Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Недостатак дуоденазе, ентеропептидазе (ентерокиназе)
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Описан је конгенитални дефицит ентерокиназе, као и пролазни дефицит ензима код екстремно превремено рођене деце. Као резултат дефицита ентерокиназе, поремећена је конверзија трипсиногена у трипсин, што резултира разградњом протеина у танком цреву. Код дуоденалне патологије могућ је и дефицит дуоденазе, што доводи до дефицита пептидазе.
Код конгениталног недостатка ентерокиназе, симптоми болести се примећују од рођења. Дете има честе течне столице, знаци недостатка протеина се повећавају. Са значајном хипопротеинемијом, јавља се едемски синдром, развија се хипотрофија.
МКБ-10 код
К90.4. Малапсорпција услед нетолеранције, некласификована на другом месту.
Дијагностика
Дијагноза се заснива на одређивању активности дуоденазе и ентеропептидазе у биопсији слузокоже танког црева, садржаја дуоденума (у брисевима слузокоже). Диференцијална дијагноза се спроводи са другим воденастим дијарејама; клиничка слика недостатка трипсиногена најсличнија је недостатку ентерокиназе.
Лечење
У случају едематозног синдрома повезаног са недостатком протеина, индикована је парентерална примена албумина. Садржај протеина у исхрани се повећава уз истовремену примену ензимских препарата. Обавезна је употреба ензимских препарата који садрже протеазе (Мезим-форте, Креон).
Прогноза
Уз благовремену дијагнозу и корекцију, прогноза је повољна.
[ Шта те мучи?
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?