Слабост мишића

Мишићна слабост је недостатак контрактилне способности мишића.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци слабост мишића

Патолошка стања која се манифестују болом у мишићима или слабошћу мишића могу бити резултат широког спектра различитих неуромускуларних болести. Узрок мишићне слабости може бити или директно оштећење мишићног ткива или нервног система или неуромускуларне синапсе, па је питање диференцијалне дијагнозе код таквих пацијената посебно акутно.

Примарне мишићне болести

[ 5 ], [ 6 ]

Амилоидоза

Почетак болести може бити у 30-50. години живота, ток је хроничан, прогресиван. Карактерише је оштећење попречно-пругастих и глатких мишића (може доћи до парализе очних мишића, макроглосије, амиотрофије, недостатка тетивних рефлекса, импотенције), крвних судова, коже, слузокоже, периферних нерава и замућења стакластог тела. Макроскопски, мишић изгледа бледо и тврдо. Приликом одређивања активности ЦПК не налазе се одступања од норме. Морфолошким прегледом скелетних мишића откривају се дифузне или фокалне наслаге амилоида у перимизијуму, атрофија мишићних влакана.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Миозитис

Грануломатозни миозитис може се јавити код саркоидозе, Кронове болести, вирусних и паразитских инфекција. Разликују се акутни и хронични облици. У неким случајевима, опипљиви чворићи се формирају у мишићима горњих и доњих екстремитета. Клинички изражена мишићна слабост се примећује у 0,5% случајева. Болест напредује споро: најчешће се примећују промене у мишићима проксималних екстремитета (амиотрофија, понекад псеудохипертрофија); типично је оштећење дугих мишића леђа (развој хиперлордозе) и периферних нерава. Описани су случајеви кожног синдрома који подсећа на дерматомиозитис. Општа анализа урина показује хиперкалциурију. Активност ЦПК може бити нормална. Морфолошки преглед биопсије скелетних мишића открива саркоидне грануломе епителиоидних ћелија.

Дерматомиозитис; полимиозитис; јувенилни дерматомиозитис; миозитис повезан са ЦТД (синдроми преклапања), код малигних тумора, са „инклузијама“.

Инфективни миозитис; бактеријске инфекције (пиомиозитис, туберкулозни миозитис), протозоалне инфекције (токсоплазмоза, саркоспоридиоза), хелминтијаза (трихинелоза, цистицеркоза, ехинококоза), вирусни миозитис (инфлуенца А или Б, параинфлуенца, аденовирус, цитомегаловирус, варичела зостер, мале богиње, Епштајн-Баров вирус, Коксаки, ХИВ) - могуће је повећање активности ЦПК.

Вирусни миозитис се јавља са различитим симптомима; благом краткотрајном до израженом дифузном мијалгијом (са отоком, болом при палпацији). Може се развити рабдомиолиза. Оштећење мишића код еховирусне инфекције може личити на типични дерматомиозитис.

Заразне болести

• Токсоплазмоза - могућа је грозница, лимфаденопатија, хепатоспленомегалија. Мишићна слабост може имитирати полимиозитис, еозинофилија у општој анализи крви није константан симптом.
• Трихинелоза. Мишићна слабост достиже врхунац након 3 недеље. Мијалгија и мишићна слабост могу бити дифузне или локалне, бол се примећује при палпацији мишића. Понекад се примећују: периорбитални едем; оштећење мишића проксималних екстремитета и леђа, дијафрагме, једњака, међуребарних и спољашњих очних мишића (птоза). Често - кожне манифестације сличне онима код дерматомиозитиса. У општој анализи крви - еозинофилија (до 60%).
• Цистицеркоза. Оштећење мишића је често асимптоматско, али се може јавити псеудохипертрофија и мишићна слабост. По правилу, мишићи карличног појаса се не лече током процеса. Приликом палпације мишића примећују се значајан бол и поткожно збијање. Карактеристично: грозница, оштећење ЦНС-а, еозинофилија у општој анализи крви.
• Ехинококоза. Најчешћа локализација: мишићи леђа, карлице и раменог појаса. Обично је захваћено једно подручје (тумороликo збијање повезано са околним ткивима, умерен бол при кретању). Постоји ризик од руптуре ехинококне цисте.

Лековите и токсичне миопатије

Због употребе глукокортикостероида, пенициламина, делагила, плаквенила, колхицина, статина, дуготрајне терапије високим дозама тироидних хормона итд.: алкохолна, дрога (кокаин) интоксикација. Тежина клиничких манифестација зависи од тежине токсичног оштећења (од минималне мијалгије и слабости до развоја рабдомиолизе). Примећује се нормална или повећана активност ЦПК.

Алкохолна миопатија може бити акутна (од мијалгије до рабдомиолизе) и хронична (слабост проксималних мишића, амиотрофија - атрофија влакана типа 2). Активност ЦПК је у границама нормале.

Глукокортикоидна миопатија - претежно погађа мишиће рамена и карличног појаса, може доћи до мијалгије.

Пенициламин, плаквенил, делагил. Описан је развој слабости проксималних мишића уз њихову употребу.

Статини. Пријављена је тешка рабдомиолиза приликом њихове употребе.

[ 10 ], [ 11 ]

Метаболичке миопатије

Поремећај метаболизма мишићног гликогена и липида. У мировању, пацијенте ништа не узнемирава. Главна клиничка манифестација је смањена толеранција на физичку активност: умор и мишићна слабост у проксималним деловима удова се примећују неколико минута након почетка интензивне физичке активности, могу се јавити болне миогене контрактуре, грчеви. У лабораторијским студијама: може бити присутна миоглобинурија, активност ЦПК је нормална, уз физичку активност - може доћи до раста.

Митохондријалне миопатије

Кирнс-Сејров синдром, ЛХОН синдром (Лебер), МЕРФ, МЕЛАС, НАРП, ММС синдроми. Клиничка слика је разнолика. У лабораторијским студијама, активност ЦПК може бити повишена. У биопсији попречно-пругастих мишића, присутна су „поцепана“ црвена мишићна влакна, велики број митохондрија у миофибрилима, замена мишићног ткива масним или везивним ткивом, скраћивање и проређивање мишићних влакана, а у имунохистохемијским студијама, повећање садржаја оксидативних ензима.

• ЛХОН синдром. Више од 70% пацијената су мушкарци. Његов почетак је могућ у 8-60. години живота, чешће у трећој деценији живота. Ток је често акутан - атрофија очног живца.
• МЕЛАС синдром: проградијентни тип миопатије: енцефаломиопатија, лактатна ацидоза, напади слични можданом удару, могуће недостатак хормона раста и дијабетес мелитус.
• МЕРРФ синдром: миоклонус епилепсија, церебеларна атаксија, мишићна слабост, ређе сензоринеурална глувоћа, периферна полинеуропатија, атрофија оптичког живца, спастична хеми- или тетраплегија, деменција.
• НАРП синдром. Почетак је могућ од детињства до друге деценије живота: кашњење у развоју, мишићна слабост, атаксија, пигментна дегенерација мрежњаче.
• ММС синдром: инфантилизам, кардиомиопатија, ментална ретардација, генерализовани тонично-клонични напади: гломерулосклероза.
• Кирнс-Сејров синдром: церебеларни синдром, блокови срчаног проводног система, дегенерација пигмента мрежњаче.

Дисбаланс електролита

Смањена концентрација јона калијума, калцијума, магнезијума, натријума, фосфора у крви. Карактеристични симптоми укључују малаксалост, мишићну слабост, мијалгију, хиперестезију, оштећену дубоку осетљивост, фасцикулације, конвулзивни синдром итд.

Непрогресивне мишићне дистрофије

Немалинска миопатија, болест централног једра, миотубуларна миопатија су бенигне, откривају се у 40-50. години живота, карактерише их благо дифузна или проксимална мишићна слабост, могу постојати диспластичне промене у скелету. Понекад се до пубертета примећује регресија симптома, могуће је укључивање окуломоторних мишића у патолошки процес, умерена билатерална птоза, могу постојати деформације костију. Пацијенти обично задржавају способност за рад. Приликом одређивања активности ЦПК примећује се благо повећање индикатора.

Прогресивне мишићне дистрофије

Укључујући Аран-Дишенову амиотрофију, Бекерову миопатију, Ландузи-Дежеринову, Ротауф-Мортје-Бајерову, Ерб-Ротову мишићну дистрофију итд. Клиничке манифестације: „узлазни“ тип лезије (прво - мишићи доњих екстремитета, затим - горњи): хипотрофија мишића бутина и карличног дна, затим - раменог појаса; „крилате лопатице“; псеудохипертрофија мишића потколеница, „патчји ход“, повећана лумбална лордоза.

На почетку болести примећује се повећање активности ЦПК, у узнапредовалим случајевима вредност је нормална. Морфолошка слика: изражена атрофија и хипертрофија мишићних влакана, на почетку болести може доћи до некрозе и инфламаторне реакције.

Ендокрине миопатије

Може се јавити код Адисонове болести, хиперкортицизма, тиреотоксикозе, хипотиреоидизма (најчешће), акромегалије, хиперпаратиреоидизма. Лабораторијски тестови показују нормалну или повећану (нпр. код хипотиреоидизма) активност ЦПК.

• Акромегалија: мишићна слабост; брзи замор; псеудохипертрофија, а касније и мишићна хипотрофија; често - болни грчеви.
• Адисонова болест: генерализована мишићна слабост; грчеви; брзи замор и продужени период опоравка након физичког напора; хипонатремија; млитава хиперкалемична тетрапареза; хиперпигментација коже.
• Хиперкортицизам: оштећење мишића карличног и раменог појаса; постепени развој мишићне слабости.
• Хиперпаратироидизам: мишићна слабост у проксималним екстремитетима, грчеви.
• Хипотиреоза: 40% пацијената доживљава мишићну слабост у проксималним екстремитетима, лак замор, мијалгију, а понекад и дизартрију.
• Тиротоксикоза: мишићна слабост и хипотрофија; конвулзије; мијалгија; акутна тиротоксична миопатија - брзо повећање слабости, окуломоторни поремећаји, слабост жвакаћих мишића, мишића ждрела, језика.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Неурогене болести

Перонеална мишићна атрофија (Шарко-Мари-Тутова болест)

Почетак болести је у детињству или адолесценцији (симетричне лезије се не примећују увек): амиотрофија дисталних доњих екстремитета (перонеална група), формирање високог лука стопала, касније укључивање мишића дисталних горњих екстремитета у процес, сензорни поремећаји типа „рукавице“ и „чарапе“, могуће су фасцикулације, смањење или нестанак рефлекса.

[ 17 ], [ 18 ]

Амиотрофична латерална склероза

Код пацијената се открива асиметрична атрофија и слабост мишића дисталних делова руку, затим мишића раменог и карличног појаса, фасцикулације, хипертонус, хиперрефлексија, патолошки рефлекси, булбарни поремећаји (поремећај говора, гутања, респираторна инсуфицијенција). Приликом одређивања активности ЦПК понекад се примећује повећање индикатора.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Демијелинизирајуће полинеуропатије

• хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија субакутни развој, мишићна слабост у проксималним и дисталним деловима екстремитета, често се примећују сензорни поремећаји, амиотрофија, хипорефлексија;
• акутна демијелинизирајућа инфламаторна полинеуропатија (Гијен-Бареов синдром) акутни развој мишићне слабости, узлазни тип поремећаја (мишићи ногу, карличног појаса, трупа, респираторни, мишићи рамена, врата, могуће захваћање кранијалних мишића), брзи развој хипорефлексије, арефлексије и сензорних поремећаја.

Приликом одређивања активности ЦПК, понекад се примећује нормална или благо повишена вредност индикатора.

[ 25 ], [ 26 ]

Полирадикулопатија (укључујући дијабетичку)

Најчешће се јавља једнострана мишићна слабост, сензорни поремећаји у једном или више дерматома, могућа дисфункција карличних органа и губитак тетивних рефлекса. Приликом одређивања активности ЦПК не налазе се одступања од норме.

Кугелберг-Веландер спинална мишићна атрофија

Почетни знаци болести се примећују на 4-8, ређе - на 15-30 година: атрофија мишића, „узлазни“ тип лезије, фасцикулације, фибрилација језика, фини тремор прстију, псеудохипертрофија гастрокнемијус мишића, укључивање паравертебралних мишића у патолошки процес. Приликом одређивања активности ЦПК понекад се примећује нормална или благо повећана вредност индикатора.

Лезија на нивоу неуромускуларне синапсе

За дијагнозу је потребно испитати неуромускуларну трансмисију помоћу декремент теста:

• мијастенија слабост претежно у проксималним деловима удова. слабост мишића врата, респираторних мишића, понекад захваћеност кранијалних мишића (птоза, диплопија, оштећено жвакање, гутање, назални глас), тежак патолошки замор мишића;
• Ламберт-Итонов мијастенични синдром (често се примећује у комбинацији са карциномом плућа) - слабост и повећан замор мишића проксималних доњих екстремитета (може бити генерализовани процес), карактерише се симптомом „утрчавања“, холинергичком дисаутономијом (недостатак пљувачке и сува уста).

Рабдомиолиза

Масивна некроза мишићног ткива може се развити на позадини горе наведених патолошких стања. Њен развој могу олакшати: прекомерна физичка активност (посебно код пацијената са метаболичким миопатијама), електролитски поремећаји, разне инфекције, продужена компресија мишића, интоксикација алкохолом и кокаином и узимање лекова. Клиничке манифестације рабдомиолизе: мијалгија, мишићна слабост различитог степена тежине. Ток рабдомиолизе може бити и кратак и дуг. Акутна бубрежна инсуфицијенција може се развити у 16% случајева. Лабораторијски тестови: миоглобинурија, значајно повећање активности ЦПК.

Обрасци

Слабост мишића:

• проксимални;
• дистални;
• генерал.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Дијагностика слабост мишића

Изузетно је важно разликовати мишићну слабост од повећаног умора и болова у мишићима. Пре свега, одређивање активности креатин фосфокиназе (ЦПК), повећање индикатора указује на миолизу. Иглични ЕМГ омогућава разликовање примарне мишићне болести од неуролошких поремећаја који узрокују мишићну слабост.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]