Мезенхималне диспротеинозе коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Код мезенхималних диспротеиноза, метаболизам протеина је поремећен у везивном ткиву дермиса и зидова крвних судова. Метаболички продукти се акумулирају, који могу ући крвљу или лимфом или се формирају као резултат неправилне синтезе или дезорганизације главне супстанце дермиса и његових влакнастих супстанци. Мезенхималне дистрофије коже укључују, као и у другим органима, мукоидни оток, фибриноидне промене, хијалинозу и амилоидозу.

Главни протеин везивног ткива је колаген, који је, заједно са гликозаминогликанима, део колагенских, еластичних и ретикулинских влакана, као и базалних мембрана. Понекад су мукоидни оток, фибриноидна промена и хијалиноза резултат дезорганизације везивног ткива, формираног са повећаном ткивно-васкуларном пропустљивошћу (плазморагија), уништавањем елемената везивног ткива и формирањем протеинских комплекса.

Мукоидно отицање је концепт који је први представио А.И. Струков (1961) и представља реверзибилни метаболички поремећај везивног ткива који се састоји од акумулације и прерасподеле гликозаминогликана у основној супстанци. Због хидрофилности гликозаминогликана, повећава се пропустљивост ткива и крвних судова, што резултира ослобађањем плазма протеина (глобулина) и гликопротеина, што доводи до отицања међућелијске супстанце. У овом случају, основна супстанца постаје базофилна, а када се обоји толуидинским плавим, добија ружичасто-лила боју (метахромазија). Колагена влакна бубре и подлежу трошењу, што може бити праћено ћелијском реакцијом у облику лимфоцитних, плазмоцитних и хистиоцитних инфилтрата. Мукоидно отицање се јавља углавном у зидовима артерија, у дермису код колагенских болести (еритематозни лупус, склеродерма), алергијског дерматитиса, хипоксије и дисфункције штитне жлезде.

Фибриноидно отицање везивног ткива је иреверзибилни метаболички поремећај, код кога се формира фибриноид, што се не налази у норми. Фибриноидно измењена подручја су оштро еозинофилна, обојена жуто Ван Гисоновом методом, често хомогена. На почетку процеса, у овим подручјима се детектују гликозаминогликани, метахроматски обојени лила бојом толуидин плавим, касније дајући оштро позитивну ПАС реакцију. У терминалним фазама (фибриноидна некроза) долази до разарања везивног ткива са формирањем аморфног детритуса. Пиронинофилно је када се обоји Братеовом методом, ПАС-позитивно и отпорно на дијатетазу. Фибриноидне промене у везивном ткиву дермиса развијају се код алергијског васкулитиса, понекад са формирањем фибриноида у самим васкуларним зидовима, код реуматских чворића, код еритематозног лупуса, посебно у субепидермалним деловима коже, и код Артусовог феномена.

Не постоји јединствено мишљење у вези са саставом и пореклом фибриноида. Фибриноиди различитог састава и структуре постоје код болести узрокованих различитим патогенетским факторима. Међу овим факторима, СП Лебедев (1982) сматра да су главни уништавање колагенских влакана, промене у полисахаридном саставу главне супстанце везивног ткива и повећање васкуларне пермеабилности, што обезбеђује ексудацију високомолекуларних протеина и гликопротеина крвне плазме. Код болести узрокованих имунолошким поремећајима, формирање фибрина је повезано са оштећењем микроциркулаторног корита и везивног ткива имуним комплексима, што је посебно изражено код системског еритематозног лупуса, када дејство имуних комплекса изазива разарање ткива и инсудацију фибрина. У имуним комплексима преовлађују комплемент и фибрин, због чега је овај фибриноид добио назив „фибриноид имуних комплекса“, „фибриноид разарања“. Фибриноид настао као резултат ангионеуротских поремећаја (плазморагија) назива се инсудациони фибриноид.

Хијалиноза је дистрофични процес који се углавном тиче везивног ткива и изражава се у таложењу хомогених еозинофилних маса различитог састава. Повремено се као синоними користе називи „колоид“, „хијалинска или колоидна тела“.

Хијалин је фибриларни протеин који укључује протеине плазме (фибрин). Имунохистохемијске методе откривају имуноглобулине, компоненте комплемента и липиде у њему. Хијалин се у дермису боји киселим бојама (еозин, кисели фуксин), ПАС-позитиван је и отпоран на дијастазу. Постоје три врсте хијалина: једноставан, настао као резултат ослобађања непромењене крвне плазме код ангионеурозе; липохијалин, који садржи липоиде и бета-липопротеине (код дијабетес мелитуса); и сложени хијалин, који се састоји од имуних комплекса, фибрина и некротично измењених подручја васкуларног зида (на пример, код болести колагена). Хијалин се налази у дермису код хијалинозе коже и слузокоже, порфирије и цилиндрома. Поред системске хијалинозе, локална хијалиноза се јавља као резултат склерозе у ожиљцима, у ожиљном некротичном ткиву. На местима фибриноидних промена.

Пример системске хијалинозе коже је хијалиноза коже и слузокоже (Урбах-Витов синдром), што је аутозомно рецесивна болест која се јавља у првим годинама живота и карактерише се таложењем екстрацелуларних аморфних маса у везивном ткиву коже, слузокоже и унутрашњих органа. Сматра се да је првенствено поремећен метаболизам колагена. Кожне манифестације се састоје од развоја густо распоређених жућкасто-беличастих чворића углавном на кожи лица (посебно капака и усана), прстију, прегиба лактова, пазуха и зглобова колена. Због чворића појављују се инфилтриране жаришта са воштастом, грубом, понекад хипертрофичном, брадавичастом површином, које подсећају на акантозу нигриканс. Могућа је, посебно у раном детињству, појава сврбежних везикула, пликова, вариолиформних елемената, ерозија, улцерација, што доводи до ожиљака сличних малим богињама, дисхромије. Сличне и, по правилу, раније настале промене примећују се у усној дупљи на слузокожи образа, подсећајући на леукоплакију, или у облику чирева са ожиљцима на крајницима, са периодичним инфламаторним реакцијама, укључујући и у облику гранулација у ждрелу и гркљану. Оштећење овог другог изазива најранији симптом - промуклост у детињству. Појављује се макроглосија. Захваћене су и друге слузокоже, често се среће хипо- и аплазија зуба, посебно горњих секутића, спор раст ноктију и косе.

Патоморфологија. Такозвани инфилтративни фокуси показују типичну слику хијалинозе са таложењем хомогених слабо еозинофилних ПАС-позитивних, дијастазно-резистентних супстанци у дермису. Ове супстанце су позитивно обојене Суданом III, крхотинама, Суданском црном бојом, а у њима се детектују фосфолипиди. У раним фазама процеса, хомогене масе се таложе у зидовима капилара и у пределу екриних знојних жлезда, које затим атрофирају; у каснијим фазама појављују се тракасте хомогене масе, у којима могу бити пукотине на местима - места таложења липида. Сличне промене се примећују и код клинички непромењене коже, али су изражене много мање снажно. Електронско-микроскопски преглед је показао да се међу нормалним колагенским влакнима појављују филаменти различитих величина, смештени у аморфном ситнозрнастом материјалу, уско повезани са активним фибробластима који производе ове масе. Код хијалинозе, као резултат трансудације, капиларне базалне мембране се мењају. Оне се значајно задебљају, постају вишеслојне, што је повезано са повећањем количине колагена типа IV и V.

[ 1 ]