Оштећење ока код деце и адолесцената са системским болестима: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Оштећење ока код деце и адолесцената са системским и синдромским болестима јавља се у 2-82% случајева и обухвата углавном увеитис и склеритис. Спектар системских болести1 праћених оштећењем ока је изузетно широк, али углавном су то болести реуматолошке категорије. Поред тога, према међународној и домаћој класификацији реуматских болести, ова група обухвата системске болести нереуматске генезе.

Системске болести повезане са оштећењем ока

• Јувенилни реуматоидни артритис.
• Јувенилни анкилозни спондилитис.
• Јувенилни псоријатични артритис.
• Рајтеров синдром.
• Бехчетова болест.
• Вогт-Коианаги-Харада синдром.
• Саркоидоза.
• Системски еритематозни лупус.
• Лајмска болест.
• Ретки синдроми (ЦИНЦА, Коган, итд.).

Већина системских болести са оштећењем ока укључује артритис и артропатије, тако да ова група укључује реактивни артритис са оштећењем ока, као и неке ретке синдроме.

Класификација

На основу клиничке слике, прави се разлика између предњег (као иридоциклитиса), периферног (захвата равни део и периферију мрежњаче цилијарног тела), задњег (ретиноваскулитис, неурохориоретинитис) увеитиса и панувеитиса (захвата све делове ока).

У зависности од природе тока болести, разликују се акутне, субакутне, хроничне и рекурентне лезије.

На основу етиолошких карактеристика, увеитис код системских болести код деце и адолесцената класификује се према врсти системске болести.

Јувенилни реуматоидни артритис

Учесталост увеитиса код јувенилног реуматоидног артритиса варира од 6 до 18%, достижући 78% код моно- и олигоартритиса. У већини случајева (до 86,6%), увеитису претходе болести зглобова.

Увеитис, често билатерални (до 80%), споља је асимптоматски, што доводи до касне дијагнозе. По правилу, увеитис има карактер предњег, иридоциститиса, али се јављају и мање карактеристични периферни и панувеитис.

У одсуству превентивних прегледа код офталмолога, процес у оку се често открива у фази развоја компликација (лектоидна дистрофија, затварање зеница, компликована катаракта) са значајним смањењем вида.

Циклитис може бити праћен не само хипотонијом и стварањем преципитата рожњаче, већ и ексудацијом у стакласто тело различитог интензитета, што доводи до развоја плутајућих и полуфиксираних замућења у стакластом телу. Задњи сегмент ока је веома ретко укључен у процес, али су могући знаци папилитиса, мали жућкасти жаришта на средњој периферији фундуса и цистична макуларна дегенерација.

Приликом организовања превентивних прегледа код офталмолога, потребно је запамтити да су фактори ризика за развој увеитиса код јувенилног реуматоидног артритиса моно- или олигоартритис, женски пол пацијената, рани почетак артритиса и присуство антинуклеарног фактора. Увеитис се може јавити у различито време од почетка системске болести, па су неопходни систематски прегледи код офталмолога (сваких 6 месеци у одсуству тегоба).

Серонегативни спондилоартритис

Јувенилни анкилозни спондилитис

Јувенилни анкилозни спондилитис је хронична инфламаторна болест коју карактерише комбинација увеитиса и периферног артритиса. Ретко се препознаје на почетку.

Углавном су погођени дечаци млађи од 15 година. Међутим, познати су многи случајеви раног почетка. Увеитис се обично одвија као акутни билатерални и релативно бенигни (као предњи увеитис, брзо се ублажава локалним лечењем). Акутни иритис код јувенилног анкилозирајућег спондилитиса може бити праћен болом, фотофобијом и црвенилом очију. Промене у задњем сегменту ока су ретке.

Већина пацијената је серопозитивна за HLA-B27 и серонегативна за РФ.

Јувенилни псоријатични артритис

Увеитис код псоријатичног артритиса је клинички сличан реуматоидном артритису и јавља се као предњи, хронични или акутни. Ток је често повољан и добро реагује на стандардни третман. Треба нагласити да се увеитис обично јавља код пацијената са комбинацијом кожних и зглобних лезија и готово никада се не виђа код изоловане псоријазе коже.

Рајтеров синдром (уретроокулосиновијални синдром)

Реитеров синдром са оштећењем ока код деце је релативно редак. Деца узраста од 5-12 година могу се разболети, развој процеса је типичнији код тинејџера и младића узраста од 19-40 година.

Очне болести код Рајтеровог синдрома се обично јављају у облику коњунктивитиса или субепителијалног кератитиса са оштећењем предњих стромалних слојева. Може се развити рекурентни негрануломатозни иридоциклитис. Много ређе, увеитис може имати карактер тешког панувеитиса са развојем компликоване катаракте, макуларног едема, хориоретиналних жаришта, одвајања мрежњаче и наглог смањења вида.

Системски еритематозни лупус

Системски еритематозни лупус је мултисистемска аутоимуна болест са лезијама коже (осип, укључујући и осип на лицу у облику „лептира“); зглобова (неерозивни артритис); бубрега (нефритис); срца и плућа (серозне мембране).

Оштећење ока може се јавити као еписклеритис или склеритис. Типичнији је развој тешког дифузног ретиноваскулитиса са оклузијом централне ретиналне вене и других крвних судова, едемом мрежњаче, крварењем, а у тешким случајевима, рекурентним хемофталмосом.

Бехчетова болест

Оштећење ока код Бехчетове болести једна је од најтежих и прогностички неповољних манифестација.

Увеитис код Бехчетове болести је билатерални и може се јавити као предњи или задњи увеитис. Најчешће се развија 2-3 године након појаве првих знакова болести. Треба напоменути да је увеитис код Бехчетове болести рекурентни, са егзацербацијама које трају од 2-4 недеље до неколико месеци.

Карактеристична карактеристика увеитиса код Бехчетове болести је хипопион различитог степена тежине код трећине пацијената. Код предњег увеитиса, прогноза за вид је углавном повољна. Код панувеитиса и захваћености задњег дела ока развијају се тешке компликације, које доводе до неповратних промена на очима (атрофија очног живца, дистрофија, одвајање мрежњаче, рекурентни хемофталмос). Карактеристично је присуство ретиноваскулитиса са оклузијом крвних судова мрежњаче.

Саркоидоза

Саркоидоза је хронична мултисистемска грануломатозна болест непознате етиологије.

Код деце старије од 8-10 година, саркоидоза се јавља са карактеристичним лезијама плућа, коже и очију, код деце млађе од 5 година примећује се тријада - увеитис, артропатија, осип. Треба напоменути да се артритис код саркоидозе јавља само код деце, код одраслих зглобови нису укључени у патолошки процес.

Увеитис, по правилу, споља тече са мало симптома. Али је тежак, попут хроничног грануломатозног предњег увеитиса, са формирањем великих „масних“ преципитата и чворића на ирису. Када је у процес укључен задњи сегмент ока, на очном дну се откривају мали жућкасти жаришта 18-14 РД (хороидални грануломи), перифлебитис и макуларни едем. Карактеристичан је брз развој компликација са смањењем вида.

Вогт-Коианаги-Харада синдром (увеаменингеални синдром)

Вогт-Којанаги-Харада синдром је системска болест која захвата слушне и визуелне анализаторе, кожу и мождане овојнице.

Дијагноза се заснива на идентификацији комплекса симптома: промене на кожи и коси - алопеција, полиоза, витилиго; благи неуролошки симптоми (парестезија, главобоља итд.). У облику тешког увеаменингитиса код деце, болест се ретко јавља.

Увеитис код Вогт-Којанаги-Харада синдрома се јавља као билатерални тешки грануломатозни хронични или рекурентни панувеитис са формирањем бројних великих преципитата, чворића у ирису и његовим задебљањем, неоваскуларизацијом ириса и угла предње коморе, што доводи до повећања интраокуларног притиска. Изражени су феномени витритиса. Карактеристични су едем главе очног живца, макуле, понекад ексудативно одвајање мрежњаче у централној зони. На периферији (чешће у доњем делу) се откривају жућкасти фокуси са јасним границама. Брзо се развијају компликације попут секундарног глаукома, појављују се стакласте мембране. Прогноза за вид је неповољна.

Лајмска борелиоза

Лајмска борелиоза се преноси уједом иксодидних крпеља заражених Borrelia burgdorferi и јавља се у фазама:

• Фаза I - миграторни прстенасти еритем, регионална лимфаденопатија;
• Фаза II - хематогена дисеминација у различите органе, укључујући очи и зглобове.

Оштећење ока може бити различите природе, јављајући се као коњунктивитис, еписклеритис, предњи увеитис. Ретиноваскулитис или панувеитис се јављају много ређе. Увеитис добро реагује на лечење, прогноза за вид је обично повољна.

CINCA синдром

CINCA (хронични инфантилни неуролошки кутани артикуларни) синдром карактеришу миграторне промене на кожи (уртикарија), артропасија са епифизним и мета-епифизним променама, лезије ЦНС-а, глувоћа и промуклост.

Увеитис се развија код 90% пацијената са CINCA синдромом, углавном се одвија као предњи, ређе задњи увеитис, али са брзим развојем компликоване катаракте. Карактеристични су папилитис и атрофија оптичког живца, што доводи до значајног смањења вида.

Коганов синдром

Коганов синдром прати грозница, артритис, бол у стомаку, хепатоспленомегалија, лимфаденопатија. Примећују се губитак слуха, вртоглавица, зујање и бол у ушима, развија се аортитис, инсуфицијенција аортног залистка, васкулитис малих и средњих артерија. Уколико су захваћене очи, јављају се интерстицијални кератитис, коњунктивитис, еписклеритис/склеритис, а ређе витриитис, ретиноваскулитис.

Кавасакијева болест

Карактеристични знаци Кавасакијеве болести су грозница, кожни васкулитис (полиморфни осип), језик „малине“, љуштење; лимфаденопатија, губитак слуха. Оштећење ока је углавном типа билатералног акутног коњунктивитиса. Много ређи је увеитис, који је благ, асимптоматски, предњи билатерални, чешћи код деце старије од 2 године.

Вегенерова грануломатоза

Вегенерова грануломатоза се карактерише грозницом, артритисом, оштећењем горњих дисајних путева, плућа; стоматитисом, отитисом, кожним васкулитисом; оштећењем бубрега. Оштећење ока карактерише се коњунктивитисом, еписклеритисом, ређе - кератитисом са формирањем чира на рожњачи. Увеитис се јавља као ретиноваскулитис.

Лечење лековима

Прави се разлика између локалне и системске терапије лековима.

Локални третман обухвата употребу глукокортикоида, НСАИЛ, мидријатика итд. Његов интензитет и трајање варирају и зависе од тежине очне болести. Водећу улогу у локалном лечењу играју глукокортикоидни лекови, који се користе у облику капи, масти, очних лековитих филмова, парабулбарних ињекција, фоно- и електрофорезе. За парабулбарну или субкоњунктивалну примену могу се користити продужени лекови, што смањује број ињекција.

Ако нема позитивног ефекта од локалне терапије лековима и код тешког увеитиса, прописује се системски третман (у сарадњи са реуматологом).

Најефикаснији у лечењу увеитиса на позадини системских болести су глукокортикоиди, метотрексат и циклоспорин А. Ови лекови се често користе у различитим комбинацијама, што омогућава смањење радне дозе сваког од њих.

Подаци о ефикасности и прикладности употребе TNF-α инхибитора код увеитиса су веома контрадикторни. Инфликсимаб (Ремикејд) је биолошки агенс, растворљива антитела на TNF-α. Примењује се интравенозно кап по кап у дози од 3-5 мг/кг: једна примена у интервалима од 2-6 недеља сваких 8 недеља.

Етанерцепт (Енбрел) је биолошки агенс, растворљиви рецептори за TNF-α. Користи се у дози од 0,4 мг/кг или 25 мг субкутано 2 пута недељно.

У последње време, и реуматолози и офталмолози дају предност не монотерапији једним од лекова, већ њиховој комбинацији у нижим дозама.

Треба нагласити да системски третман који се прописује прилично често, иако има изражен позитиван ефекат на ток основне болести, не дозвољава да се заустави увеитис. Штавише, посебно тежак ток очне болести често се примећује током периода ремисије артикуларног (системског) процеса, када реуматолози нагло смањују интензитет лечења, остављајући само дозе одржавања лекова или се ограничавајући на употребу НСАИЛ.

Зато је неопходно увек имати на уму могућу дисоцијацију тежине и изражености очне и системске болести, када одлука о тактици системског лечења представља велике потешкоће.

Хируршко лечење

С обзиром на високу тежину увеитиса код системских болести код деце са развојем широког спектра компликација, хируршке интервенције играју важну улогу у лечењу увеитиса:

• хируршко лечење повреда транспарентности оптичких медија (рожњача, сочиво, стакласто тело); уклањање катаракте, витректомија;
• антиглаукомске интервенције различитих врста;
• лечење секундарних одвајања мрежњаче (ласерско и инструментално).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]