Присилно држање главе и синдром висеће главе

Глава је стално окренута или нагнута на једну или другу страну. Списак представљених болести није потпун. Не анализира поремећаје држања главе код пацијената у коми или у тешком стању услед опсежног оштећења можданих хемисфера и/или можданог стабла.

I. Главни разлози за присилни положај главе:

1. Једнострана парализа трохлеарног нерва (ИВ нерв, н. Троцхлеарис).
2. Једнострана парализа абдуценс нерва (ВИ нерв, н. абдуценс).
3. Комплетна хомонимна хемианопсија.
4. Хоризонтална парализа погледа.
5. Очи се померају у страну.
6. Тумор задње кранијалне јаме.
7. Парализа помоћног живца (XI живац, n. accessorius).
8. Ретрофлексија главе код очне миопатије.
9. Спазмодични тортиколис.
10. Вертеброгени тортиколис (укључујући и слику неуролошких компликација цервикалне остеохондрозе).
11. Миогени тортиколис (миофасцијални болни синдром; тумори, повреде, конгениталне ретракције стерноклеидомастоидног мишића итд.).
12. Гризелов синдром.
13. Менингеални синдром.
14. Тремор главе.
15. Нистагмус.
16. Сандиферов синдром.
17. Бенигни тортиколис код новорођенчади.
18. Прогресивна супрануклеарна парализа.
19. Психогени тортиколис.
20. Комбинација (мешавина) психогене и органске хиперкинезе у мишићима врата.
21. Периодично наизменично одступање погледа са секундарним дисоцираним окретима главе.

II. Главни узроци синдрома „опуштене главе“:

1. Крпељни енцефалитис.
2. Амиотрофична латерална склероза.
3. Полимиозитис.
4. Дерматомиозитис.
5. Мијастенија гравис.
6. Миопатија.
7. Недостатак карнитина.
8. Ендокрина миопатија.
9. ХФДП.
10. Паркинсонизам.
11. Бехтеревова болест.
12. Хипокалемија.

I. Присилни положај главе

Једнострана парализа трохлеарног живца (IV кранијални живац, n. trochlearis).

Вертикална дивергенција очију која се јавља код парализе трохлеарног живца може бити тешка за откривање. Често пацијенти не могу јасно да опишу двоструки вид када гледају надоле, на пример када силазе низ степенице. Већина, међутим, држи главу окренуту или нагнуту ка необолелој (здравој) страни како би надокнадили оштећену функцију горњег косог мишића. Ако се глава и поглед држе право, може се приметити благо отклонење оболелог ока навише, које се повећава са абдукцијом јер у овом положају горњи коси мишић мора да помера око надоле. Вертикална дивергенција очију постаје најочигледнија када је глава нагнута ка оболелој страни јер у овом положају дејство горњег правог мишића није у потпуности уравнотежено горњим косим мишићем - Бјелшовскијев знак.

Једнострана парализа абдуценс нерва (ВИ кранијални нерв, н. абдуценс).

Многи, али не сви, пацијенти са парализом абдуценс нерва покушавају да избегну двоструки вид окретањем главе на оболелу страну, компензујући парализовану спољашњу абдукцију ока. У почетном положају (гледање напред), може се приметити конвергентни страбизам, који се повећава померањем ока на оболелу страну, као и двоструки вид. Изолована парализа VI нерва код одраслих описана је код дијабетес мелитуса, анеуризми, саркоидозе, метастаза, аденома хипофизе, гигантоцелуларног артеритиса, мултипле склерозе, сифилиса, менингиома, глиома, трауме и других лезија.

Прилично тежак проблем је синдром изолованог хроничног оштећења кранијалног нерва абдуценса (VI). Као критеријум за хронични ток предложен је период од 6 месеци. Узроци хроничне парезе VI нерва конвенционално се деле на примарне и секундарне. Примарна парализа нема очигледан узрок. Изузетно је важно обратити пажњу на њен стационарни или прогресивни ток. Секундарна пареза VI нерва укључује познате узроке (на пример, након мијелографије или након лумбалне пункције, са повећаним интракранијалним притиском, на позадини краниоцеребралне трауме, тумора и других болести мозга).

Код деце и одраслих, изоловане хроничне парализе VI нерва често имају различито порекло. Код деце, парализа VI нерва може бити прва манифестација тумора у око 30% случајева. Код већине ове деце, други неуролошки знаци се развијају у року од неколико недеља.

Код одраслих са изолованом парализом VI нерва и одговарајућом диплопијом, дијабетес мелитус или артеријска хипертензија се често откривају током прегледа. Код ових болести, парализа VI нерва обично има бенигни ток и углавном је подложна регресији у року од 3 месеца. Међутим, чак и ако парализа VI нерва перзистира дуже од 3 месеца без значајног опоравка код дијабетичара, мора се размотрити неки алтернативни узрок ове парализе VI нерва.

Такође је потребно запамтити да постоје синдроми „псеудо-абдуценске парализе“ или „псеудо-абдуценских“ синдрома: дистироидна орбитопатија, конвергенцијски спазм може створити илузију билатералне парализе абдуценског живца, конгенитални Даунов синдром, мијастенија и други узроци.

Комплетна хомонимна хемианопсија.

Оштећење видних путева након њиховог делимичног укрштања на хијазми (обично васкуларног или туморског порекла) доводи до потпуне хомонимне хемианопсије. Пацијенти су „слепи“ у видном пољу контралатерално од погођене стране.

Неки од њих инстинктивно компензују одсуство једног од видних поља окретањем главе на „слепу“ страну. Нема нагињања главе. Покрети очију нису оштећени осим ако хемианопсију не прати хоризонтална парализа погледа или контралатерално занемаривање. У оба случаја, пацијент није у стању или барем нерадо помера очи према хемианоптичком пољу. Понекад је веома тешко разликовати парализу погледа од синдрома занемаривања. Хемианопсија се открива коришћењем такозване методе конфронтације. Од пацијента се тражи да погледа испитивача, који држи руке испружене на обе стране у висини главе. Пацијент треба да види како се испитивачеви прсти померају - на једној или другој руци, или истовремено на обе стране.

Хоризонтална парализа погледа.

Оштећење фронталног режња мозга или можданог стабла може довести до парализе хоризонталног погледа. По правилу, нетакнути церебрални окуломоторни центри „гурају“ поглед на контралатералну страну. Ако су хемисфере оштећене, очи ће бити скренуте ка непарализованим удовима (пацијент „гледа у лезију“). Оштећење проводних путева у можданом стаблу узрокује скретање очију на погођену страну (пацијент „гледа у парализу“). За разлику од хемианопсије, пацијенти не компензују парализу погледа окретањем главе на парализовану страну, односно даље од повреде. Доста често се не само очи, већ и глава окрећу на погођену страну. Хемисферична парализа погледа је обично пролазна, можданог стабла - такође, али траје дуже.

Нагиб ока.

Ретко стање које укључује ипсилатерални латерални нагиб главе, консензуалну ротацију ока на исту страну и споро надоле одступање ипсилатералног ока (једно око је ниже од другог). Синдром указује на ипсилатерално оштећење можданог стабла на нивоу тегментума средњег мозга. Ретко се синдром јавља са оштећењем вестибулума кохлеје, дела периферног вестибуларног органа (лавиринта) који је укључен у постуралну контролу. Реакција девијације ока може бити тонична (перзистентна) или фазна.

Узроци: повреда вестибуларног нерва, баротраума, латерални мождани удар (Валенберг-Захарченков синдром), латерална компресија прожилне мождине, понтомедуларна исхемија и мезодиенцефалне лезије.

Тумор задње кранијалне јаме.

У случају тумора у пределу формација задње лобање, може се приметити присилни положај главе у виду благог нагињања или ротације главе према лезији, што није праћено очигледним окуломоторним поремећајима или било каквим дефектима видног поља. У старијој литератури, феномен се називао „вестибуларни нагиб“. Главобоља, укоченост врата и едем оптичког диска су довољни за дијагнозу, што се лако потврђује неуроимиџингом.

Парализа помоћног живца.

И стерноклеидомастоидни мишићи и горњи део трапезних мишића инервишу помоћни живац (XI кранијални живац). Пошто стерноклеидомастоидни мишићи окрећу главу у супротном смеру, парализа једног од њих ремети физиолошку равнотежу између њих. Резултат је положај главе са благом ротацијом према страни паралисаног мишића и подигнутом брадом у истом смеру; раме на захваћеној страни је благо спуштено.

Узроци: изолована пареза XI пара се примећује код ниских (субнуклеарних) повреда у пределу врата и јавља се као компликација хируршке интервенције на унутрашњој југуларној вени, након каротидне ендартеректомије, трауме у пределу врата и рамена, радиотерапије.

Ретрофлексија главе код очних облика неуромускуларних болести.

Било који облик окуларне миопатије који слаби капак и/или подизање капака резултира компензаторном ретрофлексијом главе. У овом случају се разматра неколико дијагноза. Мијастенија гравис карактерише се слабошћу у извођењу понављајућих покрета, што се ублажава поткожном или другом применом инхибитора холинестеразе. Дистироидна орбитопатија се не дијагностикује увек на основу патолошких промена у лабораторијским подацима. Доста често неуроимиџинг орбита открива карактеристичне промене у екстраокуларним мишићима, што омогућава постављање тачне дијагнозе. У неким случајевима постоје варијанте мишићне дистрофије, у другима је слабост очних мишића неурогена, која је комбинована са поремећајима у другим деловима централног и периферног нервног система („офталмоплегија плус“ или Кернс-Сејров синдром; варијанта митохондријалне цитопатије).

Спазмодични тортиколис.

Спазмодични тортиколис (тортиколис, ретроколис, антероколис, латероколис, „тортиколис без тортиколиса“) није увек праћен хиперкинетичком компонентом, што значајно олакшава дијагнозу. Постоје чисто тонични облици („закључана глава“, „убијена глава“).

Дијагноза се доказује присуством у анамнези феномена као што су корективни гестови, парадоксална кинезија, варијабилност тортиколиса у различитим фазама дневног циклуса, у лежећем положају, под алкохолним оптерећењем, феномен ротационе инверзије, дистонични синдроми у другим деловима тела.

Вертеброгени тортиколис.

Овај облик тортиколиса развија се због механичког ограничења покретљивости вратне кичме (Бехтеревљева болест, други спондилитиси и спондилопатије, укључујући компресиону радикулопатију и мишићно-тоничне рефлексне манифестације остеохондрозе, спондилозе и других промена у вратној кичми повезаних са старењем). Постоји синдром бола, напетост мишића у врату, неуролошки (моторни, рефлексни и сензорни) и неуроимајџинг знаци болести кичме. За разлику од спасмодичног тортиколиса, нема динамике симптома карактеристичних за дистонију.

Миогени тортиколис.

Миогени тортиколис је карактеристичан за конгениталне ретракције стерноклеидомастоидног мишића и других вратних мишића, трауматске, туморске, инфламаторне и друге болести појединачних вратних мишића.

Гризелов синдром.

Гриселов синдром се развија са инфламаторним процесом у пределу атланто-епистрофеалног зглоба (тортиколис атланто-епистрофеалис), често код девојчица са астеничним типом тела. Болни тортиколис се јавља на позадини тонзилектомије, ангине, упале параназалних синуса. Тортиколис се развија због опуштања зглобне капсуле или руптуре попречног лигамента.

Дијагноза се поставља углавном рендгенским прегледом краниовертебралног региона.

Менингеални синдром.

Изражени менингеални синдром се понекад манифестује ретрофлексијом главе, па чак и променама у држању целог тела. Карактеристични су симптоми иритације мембрана (Керниг, Брудзински, итд.) и синдром цереброспиналне течности.

Узроци: субарахноидно крварење, менингитис, церебрални едем и други.

Тремор главе, нистагмус.

Присилни положај главе се понекад формира као компензаторна вољна реакција код тремора главе (посебно код асиметричних осцилација главе са великим померањем на једну страну - тремор са ротаторном компонентом), код неких облика нистагмуса (спазмус нутанс). Пацијент вољно мења положај главе како би користио вид без сметњи.

Сандиферов синдром.

У случајевима езофагеалне киле и гастроезофагеалног рефлукса, деца понекад развијају „дистоничне“ положаје (описано је неколико случајева само са тортиколисом). Деца усвајају најневероватније положаје (увијање тела, забацивање главе уназад итд.) тако да храна без одлагања пролази из једњака у желудац. Езофагоскопија потврђује дијагнозу. Деца са овим поремећајем се често погрешно сматрају примарним неуролошким поремећајем.

Бенигни тортиколис код новорођенчади.

Болест се манифестује нападима тортиколиса који трају од неколико минута до неколико сати, а који се обично развијају у првој години живота и спонтано престају између 2 и 5 година. Нека од ове деце касније развију мигрену, за коју се у овим породицама обично открива генетска предиспозиција.

Психогени тортиколис.

Клиничке карактеристике психогене дистоније, укључујући психогени тортиколис: изненадни (често емотиогени) почетак са дистонијом одмора; често фиксни мишићни спазам без динамике која је карактеристична за органску дистонију (нема корективних гестова, парадоксалне кинезије, ефекат ноћног (јутарњег) спавања; клиничке манифестације не зависе од положаја тела). Ови пацијенти често показују селективну инсуфицијенцију захваћених мишића (пацијенти одбијају да изврше одређене радње, наводећи немогућност њиховог извођења, а истовремено лако изводе друге радње које укључују исте мишиће када су ометени); такве пацијенте карактерише присуство других пароксизмалних стања, као и вишеструки поремећаји кретања (у статусу у време прегледа или у анамнези) у облику псеудопарезе, псеудомуцања, псеудонапада итд. Пацијенти често реагују на плацебо. Психогена дистонија је обично праћена болом у захваћеном подручју током пасивних покрета. Пацијенте карактерише вишеструка соматизација (вишеструке соматске тегобе у одсуству објективно идентификоване висцералне патологије).

Изоловани (моносимптоматски) психогени тортиколис је тренутно изузетно редак.

Комбинација психогене и органске хиперкинезе.

Могућа је и комбинација психогене и органске хиперкинезе (мешовите) код истог пацијента (укључујући и у мишићима врата). За ове дијагностички веома тешке случајеве, у литератури су формулисане најкарактеристичније особине клиничке слике такве комбинације синдрома.

Периодично наизменично одступање погледа са секундарним дисоцираним окретима главе.

Ово је редак синдром, јединствен по својим клиничким манифестацијама, који се не може помешати са другим неуролошким синдромима.

II. Синдром спуштене главе

У неуролошкој литератури, „синдром спуштене главе“ се често идентификује као независан симптомски комплекс, у коме је водећа клиничка манифестација слабост екстензорних мишића врата са карактеристичном „спуштеном“ главом (синдром флопи главе, синдром спуштене главе).

Главни разлози:

Крпељни енцефалитис.

Код крпељног енцефалитиса, болест почиње општим инфективним симптомима (грозница, општа слабост, главобоља, инфламаторне промене у крви) након чега следе менингеални синдром и атрофична парализа у мишићима врата, раменог појаса и проксималних делова руку. „Опуштена“, немоћно падајућа глава један је од најкарактеристичнијих знакова акутног периода крпељног енцефалитиса. Понекад су захваћени и булбарни мишићи. Симптоми захваћености пирамидалног тракта могу се открити на ногама.

Диференцијална дијагноза у акутном периоду се спроводи са епидемијским менингитисом, акутним полиомијелитисом. Дијагностика узима у обзир факторе као што су ујед крпеља, епидемиолошка ситуација, серолошке студије.

Амиотрофична латерална склероза.

Латерална амиотрофична склероза погађа углавном екстензорне мишиће и, када ретко почиње у мишићима врата, пацијент почиње да има потешкоћа у држању главе у уобичајеном вертикалном положају; на крају почиње да подупире главу ослањајући браду на руку или песницу. Откривају се карактеристичне атрофије са фасцикулацијама и ЕМГ знаци оштећења предњих рогова, укључујући и клинички нетакнуте мишиће. Симптоми оштећења горњег моторног неурона („атрофија са хиперрефлексијом“) откривају се рано, а постоји стално прогресиван ток са повредом булбарних функција.

Полимиозитис и дерматомиозитис.

Полимиозитис и дерматомиозитис често резултирају обрасцем „опуштене главе“, што је праћено синдромом мијалгије, затегнутошћу мишића, слабошћу проксималних мишића, повећаним нивоима ЦПК у крви, карактеристичним променама у ЕМГ-у (фибрилациони потенцијали, позитивни таласи, смањено трајање акционог потенцијала моторних јединица) и у биопсији мишића.

Мијастенија гравис.

Мијастенија се може манифестовати слабошћу екстензорних мишића врата, која се обнавља као одговор на примену антихолинестеразних лекова; дијагноза се потврђује ЕМГ-ом и прозеринским тестом.

Миопатије.

Неки облици миопатије се јављају као перзистентни синдром „опуштене главе“. По правилу, захваћени су и други мишићи трупа и удова. Описана је миопатија непознате етиологије са изолованом слабошћу екстензорних мишића врата и израженим опуштеним главом („глава на грудима“).

Други разлози.

Тешки облици хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије (ХИДП) такође могу (ретко) довести до парализе мишића врата, што се примећује на слици генерализованог моторичког дефекта и тешке мијелинопатије у ЕМГ студији.

Код различитих облика Паркинсонизма и Бехтеревљеве болести, долази до флексије не само главе, већ и кичме (поза „флексора“, поза „молиоца“) на позадини других неуролошких (паркинсонизам) и радиолошких (Бехтеревљева болест) манифестација ових болести.

Релативно акутан развој синдрома висеће главе је такође описан код тешке хипокалемије изазване дијарејом повезаном са хемотерапијом.

Међу осталим узроцима синдрома висеће главе описаним у литератури, ретко се помињу други облици полинеуропатије, хиперпаратиреоидизам и парцијални облици катаплексије.