Отворени атриовентрикуларни канал: симптоми, дијагноза, лечење

Отворени атриовентрикуларни канал чини око 4% свих урођених срчаних мана. Дефект карактерише неразвијеност септа поред АВ залистака и аномалије самих залистака.

Непотпуни (делимични) облик отвореног атриовентрикуларног канала

Карактеристичан је примарни интератријални дефект различите величине. АВ залистци се формирају на истом нивоу (нормално је трикуспидални залистак померен ка врху срца) и причвршћени су за горњу ивицу интервентрикуларне септуме. Пукотина листића митралног залистка може бити у облику мале маргиналне дијастазе или достићи његову базу. Додатне хорде се често протежу од ивица пукотине и причвршћене су за интервентрикуларну септуму: могуће су аномалије папиларног мишића. Хемодинамски поремећаји карактеришу се регургитацијом на митралној валвули и шантовањем крви кроз дефект атријалне септуме. Долази до волуменског преоптерећења обе коморе, развија се плућна хипертензија (до склеротичне фазе већ у првим годинама живота). Код стенозе плућне артерије, ток дефекта је повољнији, пошто се плућна хипертензија не развија.

Типичне су жалбе на кашњење у физичком развоју, поновљене упале плућа, губитак апетита, брзи замор током храњења, знаци срчане инсуфицијенције у облику тахипнеје и тахикардије. Појављује се конгестивно звиждање у плућима, јетра се увећава. Време појаве првих знакова и тежина стања одређени су тежином митралне инсуфицијенције. Код значајне регургитације, стање новорођенчади од првих дана је тешко, пошто је повећање притиска у левој преткомори и запремина излучене крви значајно.

Физички преглед открива срчану грбу на левој страни срца, систолни тремор у четвртом међуребарном простору и/или изнад врха срца. Аускултација открива два шума са непотпуним обликом отвореног АВ канала: систолни шум митралне регургитације на врху срца и систолни шум релативне стенозе плућне артерије - дефект атријалног септума (ејекциони шум).

ЕКГ је веома користан у дијагностици. Већина пацијената има одступање електричне осе срца улево од 0 до 150 с. Последица абнормалног формирања срчаног проводног система је задње померање АВ чвора и Хисовог снопа, рано одступање леве гране Хисовог снопа или његова хипоплазија. Као знак преоптерећења волумена десне коморе, јавља се непотпуни блок десне гране Хисовог снопа rSR облика у одводу V1.

Облик и величина срчане сенке на рендгенском снимку одређени су тежином инсуфицијенције митралног залистка, у вези са чиме облик срца подсећа на онај код миокардних болести (увећан углавном због левих делова).

У случају непотпуно отвореног АВ канала, ехокардиографија открива знаке примарног дефекта атријалног септума (прекид ехо сигнала из интератријалне септуме) и аномалија митралног залистка.

Катетеризација срца и ангиокардиографија се изводе како би се утврдио обим оштећења плућних судова код плућне хипертензије.

Лечење. Лечење лековима има за циљ заустављање знакова срчане инсуфицијенције. Дефект се може елиминисати само хируршки. Планирана интервенција је индицирана у узрасту од 1-2 године, а у случају тешке митралне инсуфицијенције или заједничког атријума - раније. Изводи се пластична хирургија дефекта и реконструкција расцепљеног листића вентила.

Комплетан облик атриовентрикуларног канала отвореног атриовентрикуларног канала

Дефект обухвата примарни дефект атријалног септума, дефект вентрикуларног септума одмах испод АВ залистака и заједнички АВ прстен. Крв се шантује на нивоу интератријалног и интервентрикуларног септума, и развија се инсуфицијенција АВ залистка. Долази до преоптерећења волумена леве и десне коморе срца. Притисак у коморама се изједначава, што доводи до раног развоја високе плућне хипертензије до краја прве године живота. У присуству плућне стенозе, лево-десни шант се смањује.

Дефект карактерише тежак ток одмах након рођења детета. Значајно погоршање се јавља до краја првог месеца, када се смањује отпор плућних судова и повећава плућни проток крви. Током овог периода, тежина симптома срчане инсуфицијенције се повећава. Деца заостају у развоју, а поновљена упала плућа није ретка.

Током физичког прегледа кардиоваскуларног система, систолни тремор се детектује палпацијом. Чује се груби систолни шум дуж леве ивице грудне кости (дефект вентрикуларног септума), систолни шум валвуларне инсуфицијенције и акцентуација другог тона изнад плућне артерије.

ЕКГ промене су сличне онима које се примећују код непотпуно отвореног АВ канала.

На рендгенском снимку, плућни образац је значајно појачан дуж артеријског корита. Срчана сенка је обично увећана због свих комора. Код истовремене стенозе плућне артерије, плућни образац је нормалан, а величина срца је мала.

ЕхоЦГ омогућава добијање комплетне морфолошке и хемодинамске карактеристике дефекта. За хируршко лечење су важне следеће информације: величина дефекта и отвора вентила, анатомија вентила и стање папиларних мишића, релативне и апсолутне величине комора.

Катетеризација срца и ангиокардиографија су изгубиле значај у дијагнози отвореног атриовентрикуларног канала. Методе се користе за одређивање стања плућног васкуларног корита у случајевима високе плућне хипертензије.

Лечење. Лечење лековима има за циљ ублажавање симптома срчане инсуфицијенције. Пошто је комплетан облик АВ канала брзо праћен високом плућном хипертензијом са склеротичним променама у крвним судовима, индикована је примарна радикална корекција дефекта - затварање интератријалних и интервентрикуларних дефекта фластерима и пластична хирургија АВ залистака.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]