Полиморфна вентрикуларна тахикардија код деце

Полиморфна вентрикуларна тахикардија (катехоламинергичка) је малигна аритмија узрокована присуством вентрикуларне тахикардије најмање две морфологије и индукована физичким напором или уношењем изопротеренола. Прати је синкопом и носи висок ризик од изненадне аритмичке смрти. Фамилијарна варијанта полиморфне катехоламинергичке вентрикуларне тахикардије се претпоставља да је наследна болест.

Симптоми полиморфне вентрикуларне тахикардије

Напади полиморфне вентрикуларне тахикардије изазивају се емоционалним или физичким стресом, као и пливањем. У више од 30% случајева, синкопа је праћена нападима, што узрокује касну дијагнозу. Ове пацијенте, као и пацијенте са SYH QT, неуролог прати дуго времена и примају антиконвулзивну терапију. На ЕКГ-у ван напада, по правилу, бележе се брадикардија и нормалне Q-Tc вредности. Реакција на тест оптерећења је високо репродуцибилна, а сам тест је кључан у дијагностиковању болести, јер је велика вероватноћа да ће у овој групи изазвати полиморфну тахикардију. Пацијенте карактерише прогресивно повећање аритмијских симптома - од једне мономорфне вентрикуларне екстрасистоле до бигеминије, полиморфне екстрасистоле и полиморфне вентрикуларне тахикардије. У одсуству лечења, морталитет од ове болести је веома висок, достижући 30-50% до 30. године. Штавише, што се раније јави клиничка манифестација болести, већи је ризик од изненадне аритмијске смрти.

Лечење полиморфне вентрикуларне тахикардије

Бета-блокатори [надолол, бисопролол (конкор), атенолол, пропранолол] су обавезна компонента терапије лековима за пацијенте са полиморфном тахикардијом, значајно смањују ризик од изненадне смрти. Дозе ових лекова треба да буду 2 пута веће од оних које се прописују пацијентима са CYH QT. Најефикаснији лек је надолол. Често један антиаритмички лек није довољан. По правилу, само комбинована антиаритмичка терапија је ефикасна код таквих пацијената. Бета-блокатору се додаје још један антиаритмички лек, узимајући у обзир његов могући ефекат на факторе окидача, као што су суправентрикуларне аритмије. Код младих особа, као други антиаритмички лек могу бити ефикасни: мексилетин у дози од 5 мг/кг дневно, лапаконитин хидробромид у дози од 1 мг/кг дневно, пропафенон у дози од 5 мг/кг дневно, амиодарон у дози од 5-7 мг/кг дневно, верапамил у дози од 2 мг/кг дневно или диетиламинопропионилетоксикарбониламинофенотиазин (етацизин) у дози од 1-2 мг/кг дневно. Карбамазепин може бити ефикасан у комбинованој терапији код деце у антиаритмичке сврхе. Избор антиаритмичког лека се врши под контролом ЕКГ података и Холтеровог мониторинга, узимајући у обзир дозе засићења. Препоручљиво је израчунати максимални терапеутски ефекат лека узимајући у обзир периоде дана када је вентрикуларна тахикардија најизраженија. Изузеци су лекови дугог дејства и амиодарон. Доза одржавања антиаритмичког лека се одређује индивидуално. Ако се QT интервал повећа за више од 25% од почетне вредности, лекови класе III се прекидају. Метаболичка терапија укључује антихипоксанте и антиоксиданте. Такође се користе АЦЕ инхибитори, побољшавајући хемодинамске параметре код хроничне циркулаторне инсуфицијенције.

Развој синкопалних напада током терапије, критична синусна брадикардија која ограничава могућности накнадне антиаритмичке терапије, као и перзистирање високог ризика од изненадне аритмичке смрти током лечења (процењено концентрацијом појединачних фактора ризика) су индикације за интервентни третман. Имплантација кардиовертер-дефибрилатора се врши код деце са синкопалним варијантама полиморфне вентрикуларне тахикардије ако антиаритмичка терапија не спречава развој полиморфне вентрикуларне тахикардије. Када се идентификују фактори окидања за развој вентрикуларне тахикардије, њихови режими контроле се повезују у имплантираним уређајима (режим антитахикардијске стимулације, итд.). У случајевима тешке рекурентне вентрикуларне тахикардије, треба размотрити препоручљивост радиофреквентне катетерске аблације извора вентрикуларне тахикардије или окидачких аритмијских зона. Имплантација се не врши код пацијената са честим епизодама вентрикуларне тахикардије или у случају честих епизода суправентрикуларне аритмије са високом фреквенцијом ритма (више од 200 у минути) код пацијената са вентрикуларном тахикардијом, јер је у том случају могуће неоправдано активирање антиаритмичког имплантираног уређаја за суправентрикуларну тахиаритмију. У тешким случајевима неопходно је користити сва могућа средства антиаритмичке терапије (комбинована примена надолола и мексилетина); последњих година доказана је ефикасност левостране симпатектомије.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]