Нодуларни панартеритис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Нодуларни панартеритис (син.: нодуларни панваскулитис, нодуларни периартеритис, Кусмаул-Мајерова болест, некротизирајући ангиитис) је системска болест узрокована васкуларним оштећењем, вероватно аутоимуне генезе, што се потврђује детекцијом имуних комплекса у зидовима захваћених крвних судова. Код класичне (системске) варијанте болести, процес углавном захвата судове унутрашњих органа. Промене на кожи се примећују код приближно 25% пацијената.

Кожне лезије у системском облику нодуларног панартеритиса карактерише се полиморфизмом осипа, који се састоји углавном од пурпурних елемената и еритематозних мрља. Међу њима се могу приметити пликови и некротичне промене са улцерацијом, што подсећа на слику леукокластичног васкулитиса. Поред тога, постоје жаришта ливедо рацемозе, ређе - кутано-поткожни нодуларни елементи. Постоји такозвани кутани облик нодуларног панваскулитиса, који је ограничен само на промене у крвним судовима коже, иако га Н. Е. Јаригин (1980) сматра почетном фазом болести, која временом добија генерализовани карактер. Код овог облика могу се приметити грозница, мијалгија или артралгија. Клинички, овај облик, иако се карактерише полиморфизмом осипа, мање је изражен од системског облика, постоји мања тенденција ка развоју некротичних промена. Најкарактеристичнији симптоми су болни нодуларни осипи, најчешће локализовани на екстремитетима, ређе на другим деловима коже.

Патоморфологија нодуларног панартеритиса. Претежно су захваћене артерије средњег и малог калибра. Међутим, студије Н. Е. Јаригина и др. (1980) показују да су у процес укључени судови свих карика микроциркулаторног корита, што указује на системску лезију. У зависности од односа алтеративних, ексудативних и пролиферативних промена, артеритис може бити деструктиван, деструктивно-продуктивни и продуктивни. Нодуларни панартеритис карактерише полиморфизам хистолошке слике, што одражава хронични ток процеса и промену фаза јачања и слабљења имунолошких поремећаја у организму. У том смислу, у присуству акутних деструктивних, деструктивно-пролиферативних и пролиферативних промена, примећује се склероза артерија са знацима погоршања процеса.

У кожи и поткожном ткиву, системски облик нодуларног панартеритиса углавном погађа мишићне крвне судове. Крвни судови су захваћени сегментно, што одговара нодуларним формацијама на кожи. Системски облик карактерише леукокластични васкулитис са фибриноидном некрозом зидова крвних судова, израженом инфилтрацијом и самих зидова и периваскуларног ткива лимфоцитима, неутрофилним и еозинофилним гранулоцитима, чија језгра често подлежу кариорексији са формирањем „нуклеарне прашине“. Понекад се примећује тромбоза. Уз акутне манифестације, примећују се хроничне промене у облику отока и пролиферације ендотелних ћелија, склерозе, што понекад доводи до затварања лумена крвног суда; у ткиву које окружује крвне судове - фиброзе. Карактеристична одлика је комбинација акутних и хроничних промена: у фиброзно измењеном ткиву могу се приметити жаришта мукоидног отока, а у акутној фази - фибриноидна некроза.

Код кожног облика нодуларног панартеритиса, хистолошка слика је слична оној код системског облика: откривају се акутне промене типа леукокластичног васкулитиса и хроничне, карактерисане склерозом зидова крвних судова са затварањем њихових лумена, услед чега се често могу формирати чиреви. Инфилтрат који се налази око крвних судова садржи лимфоците и макрофаге.

Хистогенеза нодуларног панартеритиса. Директна имунофлуоресценција у лезијама често открива депозите IgM или C3 компоненте комплемента у зидовима захваћених крвних судова, а ређе се налазе заједно. Ови депозити се налазе углавном у малим крвним судовима површинске мреже дермиса и веома ретко у њеним дубоким деловима.

У развоју болести код одраслих, важни су антигени као што су вирус хепатитиса Б и криоглобулини. Последњих година примећена је повезаност са ХИВ инфекцијом. У детињству се васкулитис углавном развија на позадини инфекције стрептококама групе А.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]