костима лобање, пршљеновима, дугим цевастим костима.

Оштећење зглобова се примећује код 20-50% пацијената. У патолошки процес су углавном укључени велики зглобови (артралгија, асептични артритис). Деформација зглобова се развија изузетно ретко. Када се појави такав знак, прво треба искључити реуматоидни артритис.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Захваћеност скелетних мишића код саркоидозе

Укљученост мишића у патолошки процес је ретка и манифестује се углавном болом. Обично нема објективних промена у скелетним мишићима нити значајног смањења мишићног тонуса и снаге. Тешка миопатија, која по свом клиничком току подсећа на полимиозитис, је веома ретка.

Оштећење ендокриног система код саркоидозе

Код саркоидозе обично нема значајних поремећаја ендокриног система. Описано је увећање штитне жлезде са симптомима хипертиреозе, смањена сексуална функција код мушкараца и менструалне неправилности код жена. Инсуфицијенција коре надбубрежне жлезде је изузетно ретка. Постоји мишљење да трудноћа може довести до смањења симптома плућне саркоидозе, па чак и опоравка. Међутим, након порођаја, клиничка слика саркоидозе може се поновити.

Оштећење нервног система код саркоидозе

Најчешћа је периферна неуропатија, која се манифестује смањеном осетљивошћу у стопалима и потколеницама, смањеним тетивним рефлексима, осећајем парестезије и смањеном снагом мишића. Може се јавити и мононеуритис појединачних живаца.

Ретка, али тешка компликација саркоидозе је оштећење централног нервног система. Појављује се саркоидозни менингитис, који се манифестује главобољама, ригидношћу мишића потиљка, позитивним Керниговим знаком. Дијагноза менингитиса се потврђује проучавањем цереброспиналне течности - карактеристично је повећање садржаја протеина, глукозе и лимфоцита. Треба имати на уму да код многих пацијената саркоидозни менингитис готово не даје клиничке манифестације и дијагноза је могућа само уз помоћ анализе цереброспиналне течности.

У неким случајевима се примећује оштећење кичмене мождине са развојем парезе моторних мишића. Описано је и оштећење оптичких нерава са смањеном оштрином вида и ограничењем видних поља.

Кожне лезије код саркоидозе

Промене на кожи код саркоидозе примећују се код 25-30% пацијената. Акутна саркоидоза карактерише се развојем еритема нодозума. То је алергијски васкулитис, локализован углавном у потколеницама, ређе - бутинама, екстензорним површинама подлактица. Еритема нодозум карактеришу болни, црвенкасти, никада улцерисани чворови различитих величина. Јављају се у поткожном ткиву и захватају кожу. Еритема нодозум карактерише се постепеном променом боје коже изнад чворова - од црвене или црвено-љубичасте до зеленкасте, затим жућкасте. Еритема нодозум спонтано нестаје након 2-4 недеље. Дуго времена, еритема нодозум се сматрала манифестацијом туберкулозе. Сада се сматра неспецифичном реакцијом, која се најчешће примећује код саркоидозе, као и код туберкулозе, реуматизма, алергија на лекове, стрептококних инфекција, а понекад и код малигних тумора.

Поред нодозног еритема, може се приметити и права саркоидоза коже - грануломатозна саркоидоза коже. Карактеристичан знак су ситно- или великофокалне еритематозне плакове, понекад су то хиперпигментисане папуле. На површини плакова могу бити присутне телангиектазије. Најчешћа локализација саркоидозних лезија је кожа дорзалних површина шака, стопала, лица и подручје старих ожиљака. У активној фази саркоидозе, кожне манифестације су израженије и опсежније, лезије се избочују изнад површине коже.

Веома ретко, саркоидоза може изазвати појаву густих, безболних, сферних чворова пречника од 1 до 3 цм у поткожном ткиву - Дарје-Русоова саркоидоза. За разлику од еритема нодозума, појаву чворова не прате промене боје коже, а чворови су такође безболни. Хистолошки преглед чворова карактеришу промене типичне за саркоидозу.

Оштећење ока код саркоидозе

Оштећење ока код саркоидозе примећује се код 1/3 свих пацијената и манифестује се предњим и задњим увеитисом (најчешћи тип патологије), коњунктивитисом, замућењем рожњаче, развојем катаракте, променама у ирису, развојем глаукома, лакримацијом, фотофобијом и смањењем оштрине вида. Понекад оштећење ока производи мање симптоме плућне саркоидозе. Сви пацијенти са саркоидозом морају се подвргнути офталмолошком прегледу.