Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Јувенилна полифиброматоза Рејнових прстију: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Узроци и патогенеза јувенилне полифиброматозе прстију Рејна нису у потпуности утврђени. Верује се да дерматоза има аутозомно доминантан тип наслеђивања.
Симптоми јувенилне полифиброматозе прстију Рејна. Развој дерматозе карактеристичан је од рођења или у првим месецима живота формирањем фиброзних нодуларних израслина у интерфалангеалним пределима прстију на рукама и ногама. Влакнасте формације (тумори) су округлог, ретко хемисферичног облика, ружичасте, боје тела или боје нормалне коже, појединачне или вишеструке, различитих величина. Тумори имају сјајну површину, густу конзистенцију и безболни су при палпацији. Јувенилна полифиброматоза прстију Рејна може довести до деформација и контрактура прстију на рукама и ногама. Описани су случајеви комбинације јувенилне полифиброматозе прстију са другим наследним дерматозама.
Хистопатологија. У дермису и поткожном ткиву налазе се нодуларне формације које се састоје од фибропластичних ћелија и великог броја колагенских влакана. У цитоплазми миофибробласта одређују се појединачне или вишеструке мале округле инклузије.
Лечење јувенилне полифиброматозе прстију Рејна. Препоручује се хируршка ексцизија, кортикостероидне масти под оклузивним завојем. Са прогресијом процеса, орална примена неотигазона је ефикасна.
Шта треба испитати?
Како испитивати?