Рак коштане сржи: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Онколошка болест мијелоидног (хематопоетског) ткива класификује се као хемобластоза, а то је заправо рак коштане сржи. Треба напоменути да су ћелије рака из коштане сржи способне да утичу на коштано ткиво, а затим се развијају различити облици рака костију. И могу изазвати онколошке крвне лезије.

Када говоре о раку коштане сржи, стручњаци мисле на онколошку болест најважнијег хематопоетског органа човека, који се налази у сунђерастом ткиву костију (завршни делови дугих цевастих костију и шупљине многих сунђерастих костију, укључујући кости карлице, лобање, грудне кости). Управо посебне ћелије мијелоидног ткива коштане сржи - хематопоетске матичне ћелије - синтетишу леукоците, тромбоците, еритроците, као и еозинофиле, неутрофиле, базофиле и мононуклеарне фагоците. Коштана срж не синтетише лимфоците, али садржи Б-лимфоците, који препознају генетски стране супстанце (антигене) у нашем телу, почињу да производе заштитна антитела и „ослобађају“ их у крв, обезбеђујући функционисање имуног система.

[ 1 ]

Узроци рака коштане сржи

Бројне студије о узроцима рака коштане сржи показале су да коштана срж ретко бива погођена одвојено од других органа. Много чешћа ситуација је када коштана срж постане мета метастаза. Према онколозима, метастазе рака у коштаној сржи најчешће се примећују код пацијената са малигним неоплазмама плућа, штитне жлезде, млечних жлезда, простате, а такође и код неуробластома у детињству (рак симпатичког нервног система). У овом другом случају, метастазе у коштаној сржи јављају се код више од 60% пацијената. Док се метастазе рака у коштаној сржи код малигних тумора дебелог црева јављају само у 8% случајева. Дисеминација (ширење) ћелија рака са примарног места тумора одвија се путем крви и лимфе, и тако неконтролисано умножавајуће ћелије рака улазе у коштану срж.

Међутим, постоји и примарни рак коштане сржи, чији прави узроци тренутно нису познати. Фактори попут инфекција, штетних хемикалија или других неповољних утицаја околине могу играти улогу у развоју рака коштане сржи, али за то не постоје јаки докази. Такође не постоје ни добро утемељени аргументи да постоји наследни фактор.

Већина истраживача тежи да види узроке рака коштане сржи у соматској мутацији плазма ћелија - главних ћелија које производе антитела и представљају завршну фазу развоја Б-лимфоцита. Према овој верзији, рак коштане сржи - сарком коштане сржи или мијеломска болест - настаје због уништења мијелоидног ткива, што настаје због вишка плазма ћелија. Понекад плазма ћелије могу потпуно да истисну нормално хематопоетско ткиво из коштане сржи.

[ 2 ]

Симптоми рака коштане сржи

Рак коштане сржи, како показује медицинска статистика, углавном погађа мушкарце након 50 година, али се може развити и код млађих особа. Болест има два облика: са једним фокусом (солитарни) и вишеструки (дифузни).

Домаћи и страни онколози истичу следеће главне клиничке симптоме рака коштане сржи:

• анемија, код које се особа брзо умара, жали се на слабост и вртоглавицу. Понекад је анемија прва и главна манифестација болести;
• упорни бол у костима који се појачава покретом (најчешће у доњем делу леђа, карлици и пределу ребара);
• модрице на телу и крварење десни (проблеми са згрушавањем крви повезани са ниским нивоом тромбоцита);
• компресија завршетака кичмених живаца, што се изражава у слабости мишића ногу, утрнулости појединих делова тела или ногу, болу у бешици или цревима и проблемима са њиховим пражњењем;
• повећана жеђ, мучнина, повраћање, затвор (указују на висок ниво калцијума у крви - хиперкалцемија);
• крварење из носа, замућен вид, главобоље, поспаност (повезано са повећаном вискозношћу крви због веома високог нивоа абнормалног имуноглобулинског протеина - парапротеина);
• места оштећења коштане сржи и костију (карлица, ребра, грудна кост, лобања, ређе - дуге кости) у облику рупа различитих величина, али увек округлог облика са јасним границама;
• оток на месту тумора.

Код дифузног облика рака коштане сржи (мијелома) примећују се следећи симптоми:

• прогресивна нормохромна анемија, исцрпљеност, губитак тежине;
• бол у костима;
• величина појединачних лезијских чворова се повећава и спаја, што узрокује задебљање коштаног ткива;
• системска остеопороза, тј. смањење густине и чврстоће костију (може бити праћена патолошким преломима);
• лезија се шири на кичму, узрокујући њену кривину (торакална кифосколиоза);
• подложност пацијената бактеријским инфекцијама због значајног смањења имунитета (због хипогамаглобулинемије).

Фазе рака коштане сржи

У првој, а често и у другој фази рака коштане сржи, ова болест се ретко дијагностикује, јер пацијенти погрешно примећују бол који их мучи за радикулитис, а лекари - за остеохондрозо, реуматизам, артритис или примарни радикулонеуритис. Ако се пацијенти консултују са урологом због проблема са бубрезима, одмах се сумња на уролитијазу или пијелонефритис. И тек се на ултразвуку откривају локалне патолошке лезије коштаног ткива.

Последња фаза било које онколошке болести сматра се стањем када је тумор метастазирао у лимфне чворове и друге органе. Рак коштане сржи 4. стадијума је екстензивни сарком коштане сржи са метастазама или дифузни облик мијеломске болести.

[ 3 ], [ 4 ]

Дијагноза рака коштане сржи

Јасно је да симптоми рака коштане сржи не могу бити једини основ за дијагнозу. Штавише, дијагностика мора бити диференцирана. Неопходне су лабораторијска анализа крви (биохемијска и одређивање IgM антитела у крви), урина, фецеса, као и хистолошки преглед честица захваћеног ткива (биопсије) и биохемијска анализа мијелоидног ткива (пункција коштане сржи).

У дијагнози рака коштане сржи нужно се користе радиолошке методе, сцинтиграфија костију, компјутеризована томографија (ЦТ) и магнетна резонанца (МРИ).

Код 97% пацијената са раком коштане сржи, тестови протеина у крви и урину су абнормални.

Анализа крви за рак коштане сржи је веома специфична. Тако је индекс боје крви (тј. релативни садржај хемоглобина у једном еритроциту) близу јединице (при чему је норма 0,85-1,05). Индикатори СЕ су повишени. Открива се промена облика еритроцита (поикилоцитоза) карактеристична за анемију, као и значајна разлика у величини еритроцита код исте особе (анизоцитоза) са великим процентом абнормално малих еритроцита (микроцитоза).

У крви пацијената са раком коштане сржи, повећан је број нуклеарних облика еритроцита и еритробласта (межућелија у развоју црвених крвних зрнаца). Број ретикулоцита (младих еритроцита који се формирају у коштаној сржи и циркулишу у крви) је такође већи од нормалног. Али садржај тромбоцита у анализи крви за рак коштане сржи је знатно нижи од нормалног нивоа.

Да би се потврдила дијагноза, врши се хистолошка анализа коштане сржи - биопсија (трепанобиопсија), а мијелограм састављен на основу његових резултата омогућава објективну процену стања ћелија коштане сржи.

Лечење рака коштане сржи

Лечење рака коштане сржи зависи од облика болести. Код солитарног облика мијелома, главни метод лечења је хируршки, при чему се лезија уклања.

Такође се прописује симптоматско лечење, које има за циљ ублажавање бола (узимање лекова против болова); јачање костију (заштитници коштаног ткива - бисфосфонати); повећање садржаја црвених крвних зрнаца у крви (стероидни хормонски агенси).

Да би се побољшао састав крви пацијената и смањио ниво парапротеина у њему, може се користити трансфузија замене или мембранска плазмафереза.

Ако су лезије појединачне, примењује се курс радиотерапије. Код дифузног мијелома, користе се различити режими хемотерапије како би се зауставила пролиферација ћелија рака.

Трансплантација матичних ћелија може бити опција за лечење рака коштане сржи. Овај третман није погодан за све случајеве, али нуди веће шансе за потпуну ремисију. Матичне ћелије се обично добијају из крви пацијента са раком пре зрачења или хемотерапије.

Укупно трајање лечења рака коштане сржи до ремисије може бити око годину дана. У многим случајевима где постоји делимична ремисија, болест се у неком тренутку враћа (рецидиви). Временом, лечење рецидива постаје сложеније и теже.

[ 5 ], [ 6 ]

Превенција рака коштане сржи

Треба напоменути да смањен имунитет игра важну улогу у развоју рака коштане сржи. Стога, да би се телу обезбедиле супстанце корисне за коштану срж, препоручује се конзумирање:

• масна морска риба (као извор есенцијалних масних киселина);
• пилетина (протеини, селен, витамини Б);
• ораси (гвожђе, кобалт, бакар, јод, цинк, манган и полинезасићене масне киселине);
• кикирики (арахидонска киселина);
• кокошја јаја (лутеин);
• морске алге (јод).

Правилна корекција хиперкалцемије је веома важна, па се људима којима је дијагностикован рак коштане сржи (мијелом) обично саветује да пију доста течности - најмање три литра дневно. Ово помаже у смањењу високог нивоа калцијума.

[ 7 ], [ 8 ]

Прогноза рака коштане сржи

Најчешће је прогноза за рак коштане сржи неповољна. Иако је код примарног солитарног мијелома без метастаза стопа преживљавања пацијената 75-80%. У већини случајева, остеогени тумори доводе до смрти, односно када ћелије рака из коштане сржи продру у кости и изазову рак костију (остеогени сарком, хондросарком, хордом, Јуингов сарком итд.).

[ 9 ]

Колико дуго људи живе са раком коштане сржи?

Генерално, ако се открије и лечи рано, око половина људи живи 3-4 године. У неким случајевима, болест веома добро реагује на лечење, а преживљавање је много веће. Конкретно, успешна трансплантација матичних ћелија даје добре шансе за потпуну ремисију рака коштане сржи.