Мијелодиспластични синдром код деце

Мијелодиспластични синдроми (МДС) (прелеукемија, леукемија малих ћелија) су хетерогена група клонских поремећаја које карактерише абнормални раст мијелоидних компоненти коштане сржи. Мијелодиспластични синдроми карактеришу поремећај нормалног сазревања хематопоетских ћелија и знаци неефикасне хематопоезе. Код мијелодиспластичних синдрома, клонска пролиферација се јавља у коштаној сржи на нивоу матичних ћелија, у већини случајева је поремећена производња гранулоцита, еритроцита и тромбоцита, што доводи до развоја панцитопеније. Још једна карактеристика мијелодиспластичних синдрома је њихова честа еволуција у акутну леукемију, чијем развоју претходи дуготрајни цитопенични синдром. Мијелодиспластични синдроми се класификују као рефракторне анемије, напреднији стадијуми болести одражавају трансформацију у мијелоидну леукемију.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми мијелодиспластичног синдрома

Симптоми мијелодиспластичног синдрома су последица панцитопеније и укључују знаке анемије, крварења услед тромбоцитопеније и инфекције услед неутропеније. Ћелуларност коштане сржи је обично повећана, али може бити нормална или смањена. Укупан ризик од трансформације у мијелоидну леукемију је 10-20%, пацијенти са РАС имају најмањи ризик од леукемијске трансформације (5%), а РАБП-Т има највећи (50%).

FAB класификација мијелодиспластичних синдрома

• Рефракторна анемија (<5% бласта у коштаној сржи).
• Рефракторна анемија са прстенастим сидеробластима (<5% бласта у коштаној сржи).
• Хронична мијеломоноцитна леукемија (>20% бласта у коштаној сржи).
• Рефракторна анемија са повећаним садржајем бласта (5-10% бласта у коштаној сржи).
• Рефракторна анемија са повећаним садржајем бласта у фази трансформације (10-30% бласта у коштаној сржи).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]