Неуринома предњег кохлеарног живца.

Неурином вестибулокохлеарног живца је болест која је била предмет великог броја студија. Последњих година, захваљујући развоју зрачења и других технологија за визуелизацију туморских формација пирамиде темпоралне кости и мостоцревног угла, као и видео и микрохируршких метода, проблем неуринома вестибулокохлеарног живца постао је решив од изузетно тешког почетком 20. века.

До средине прошлог века, неурином вестибулокохлеарног живца чинио је 9% тумора мозга и 23% тумора задње кранијалне јаме, док су тумори задње кранијалне јаме чинили 35% свих тумора мозга, док је неурином вестибулокохлеарног живца чинио 94,6% тумора латералне цистерне. Болест се најчешће дијагностикује у доби од 25-50 година, али се може јавити и код деце и старијих особа. Код жена се неурином вестибулокохлеарног живца јавља двоструко чешће.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза неуринома вестибулокохлеарног нерва

Вестибулокохлеарни неурином је бенигни инкапсулирани тумор који се првенствено развија у унутрашњем слушном каналу из неуролеме вестибуларног живца са даљим растом према мостовом углу церебела. Како тумор расте, он испуњава цео простор латералне цистерне мозга, значајно истежући и истањујући мождано-понтинске углове (вестибулокохлеарне, фацијалне, интермедијарне и тригеминалне) које се налазе на његовој површини, што доводи до трофичких поремећаја и морфолошких промена у овим живцима које нарушавају њихову проводљивост и искривљују функције органа које инервишу. Испуњавајући цео унутрашњи слушни канал, тумор компресује унутрашњу слушну артерију која снабдева структуре унутрашњег уха, а када достигне мостовски угао церебела, врши притисак на артерије које снабдевају мали мозак и мождано стабло. Вршећи притисак на коштане зидове унутрашњег слушног канала, тумор изазива њихову ресорпцију, што доводи до радиографског знака његовог ширења, а по достизању врха пирамиде - његовог уништења, након чега тумор јури ка понтоцеребеларном углу, не доживљавајући ни механичке препреке нити недостатак хранљивих материја у свом слободном простору. Управо ту почиње његов брзи раст.

Велики тумори померају и компресују продужену мождину, мост, мали мозак, узрокујући одговарајуће неуролошке поремећаје услед оштећења језгара кранијалних нерава, виталних центара и њихових проводних путева. Мали тумори (2-3 мм) са дугим циклусом развоја могу бити асимптоматски и случајно се открити током биопсије. Такви случајеви, према Б. Г. Егорову и др. (1960), чинили су до 1,5% у прошлом веку. У 3% случајева примећују се билатерални тумори; обично се јављају код распрострањене неурофиброматозе (Реклингхаузенова болест). Од ове болести треба разликовати Гарднер-Тарнеров синдром, који се јавља код наследног билатералног неуринома вестибулокохлеарног нерва.

Симптоми вестибулокохлеарне неуроме

Класична подела клиничких облика вестибулокохлеарног неуринома на четири периода не одговара увек хронолошком редоследу знакова карактеристичних за ове периоде. И иако су у већини случајева клиничке манифестације вестибулокохлеарног неуринома директно зависне од брзине раста тумора и његове величине, могу постојати и атипични случајеви када се симптоми уха (бука, губитак слуха, вртоглавица) могу приметити код малих тумора, и, обрнуто, када се појављују неуролошки знаци који се јављају када тумор уђе у понтоцеребеларни угао, заобилазећи отијатријске симптоме вестибулокохлеарног неуринома.

Постоје четири клиничка периода развоја неуринома вестибулокохлеарног нерва.

Отијатријски период

У овом периоду, тумор се налази у унутрашњем слушном каналу и симптоми вестибулокохлеарног неуринома изазваног њиме одређени су степеном компресије нервних стабала и крвних судова. Обично се први знаци који се појављују односе на оштећене слушне и густаторне функције (тинитус, перцептивни губитак слуха без ГЉИВЦЕ). У овој фази, вестибуларни симптоми су мање константни, али је могуће да остану непримећени јер се брзо нивелишу централним механизмом компензације. Међутим, битермалним калоријским тестом коришћењем видеонистагмографије у овој фази често је могуће утврдити знак асиметрије дуж лавиринта унутар 15% или више, што указује на супресију вестибуларног апарата на оболелој страни. У овој фази, у присуству вртоглавице, може се регистровати спонтани нистагмус, усмерен прво ка „болесном“ уху (иритација услед хипоксије лавиринта), затим ка „здравом“ уху због компресије вестибуларног дела вестибулокохлеарног нерва. У овој фази, ОКН обично није поремећен.

Понекад се током периода отитиса могу јавити напади слични Менијеровом, који могу имитирати Менијерову болест или вертеброгену лабиринтопатију.

Отонеуролошки период

Карактеристична одлика овог периода, уз нагли пораст отијатријских симптома изазваних оштећењем вестибулокохлеарног нерва, јесте појава знакова компресије других кранијалних нерава који се налазе у мостоцеребралном углу услед уласка тумора у његов простор. Обично се ова фаза јавља 1-2 године након отијатријске фазе; карактеришу је радиографске промене у унутрашњем слушном каналу и врху пирамиде. Карактеристични су и тежак губитак слуха или глувоћа на једном уху, гласна бука у уху и одговарајућој половини главе, атаксија, поремећена координација покрета и девијација тела према оболелом уху у Ромберговом положају. Напади вртоглавице постају чешћи и интензивнији, праћени спонтаним нистагмусом. Код значајних величина тумора, гравитациони позициони нистагмус се јавља када се глава нагне на здраву страну, узрокован померањем тумора према можданом стаблу.

Током овог периода настају и напредују дисфункције других кранијалних нерава. Тако, ефекат тумора на тригеминални нерв изазива парестезију на одговарајућој половини лица (Бареов симптом), тризм или парезу жвакаћих мишића на страни тумора (Кристијансенов симптом). Истовремено се примећује симптом смањења или нестанка рожњачног рефлекса на истој страни. У овој фази, дисфункција фацијалног нерва манифестује се само као пареза, најизраженија за његову доњу грану.

Неуролошки период

Током овог периода, отијатријски поремећаји повлаче се у други план, а доминантну позицију заузимају неуролошки симптоми неуринома вестибулокохлеарног нерва, узроковани оштећењем нерава мосто-мозжечног угла и притиском тумора на мождано стабло, мост и мали мозак. Ови знаци укључују парализу окуломоторних нерава, тригеминални бол, губитак свих врста осетљивости и рожњачног рефлекса на одговарајућој половини лица, смањење или губитак осетљивости на укус на задњој трећини језика (оштећење глософарингеалног нерва), парезу рекурентног нерва (гласног набора) на страни тумора (оштећење вагусног нерва), парезу стерноклеидомастоидног и трапезног мишића (оштећење помоћног нерва) - све на страни тумора. У овој фази, вестибуларно-мозжечног синдрома је јасно изражен, манифестује се грубом атаксијом, вишесмерним нистагмусом великих размера, често таласастим, који се завршава парезом погледа, израженим вегетативним поремећајима. У фундусу - загушење са обе стране, знаци повећаног интракранијалног притиска.

Терминални период

Како тумор даље расте, у њему се формирају цисте испуњене жућкастом течношћу; тумор се повећава у величини и притиска виталне центре - респираторне и вазомоторне, компресује цереброспиналне ликворе, што повећава интракранијални притисак и изазива церебрални едем. Смрт наступа од блокаде виталних центара можданог стабла - респираторног и срчаног застоја.

У савременим условима, трећи и четврти стадијум неуринома вестибулокохлеарног нерва се практично не срећу; постојеће дијагностичке методе, уз одговарајућу онколошку будност лекара коме се пацијент обраћа са жалбама на појаву сталне буке у једном уху, губитак слуха у њему, вртоглавицу, предвиђају спровођење одговарајућих дијагностичких техника за утврђивање порекла наведених тегоба.

Дијагноза неуринома вестибулокохлеарног нерва

Дијагноза вестибулокохлеарног неуринома је тешка само у стадијуму отитиса, када у већини случајева нема радиографских промена у унутрашњем слушном каналу, док такав пацијент може имати радиографске промене у вратној кичми, посебно зато што, према А.Д. Абделхалиму (2004, 2005), свака друга особа, почев од 22. године, развија почетне радиографске знаке цервикалне остеохондрозе и тегобе, често сличне субјективним сензацијама које се јављају код вестибулокохлеарног неуринома. Почевши од ото-неуролошке (друге) фазе, тумор унутрашњег слушног канала се практично открива у свим случајевима, посебно када се користе тако високо информативне методе као што су ЦТ и МРИ.

Радиолошке пројекције као што су Стенверсова пројекција, пројекција Аутопута III и трансорбитална пројекција са визуелизацијом пирамида темпоралне кости такође имају прилично висок информативни садржај.

Диференцијална дијагностика неуринома вестибулокохлеарног нерва је тешка у одсуству радиографских промена у унутрашњем слушном каналу. Диференцијална дијагностика се спроводи са кохлеовестибуларним поремећајима код вертебробазиларне васкуларне инсуфицијенције, неуритиса слушног нерва, латентних облика Менијерове болести, Лермојеровог синдрома, Баранијевог позиционог пароксизмалног вертиго синдрома, менингиома и цистичног арахноидитиса мостоцеребелонског угла. Поред употребе савремених технологија зрачења, квалификована диференцијална дијагностика захтева учешће отонеуролога, неуролога и офталмолога.

Одређену вредност у дијагнози неуринома вестибулокохлеарног живца има проучавање цереброспиналне течности. У случају неуринома вестибулокохлеарног живца, број ћелија у њему остаје на нормалном нивоу и не прелази 15x10 ⁶ /л, истовремено се примећује значајно повећање садржаја протеина у цереброспиналној течности (од 0,5 до 2 г/л и више), излучених са површине великих неуринома који су пролабирали у мостоцере.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечење неуринома вестибулокохлеарног нерва

Неуром вестибулокохлеарног нерва се лечи искључиво хируршки.

У зависности од величине и правца ширења тумора и његове клиничке фазе, користе се хируршки приступи као што су субокципитални ретросигмоидни и транслабиринтни.