
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Слабост проксималних мишића: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Већина болести о којима се овде расправља резултира билатералном проксималном слабошћу и атрофијом симетричне природе (са изузетком проксималне дијабетичке полинеуропатије, неуралгичне амиотрофије и, донекле, амиотрофичне латералне склерозе) у рукама и ногама. Синдроми брахијалног и лумбосакралног плексуса (плексопатије), који су чешће једнострани, овде се не разматрају.
Слабост проксималних мишића може се јавити претежно у рукама, претежно у ногама или се може развити генерализовано (и у рукама и у ногама).
Претежно у рукама, слабост проксималних мишића понекад може бити манифестација амиотрофичног латералног синдрома; неких облика миопатија (укључујући инфламаторне); раних фаза Гилен-Бареовог синдрома; Парсонаџ-Тернеровог синдрома (обично једностраног); полинеуропатије повезане са хипогликемијом; амилоидне полинеуропатије и неких других облика полинеуропатије.
Проксимална мишићна слабост, претежно у ногама, може бити узрокована готово истим болестима; неким облицима миопатије; полинеуропатијом (дијабетичком, неким токсичним и метаболичким облицима), полимиозитисом, дерматомиозитисом, неким облицима прогресивне спиналне амиотрофије. Неке од наведених болести могу истовремено или секвенцијално изазвати проксималну слабост и у рукама и у ногама.
Главни узроци слабости проксималних мишића су:
- Миопатија (неколико варијанти).
- Полимиозитис (дерматомиозитис).
- Проксимална дијабетичка полинеуропатија.
- Неуралгична амиотрофија.
- Мијелитис.
- Гилен-Бареов синдром и друге полинеуропатије.
- Амиотрофична латерална склероза.
- Проксимални облици прогресивне спиналне амиотрофије.
- Паранеопластична болест моторних неурона.
Миопатија
Са постепеним развојем билатералне проксималне мишићне слабости у проксималним деловима удова, пре свега треба узети у обзир миопатију. Почетни стадијум болести карактерише мишићна слабост, чији степен значајно премашује благо изражену атрофију одговарајућих мишића. Фасцикулације су одсутне, дубоки рефлекси из удова су очувани или благо смањени. Нема промена у сензорној сфери. Током физичког напора, пацијент може осетити бол, што указује на прилично широко распрострањено укључивање одговарајућих мишићних група у патолошки процес и указује на поремећај у функционисању нормалног механизма наизменичног укључивања радног и мировајућег дела мишића (мишића).
Главни клинички феномен се може јасно забележити у електромиографској студији: карактеристичан знак је рано укључивање великог броја мишићних влакана, што се огледа у облику карактеристичног „густог“ обрасца акционог потенцијала моторне јединице. Пошто су код миопатије скоро сва мишићна влакна погођеног мишића укључена у патолошки процес, амплитуда акционог потенцијала моторне јединице је значајно смањена.
Миопатија није дијагноза; термин само указује на ниво оштећења мишића. Нису све миопатије дегенеративне. Разјашњење природе миопатије омогућава развој одговарајућих тактика лечења. Неке миопатије су манифестације потенцијално излечивих болести, као што су метаболички поремећаји или аутоимуне болести.
Лабораторијски тестови могу пружити прилично вредне информације о могућем узроку миопатије. Најинформативније је проучавање биопсије мишића. Поред проучавања миобиопсије светлосном или електронском микроскопијом, апсолутно је неопходно користити савремене ензимске хистохемијске и имунохемијске студије.
Прва од „дегенеративних“ миопатија коју треба размотрити је мишићна дистрофија. Најчешћа клиничка варијанта, која се манифестује као проксимална мишићна слабост, је облик мишићне дистрофије „удови-појас“. Први знаци болести се обично откривају у другој деценији живота; болест карактерише релативно бенигни ток. Манифестује се као мишићна слабост, а затим атрофија мишића карличног појаса и проксималних делова ногу; ређе су истовремено захваћени и мишићи раменог појаса. Пацијент почиње да користи карактеристичне „миопатске“ технике у процесу самопомоћи. Развија се специфичан хабитус са „патчијим“ ходом, хиперлордозом, „крилатим лопатицама“ и карактеристичном дисбазијом. Други облик мишићне дистрофије се прилично лако дијагностикује - псеудохипертрофична Дишенова миодистрофија, која се, напротив, карактерише брзим напредовањем и дебитовањем у узрасту од 5 до 6 година искључиво код дечака. Бекерова мишићна дистрофија је слична Дишеновој мишићној дистрофији по природи захваћености мишића, али се карактерише бенигним током. Проксимални делови руку су укључени у патолошки процес код фациоскапулохумералне мишићне дистрофије.
На врху листе недегенеративних миопатија (која, наравно, овде није потпуна и представљена је само главним облицима) требало би да буде хронична тиреотоксична миопатија (и друге ендокрине миопатије). Генерално, свака ендокрина патологија може довести до развоја хроничне миопатије. Карактеристика миопатије код системског еритематозног лупуса су болне контракције мишића. Паранеопластична миопатија често претходи појави симптома малигног неоплазма. Потребно је запамтити могућност развоја јатрогене стероидне миопатије са проксималном слабошћу (у ногама). Дијагноза „менопаузалне миопатије“ треба да се постави тек након искључивања свих других узрока миопатије. Миопатија код поремећаја метаболизма гликогена развија се углавном у детињству и карактерише се боловима у мишићима током физичког напора. Генерално, комбинација проксималне мишићне слабости са болом при напору треба увек да упозори лекара на могуће основне метаболичке поремећаје и да подстакне лабораторијско тестирање и биопсију мишића.
Полимиозитис
У већини случајева, термин „полимиозитис“ односи се на аутоимуну болест која се јавља са претежним захваћеношћу мишића проксималних екстремитета и мишића карличног појаса (и мишића врата). Старост и природа почетка болести су веома варијабилни. Типичнији је постепен почетак и ток са рецидивима и периодичним повећањем симптома, рани почетак поремећаја гутања, бол у захваћеним мишићима и лабораторијски подаци који потврђују присуство акутног инфламаторног процеса. Тетивни рефлекси су очувани. По правилу, ниво креатин фосфокиназе у крви је повишен, што указује на брзо уништавање мишићних влакана. Миоглобинурија је могућа, док опструкција бубрежних тубула миоглобином може довести до развоја акутне бубрежне инсуфицијенције (као код синдрома „компресије“, „синдрома згњечења“). Присуство еритема на лицу и грудима („дерматомиозитис“) помаже у постављању дијагнозе. Код мушкараца, полимиозитис је често паранеопластичен.
ЕМГ открива „миопатске промене“ описане горе и спонтану активност која указује на оштећење терминалних грана нерава. У акутној фази болести, биопсија скоро увек потврђује дијагнозу ако биопсија открије периваскуларну инфилтрацију лимфоцитима и плазма ћелијама. Међутим, у хроничној фази, полимиозитис може бити тешко разликовати од мишићне дистрофије.
Инфламаторни процеси у мишићима изазвани специфичним микроорганизмима издвајају се из главне групе полимиозитиса. Пример је вирусни миозитис, који карактерише акутни почетак са јаким болом и веома високом седиментацијом еритроцита (СЕ). Јак бол је такође типичан за ограничени миозитис код саркоидозе и трихинелозе. Ово је типично и за реуматску полимијалгију (polymyalgia rheumatica) - мишићну болест која се јавља у одраслом и старосном добу и јавља се са јаким болним синдромом. Права мишићна слабост је обично одсутна или је изражена минимално - покрети су отежани због интензивног бола, посебно у мишићима раменог и карличног појаса. ЕМГ и биопсија не откривају знаке оштећења мишићних влакана. СЕ је значајно повишена (50-100 мм на сат), лабораторијски показатељи указују на субакутни инфламаторни процес, ЦПК је често нормалан. Могућа је блага анемија. Кортикостероиди имају брз ефекат. Неки пацијенти накнадно развијају кранијални артеритис (темпорални артеритис).
Проксимална дијабетичка полинеуропатија (дијабетичка амиотрофија)
Проксимална мишићна слабост може бити манифестација патологије периферног нервног система, најчешће дијабетичке неуропатије. Ова клиничка варијанта дијабетичке полинеуропатије која захвата проксималне мишићне групе је много мање позната лекарима за разлику од добро познатог облика дијабетичке полинеуропатије, која има билатерални симетрични дистални сензомоторни дефект. Неки зрели пацијенти са дијабетесом развијају проксималну слабост у удовима, обично асиметричну, бол је често присутан, али најочигледнији моторички дефект је слабост и проксимална атрофија. Тешкоће при пењању и силажењу низ степенице, устајању из седећег положаја и преласку из лежећег положаја у седећи положај. Ахилови рефлекси могу остати нетакнути, али рефлекси колена су обично одсутни; мишић квадрицепса бутине је болан на палпацију, паретичан и хипотрофичан. Слабост се открива у m. ileopsoas. (Сличну слику асиметричне проксималне слабости и атрофије дају болести као што су карциноматозна или лимфоматозна радикулопатија.)
За развој проксималне дијабетичке полинеуропатије (као и за развој свих других облика дијабетичке неуропатије), присуство тешких метаболичких поремећаја није нимало неопходно: понекад се они могу први пут открити током теста толеранције на глукозу (латентни дијабетес).
Неуралгична амиотрофија (рамени појас; карлични појас)
Асиметричну проксималну дијабетичку полинеуропатију у доњим екстремитетима треба разликовати од унилатералне захваћености лумбалног плексуса, болести сличне добро познатој неуралгичној амиотрофији мишића раменог појаса. Клиничка посматрања у протеклих 10 година показала су да сличан патолошки процес може утицати и на лумбални плексус. Клиничку слику представљају симптоми акутне унилатералне захваћености феморалног живца са развојем парализе мишића које он инервише. Детаљан преглед, укључујући ЕМГ и тестирање брзине нервне проводљивости, може открити и благу захваћеност суседних нерава, као што је обтураторни живац, што се манифестује као слабост аддукторних мишића бутине. Болест је бенигна, опоравак се јавља за неколико недеља или месеци.
Изузетно је важно осигурати да пацијент нема још две могуће болести које захтевају специфичан дијагностички приступ и лечење. Прва је оштећење трећег или четвртог лумбалног кичменог корена: у овом случају, знојење на предњој површини горњег дела бутине није оштећено, пошто аутономна влакна напуштају кичмену мождину у коренима не ниже од другог лумбалног.
Знојење је отежано малигним неоплазмама у карлици које утичу на лумбални плексус, кроз који пролазе аутономна влакна. Још један узрок компресије лумбалног плексуса који треба имати на уму је спонтани ретроперитонеални хематом код пацијената који примају антикоагуланте. У овој ситуацији, пацијент осећа бол због почетне компресије феморалног нерва хематомом; да би ублажио бол, пацијент узима аналгетике, аналгетици појачавају дејство антикоагуланса, што доводи до даљег повећања запремине хематома и притиска на феморални нерв, након чега следи развој парализе.
Мијелитис
Случајеви мијелитиса са развојем проксималне парезе постали су ретки откако је полиомијелитис практично нестао из клиничке праксе. Друге вирусне инфекције, попут оних изазваних коксакивирусом типа А, могу имитирати неуролошки синдром полиомијелитиса, што доводи до развоја асиметричне проксималне парезе са одсуством рефлекса са очуваном осетљивошћу. У цереброспиналној течности се детектује повећана цитоза, благо повећање нивоа протеина и релативно низак ниво лактата.
Гилен-Бареов синдром и друге полинеуропатије
Горе описани мијелитис треба разликовати од Гилен-Бареовог синдрома, што је веома тежак задатак у првим данима болести. Неуролошке манифестације су веома сличне - чак се може приметити и оштећење фацијалног нерва код обе болести. Брзине нервне проводљивости у првим данима могу остати нормалне, исто важи и за ниво протеина у цереброспиналној течности. Плеоцитоза говори у прилог мијелитиса, иако се налази и код Гилен-Бареовог синдрома, посебно - код Гилен-Бареовог синдрома вирусног порекла (нпр. изазваног Епштајн-Баровим вирусом). Захваћеност аутономног нервног система је важан дијагностички критеријум, сведочећи у корист Гилен-Бареовог синдрома, ако се докаже ареактивност срчане фреквенције на стимулацију вагусног нерва или се открију други симптоми периферне аутономне инсуфицијенције. Дисфункција бешике се примећује код оба патолошка стања, исто важи и за парализу респираторних мишића. Понекад само посматрање тока болести уз поновљену процену неуролошког статуса и брзина нервне проводљивости омогућава постављање тачне дијагнозе. Неки други облици полинеуропатије такође карактеришу претежно проксимално акцентовање процеса (полинеуропатија током лечења винкристином, при контакту коже са живом, полинеуропатија код гигантоцелуларног артеритиса). CIDP понекад показује сличну слику.
Амиотрофична латерална склероза
Појава латералне амиотрофичне склерозе из проксималних делова шаке није честа појава, али је сасвим могућа. Асиметрична амиотрофија (на почетку болести) са хиперрефлексијом (и фасцикулацијама) је карактеристичан клинички маркер латералне амиотрофичне склерозе. ЕМГ открива захваћеност предњег дела рожњаче чак и у клинички нетакнутим мишићима. Болест постепено напредује.
Прогресивна спинална мишићна атрофија
Неки облици прогресивне спиналне амиотрофије (Вердниг-Хофманова амиотрофија, Кугелберг-Веландерова амиотрофија) повезани су са проксималним спиналним амиотрофијама наследне природе. Фасцикулације нису увек присутне. Функције сфинктера су очуване. ЕМГ је од највеће важности за дијагнозу. Проводни системи кичмене мождине обично нису захваћени.
Паранеопластични синдром
Паранеопластична болест моторних неурона (захваћеност кичмене мождине) понекад може опонашати прогресивну спиналну мишићну атрофију.
Како се препознаје слабост проксималних мишића?
Општи и биохемијски тестови крви; анализа урина; ЕМГ; биопсија мишића; тест нивоа ЦПК у крви; тест брзине нервне проводљивости; тест цереброспиналне течности; консултације са терапеутом; ако је потребно - онколошки скрининг и други (по индикацијама) тестови.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?