Перзистентна лентикуларна кератоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Перзистентна лентикуларна кератоза (син. Флегелова болест) односи се на групу наследних болести са претежним поремећајем кератинизације, тип наслеђивања је аутозомно доминантан. Подједнако често су погођени и мушкарци и жене. Прве манифестације болести се примећују у доби од 40-50 година у облику црвенкасто-смеђих малих папула величине 1-4 мм, прекривених љускама, неправилног облика, локализованих на задњој страни стопала, горњим и доњим екстремитетима. Приликом уклањања љуски открива се сјајно дно левка са тачкастим крварењем. Осип је понекад праћен благим сврабом. У комбинацији са дијабетес мелитусом.

Патоморфологија. У центру лезије примећује се истањивање епидермиса, дуж ивица - акантоза и папиломатоза. Стратум корнеум је углавном компактан, значајно задебљан, посебно у центру елемента, где се открива и фокална паракератоза. Зрнасти слој је одсутан у атрофичним деловима епидермиса. Базалне епителне ћелије су спљоштене, едематозне, базална мембрана епидермиса је нејасна. У папиларном слоју и горњем делу ретикуларног слоја дермиса, судови су проширени, одређен је густи инфилтрат лимфохистиоцитне природе, јасно ограничен од доњих слојева дермиса. У рожнатим љускама, електронско-микроскопским прегледом коже у зони атрофије откривају се светле нити у густом матриксу, очување десмозома. Паракератотичке ћелије, смањење броја кератохијалинских гранула. У грануларном епителном слоју и одсуство ламеларних гранула у њима. У инфилтрату су пронађени лимфоцити са церебриформним једрима.

Хистогенеза. Велики значај се придаје патологији ламеларних гранула, које играју важну улогу у диференцијацији епителних ћелија. Међутим, недвосмислени подаци о њиховим променама још увек нису добијени. На основу детекције макрофагних липидних ћелија и лимфоцита са церебриформним једрима у инфилтрату, претпоставља се улога имуних реакција у развоју болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]