Полицистична болест бубрега код одраслих - симптоми

Симптоми полицистичне болести бубрега подељени су на бубрежне и екстрареналне.

Симптоми полицистичне бубрежне болести код одраслих

• Акутни и константни бол у абдоминалној дупљи.
• Хематурија (микро- или макрохематурија).
• Артеријска хипертензија.
• Инфекција уринарног тракта (бешика, бубрежни паренхим, цисте).
• Нефролитијаза.
• Нефромегалија.
• Бубрежна инсуфицијенција.

Екстраренални симптоми полицистичне болести бубрега код одраслих

• Гастроинтестинални:
  • цисте у јетри;
  • цисте у панкреасу;
  • цревни дивертикулум.
• Кардиоваскуларни:
  • промене у срчаним залисцима;
  • интрацеребралне анеуризме;
  • анеуризме торакалне и абдоминалне аорте.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми полицистичне болести бубрега

Први симптоми полицистичне болести бубрега обично се развијају око 40 година живота, али почетак болести може бити и ранији (до 8 година) и каснији (после 70 година). Најчешћи клинички симптоми полицистичне болести бубрега су бол у стомаку (или леђима) и хематурија.

Бол у стомаку се јавља у раној фази болести, може бити периодичан или константан и варирати по интензитету. Оштар бол често приморава пацијенте да узимају велики број аналгетика, укључујући НСАИЛ, што у таквој ситуацији може допринети развоју артеријске хипертензије и смањењу бубрежне функције. Често је, због интензитета бола, потребна примена наркотичних аналгетика. Генеза синдрома бола повезана је са истезањем бубрежне капсуле.

Хематурија, чешће микрохематурија, је други доминантни симптом полицистичне болести бубрега код одраслих. Више од 1/3 пацијената периодично доживљава епизоде макрохематурије. Оне су изазване траумом или масивним физичким напорима. Учесталост епизода макрохематурије се повећава код пацијената са оштро увећаним бубрезима и високом артеријском хипертензијом. Присуство ових фактора треба сматрати ризиком од бубрежног крварења. Други узроци хематурије укључују истањивање или руптуру крвних судова у зиду цисте, инфаркт бубрега, инфекцију или пролазак бубрежних каменаца.

Артеријска хипертензија се открива код 60% пацијената са полицистичном болешћу бубрега пре него што се развије хронична бубрежна инсуфицијенција. Повишен артеријски притисак може бити први клинички знак болести и развити се код адолесцената; са повећањем старости, учесталост артеријске хипертензије се повећава. Карактеристична одлика артеријске хипертензије код полицистичне болести бубрега је губитак циркадијалног ритма артеријског притиска са очувањем високих вредности или чак повећањем истог ноћу и раним јутарњим сатима. Оваква природа артеријске хипертензије и њено дуготрајно постојање имају штетан утицај на циљне органе: на срце, узрокујући развој хипертрофије леве коморе и инсуфицијенције њеног снабдевања крвљу, што ствара претњу од инфаркта миокарда, као и на бубреге, значајно убрзавајући брзину прогресије бубрежне инсуфицијенције.

Појава артеријске хипертензије повезана је са исхемијом, што доводи до активације РААС-а и задржавања натријума у телу.

Протеинурија је обично изражена незнатно (до 1 г/дан). Умерена и јака протеинурија убрзава развој бубрежне инсуфицијенције и погоршава дугорочну прогнозу пацијената.

Инфекција уринарног тракта компликује ток болести у приближно 50% случајева. Чешће се развија код жена него код мушкараца. Инфекција уринарног тракта може се манифестовати као циститис и пијелонефритис. Развој високе температуре, повећан бол, појава пиурије без леукоцитних цилиндра, као и неосетљивост на стандардну терапију за пијелонефритис указују на ширење упале на садржај бубрежних циста. У овим ситуацијама, ултразвучни подаци, скенирање галијумом или ЦТ скенирање бубрега помажу у потврђивању дијагнозе.

Рани знаци бубрежне дисфункције укључују смањење релативне густине урина, развој полиурије и ноктурије.

Екстраренални симптоми полицистичне болести бубрега и компликације полицистичне болести бубрега код одраслих

Уз оштећење бубрега код полицистичне болести, често се откривају абнормалности у структури других органа.

Цисте јетре су најчешћи (38-65%) екстраренални симптом полицистичне болести бубрега. У већини случајева, цисте јетре се не манифестују клинички и не утичу на функцију органа.

Са високом учесталошћу (до 80% и више), посебно у стадијуму хроничне бубрежне инсуфицијенције, пацијенти развијају оштећење гастроинтестиналног тракта. У поређењу са општом популацијом, цревне дивертикуле и киле се откривају 5 пута чешће код полицистичне болести.

Код 1/3 пацијената са полицистичном болешћу бубрега дијагностикују се промене на аортном и митралном срчаном залистку, док је оштећење трикуспидалног залистка ретко.

У неким случајевима се налазе цисте јајника, материце, једњака и мозга.

Вредна је пажње висока (8-10%) учесталост церебралних васкуларних лезија са развојем анеуризми. Ова бројка се удвостручује ако пацијенти имају наследно оптерећење церебралним васкуларним лезијама.

Руптура анеуризми са развојем субарахноидних хеморагија је чест узрок смрти код ових пацијената млађих од 50 година. Ризик од руптуре анеуризме расте са повећањем њене величине и сматра се високим за анеуризму већу од 10 мм. Присуство такве формације сматра се индикацијом за хируршко лечење.

Тренутно се МРИ мозга успешно користи за дијагностиковање церебралних васкуларних лезија код полицистичне болести бубрега. Ова метода може да дијагностикује церебралне васкуларне анеуризме мање од 5 мм. Метода се препоручује као метода скрининга за испитивање особа са наследним теретом цереброваскуларних компликација.

Најчешће компликације полицистичне болести бубрега су:

• крварење у цисте или ретроперитонеални простор;
• инфекција цисте;
• формирање камена у бубрегу;
• развој полицитемије.

Крварење у цисте или ретроперитонеални простор клинички се манифестује макрохематуријом и синдромом бола. Узроци њиховог развоја могу бити висока артеријска хипертензија, физички напор или траума абдомена. Епизоде крварења у цисте, ако се придржава заштитног режима, најчешће пролазе саме од себе. Уколико се сумња на крварење у ретроперитонеални простор, врши се ултразвучна дијагностика, компјутеризована томографија или ангиографија, а уколико се потврде компликације, питање се решава хируршки.

Главни фактор ризика за инфекцију бубрежних циста је инфекција уринарног тракта; ређе је извор инфекције хематогена инфекција. У великој већини случајева, у цистама се детектује грам-негативна флора. Потреба за продирањем антибактеријске супстанце у цисту ствара потешкоће у лечењу инфицираних циста. Само липофилни антибактеријски лекови са константом дисоцијације која омогућава супстанци да продре у киселу средину цисте у року од 1-2 недеље имају таква својства. Ту спадају флуорокинолони (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, као и комбиновани сулфаниламид са триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сулфаметоксазол). Аминогликозиди и пеницилини тешко продиру у цисте, не акумулирају се у њима и стога су ови лекови неефикасни.

Нефролитијаза компликује ток полицистичне болести бубрега код више од 20% пацијената. Најчешће се код полицистичне болести бубрега налазе уратни, оксалатни или калцијумови каменци. Разлози за њихово формирање су поремећаји у метаболизму и проласку урина.

Честа компликација полицистичне болести бубрега је полицитемија. Њен настанак је повезан са прекомерном производњом еритропоетина од стране бубрежне медуле.

Прогресија бубрежне инсуфицијенције

Код велике већине пацијената са полицистичном болешћу бубрега, функционално стање бубрега остаје нормално до 30. године живота. У наредним годинама, бубрежна инсуфицијенција различитог степена се развија у скоро 90% случајева. Сада је показано да је стопа прогресије хроничне бубрежне инсуфицијенције у великој мери одређена генетским факторима: генотипом полицистичне болести бубрега, полом и расом. Експерименталне и клиничке студије показују да се код полицистичне болести бубрега типа 1, терминална бубрежна инсуфицијенција развија 10-12 година раније него код полицистичне болести типа 2. Код мушкараца, терминална бубрежна инсуфицијенција се развија 5-7 година брже него код жена. Већа стопа прогресије хроничне бубрежне инсуфицијенције примећена је код Афроамериканаца.

Поред генетских карактеристика, артеријска хипертензија игра важну улогу у прогресији бубрежне инсуфицијенције. Механизам утицаја високог крвног притиска на функцију бубрега код полицистичне болести бубрега се не разликује од оног код других бубрежних патологија.

Веома је важно да лекар буде у стању да препозна симптоме полицистичне болести бубрега, јер погрешна дијагноза може коштати пацијента живота.