Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Породична акрогерија (Готтронов синдром): узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Акрогерија фамилиалис (Готрон синдром) је ретка болест коју је 1941. године описао Х. Готрон.
Узроци и патогенеза фамилијарне акрогерије (Готронов синдром) нису у потпуности схваћени. Развој болести је углавном последица поремећаја структуре и функције фибробласта и синтезе колагена, и хипофункције хипофизе. Постоје извештаји о породичним случајевима болести. Тренутно, многи дерматолози сматрају фамилијарну акрогерију наследном болешћу везивног ткива, која се преноси аутозомно рецесивно.
Симптоми фамилијарне акрогерије (Готрон синдром). Лезије се јављају или при рођењу или у првим годинама живота детета. Болест је чешћа код девојчица. За разлику од других атрофија коже, патолошки процес се примећује углавном на рукама и стопалима, ређе на лицу (углавном на носу), бради и ушима. Кожа задње стране руку и стопала има сенилни изглед: сува, танка, наборана (геродерма), жућкасте боје, провидна, лако повређена са стварањем модрица и ожиљака. У овим областима се примећује истањивање поткожног масног ткива. Прсти су конично истањени, руке су мале (акромикрија), брада је мала; дистрофија зуба и ноктију се ретко примећује. Коса је обично непромењена. Остали делови коже су такође непромењени. У литератури су описане и друге аномалије, присуство поикилодермних жаришта, неразвијеност секундарних полних карактеристика.
Нокатне плоче стопала су деформисане и подложне онихолизији.
Хистопатологија. Открива се атрофија дермиса и, у мањој мери, поткожног ткива. Колагена влакна су неправилно распоређена, дегенеративно измењена, а њихов број је смањен.
Диференцијалну дијагнозу треба направити са стеченом геродермом, Черногубов-Елерс-Данлосовим синдромом и прогеријом у детињству.
Лечење фамилијарне акрогерије (Готтронов синдром) је симптоматско. Потребна је заштита од механичких и физичких фактора. Пацијентима се препоручују лекови који побољшавају трофику (актовегин, солкосерил), креме са витаминима А и Ф.
[ Шта треба испитати?
Како испитивати?