Мијастенија гравис - Симптоми

Симптоми мијастеније укључују слабост и абнормални замор мишића, чији интензитет може значајно да варира током дана и из дана у дан. Слабост се обично повећава поподне и са физичким напором, а смањује се након одмора. У почетку су често захваћени спољашњи очни мишићи и мишићи капака, што узрокује двоструки вид и птозу. Симптоми су обично симетрични. Код релативно малог броја пацијената (10-15%) болест захвата само очне мишиће, али чешће се симптоми постепено генерализују током времена. У овом случају, захваћени су мишићи екстремитета, посебно њихови проксимални делови (на пример, илиопсоас и делтоидни мишићи). Такође су захваћени трицепс брахии, флексори и екстензори прстију. Уз слабост мишића ждрела и гркљана, могући су отежано гутање, напади гушења, аспирација хране и респираторних секрета. Главна опасност од болести повезана је са слабошћу респираторних мишића, што може довести до респираторне инсуфицијенције, а у тешким случајевима и до мијастеничне кризе. Погоршање може бити изазвано емоционалним стресом, инфекцијама, променама хормонског статуса (посебно хипотиреоидизмом или тиреотоксикозом), разним лековима као што су аминогликозидни антибиотици, антиаритмички лекови, диуретици, магнезијумове соли, бета-блокатори.

Пролазна неонатална мијастенија, коју карактерише оштећено сисање, слаб плач и поремећаји гутања и дисања, развија се код 12% новорођенчади рођених од мајки са мијастенијом. Симптоми мијастеније се обично јављају у првих неколико сати након рођења и могу трајати неколико недеља до 2 месеца, без поновног јављања касније. Обично не постоји корелација између тежине болести код мајке и детета, упркос чињеници да је неонатална мијастенија највероватније узрокована проласком антитела на ацетилхолинестеразу кроз плаценту. Мијастенија код деце, укључујући и малу децу, такође може бити спорадично стечена аутоимуна болест слична оној која се јавља код одраслих. При рођењу, у раном детињству, код старије деце и код одраслих, може се манифестовати и конгенитални мијастенични синдром, који је повезан са генетски одређеним аномалијама пресинаптичких или постсинаптичких структура које ремете неуромускуларну трансмисију. Ова стања се обично наслеђују аутозомно рецесивно. Степен генерализације мишићне слабости код различитих синдрома је променљив: у неким случајевима се манифестује само као диплопија и птоза, док је код других дифузнија.

Очни симптоми мијастеније гравис

Очни симптоми се јављају у 90% случајева, а у 60% су главни. Карактеришу их следеће манифестације.

• Птоза се развија постепено, билатерално и често асиметрично.
• Израженије на крају дана, најмање након буђења.
• Погоршава се након дужег гледања горе због умора.
• Ако се један капак подигне руком док пацијент гледа горе, појавиће се мали осцилаторни покрети упареног капка.
• Коганов знак је трзање капка нагоре након спуштања погледа одозго у примарни положај.
• Позитиван тест ледом: птоза се смањује након примене леда на капак током 2 минута. Тест је негативан код немијастеничне птозе.

Диплопија је често вертикална, али може захватити било који или све екстраокуларне мишиће. Може се јавити псеудоинтернуклеарна офталмоплегија. Пацијенту са стабилним одступањем може користити операција мишића, ињекција ботулинум токсина CI или комбинација оба.

Нистагмоидни покрети могу се приметити код екстремне абдукције погледа.

Едрофонијум тест

Едрофонијум је краткотрајно делујући антихолинестеразни агенс који повећава количину ацетилхолина у неуромускуларној споју. Код мијастеније, ово доводи до пролазног смањења симптома као што су слабост, птоза и диплопија. Осетљивост теста је 85% за очну мијастенију и 95% за системску мијастенију. Потенцијалне, али ретке компликације укључују брадикардију, губитак свести, а могућа је и смрт, па тест не треба изводити без асистента, а колица за реанимацију треба да буду при руци у случају изненадних кардиореспираторних компликација. Тест се изводи на следећи начин:

Почетни ниво птозе или диплопије се објективно процењује помоћу Хесовог теста.

1. Атропин 0,3 мг се примењује интравенозно, што минимизира мускаринске нежељене ефекте.
2. 0,2 мл (2 мг) едрофонијум хидрохлорида се примењује интравенозно. Ако се симптоми повуку, тест се одмах прекида.
3. Ако нема преосетљивости, преосталих 0,8 мл (8 мг) се примењује након 60 секунди.
4. Завршава се завршно мерење и/или понављање Хесовог теста и резултати се упоређују, имајући у виду да дејство траје само 5 минута (Сл. 18.1121.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]