Еритем упорно повишен: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Перзистентни еритем повишен се сматра локализованим обликом леукоцитокластичног васкулитиса, иако коначна локација ове болести није утврђена. Разликују се симптоматски облик повезан са употребом лекова и разним болестима (улцерозни колитис, инфекције, полиартритис) и много ређи идиопатски облик. Претпоставља се могућа веза између перзистентног повишеног еритема и парапротеинемије. Ј. Херцберг (1980) убраја екстрацелуларну холестерозу Урбаха у варијанту перзистентног повишеног еритема. Описани су изоловани породични случајеви. Клинички, перзистентни еритем протуберанс се манифестује ружичастим или црвенкасто-плавим чворићима, често смештеним у групама близу зглобова (посебно на надлактици, у пределу колена и лакта) и спајајући се у велике плакове неправилних, понекад прстенастих обриса, често са удубљењем у центру, што их чини сличним прстенастим грануломима. Могући су чиреви, булозни и хеморагични осипи, а у случају инфекције - развој вегетације. Хиперпигментација остаје на месту регресованих жаришта. Кожне лезије типа перзистентног еритема протуберанс могу се приметити код Свитовог синдрома.

Патоморфологију карактеришу знаци алергијског васкулитиса, односно деструктивне промене у зидовима крвних судова и њихова инфилтрација, као и инфилтрација периваскуларног ткива углавном неутрофилним гранулоцитима са феноменима кариорексије. У малим крвним судовима горње трећине дермиса примећује се оток ендотелиоцита, фибриноидне промене, посебно у свежим елементима, и њихова инфилтрација неутрофилним гранулоцитима. Код старијих елемената, крвни судови подлежу хијалинози, што је карактеристично за ову болест. Поред неутрофилних гранулоцита, у инфилтрату се налазе лимфоцити и хистиоцити. Накнадно, преовлађују фиброзне промене у крвним судовима и дермису, али чак и овде се могу наћи фокални инфламаторни инфилтрати различитог интензитета, међу чијим ћелијама се местимично одређује леукоклазија. Екстрацелуларни депозити холестерола могу бити присутни у различитим количинама, што је повезано са жутом бојом неких лезија. Код значајних депозита холестерола, разликује се посебна варијанта ове болести - екстрацелуларна холестеролоза, која није повезана са поремећајима метаболизма липида, али је вероватно резултат тешког оштећења ткива екстра- и интрацелуларним депозитима холестерола.

Хистогенеза. Већина пацијената има циркулишуће имуне комплексе, повишене нивое IgG или IgM, а 50% случајева има дефект у неутрофилној хемотакси. Директна имунофлуоресценција имунопероксидазном методом открива наслаге имуноглобулина G, A, M и C3 компоненти комплемента око крвних судова у лезијама. Неки пацијенти пате од моноклонске гамопатије или мијелома IgA или IgG. Сумња се да инфективни агенси, посебно стрептококи и антигени E. coli, играју улогу у болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]