Саркоидоза носа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Саркоидоза је општа болест која погађа ретикулохистиоцитни систем, јављајући се у облицима од најблажих, који не утичу на опште стање организма, до тешких, инвалидизирајућих, па чак и фаталних облика. Позната је као Бекова болест или Беније-Бек-Шауманова болест. Односи се на системске болести са хроничним током, које карактерише формирање специфичних гранулома у различитим органима и ткивима. Саркоидни грануломи се разликују од туберкулозних гранулома углавном по одсуству некротичних промена. У захваћеним органима може се развити фиброза, што доводи до перзистентне дисфункције захваћених органа.

Узрок саркоидозе није у потпуности проучен. Крајем 19. и првом половином 20. века ова болест је била повезана са туберкулозом, али ова хипотеза није потврђена. Друге „теорије“ о етиологији саркоидозе, као што је улога лепре, сифилиса, берилијума, микроскопских гљивица, вируса итд., такође су се показале неубедљивим. Према савременим схватањима, саркоидоза је болест ослабљене имунореактивности са посебном реакцијом организма на утицај различитих фактора околине.

Патолошка анатомија. Главни морфолошки супстрат саркоидозе је туберкулоидни гранулом, који подсећа на туберкулозни туберкулус. Главни елемент овог гранулома, и квалитативно и квантитативно, је епителиоидна ћелија. У типичној хистолошкој слици саркоидозе коже, оштро дефинисани и одвојени од епидермиса и једни од других, налазе се појединачни грануломи у дубоким и средњим деловима дермиса, који се састоје готово искључиво од епителних ћелија са уским лимфоидно-ћелијским ободом дуж периферије без знакова казеозне некрозе. Крвни судови се често налазе у саркоидном гранулому (за разлику од туберкулозног туберкулуса). Још један његов ћелијски елемент су џиновске ћелије Лангхансовог типа, које се, за разлику од туберкулозе, не налазе увек и у малим количинама. Од великог диференцијално-дијагностичког значаја је одсуство инфламаторне зоне полиморфонуклеарних леукоцита у саркоидном гранулому. Саркоидоза носа се манифестује појавом густих плавкастих чворића на кожи, чије је сејање периодично и може трајати деценијама. Ови нодули имају тенденцију ка улцерацији са формирањем гранулационог ткива по ободу, а казеозна некроза може се јавити у малим количинама, због чега су слични нодулима који се јављају код лупуса и лепре. Микроскопија носне слузокоже открива сличне бледоплаве нодуларне формације, понекад улцерисане у центру, са црвенкастом грануломатозном зоном по ободу. Понекад саркоидне формације имају облик псеудополисахаридног ткива, сужавајући лумен носних пролаза и узрокујући стварање адхезија између шкољки и носне преграде. У овом случају се примећује перзистентна ринореја и честа мања крварења из носа.

Клинички ток саркоидозе обично укључује фазе погоршања и ремисије. Током погоршања болести, повећава се општа слабост, јављају се мијалгије и болови у зглобовима, повећава се седиментација еритроцита, развија се леукопенија, лимфопенија и моноцитоза. Хиперкалцемија која се јавља током погоршања доприноси појави жеђи, полиурије, мучнине и затвора. Код плућног облика саркоидозе, најозбиљније компликације су кардиопулмонална инсуфицијенција, глауком, катаракта итд.

Дијагноза назалне саркоидозе се поставља на основу одсуства специфичне микробиоте, карактеристичних морфолошких промена како у носу тако и у другим органима, и клиничке слике. Назална саркоидоза се разликује од других грануломатоза. Уколико се сумња на саркоидозу, обавезни су рендгенски преглед грудног коша (увећани медијастинални лимфни чворови, плућна фиброза), ултразвук абдоминалних органа и свеобухватна анализа крви.

Лечење назалне саркоидозе, упркос свим бројним предлозима (арсен, бизмут, жива, злато, туберкулозни антиген, антибиотици, АЦТХ, радиотерапија итд.), показало се неефикасним или доноси само привремено побољшање.

Тренутно, у активној фази саркоидозе, лечење се састоји од дуготрајне (6 месеци или више) употребе глукокортикоида перорално или локално (на пример, у случају оштећења носа или очију). Такође се прописују код оштећења срца, плућа, нервног система и генерализованог облика. У комплексном лечењу се користе и имуносупресори, делагил, витамин Е. Истовремено се спроводи симптоматско лечење, у зависности од локализације саркоидозе и резултујућег синдрома (лечење респираторне инсуфицијенције, декомпензоване плућне срчане болести, ексцизија адхезија из носне шупљине, хируршко лечење компликација саркоидозе очију итд.).

Прогноза за живот и радну способност је повољна уз рано лечење. Опоравак је могућ након првог курса хормонске терапије; многи пацијенти могу доживети дугорочне ремисије. У каснијим стадијумима болести, лечење је неефикасно. Пацијенти са стабилном кардиопулмоналном инсуфицијенцијом и оштећењем нервног система су онеспособљени, а њихова прогноза за живот се погоршава. Пацијенти са саркоидозом подлежу диспанзерском посматрању у антитуберкулозним установама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]