Малигни гранулом носа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Малигни гранулом носа (малигни мезенхимом средњег дела лица) је изузетно ретка болест и стога је тешко дијагностиковати. У целокупној светској литератури до краја 20. века описано је нешто више од 100 случајева ове болести.

Малигни гранулом носа први је описао Макбрајд 1897. године. Од тада се појавило много различитих имена за ову болест: малигни гранулом носа, унакажени гранулом носа и лица са фаталним исходом, прогресивни фатални гранулациони чир носа и лица, гангрена гранулома, фатални средњи гранулом.

Узрок и патогенеза малигног гранулома носа. Узрок је непознат. У патогенетском смислу, малигни гранулом носа није системска болест. Чешће се јавља код мушкараца и у било ком узрасту. По аналогији са локалним и дисеминованим еритематозним лупусом, неки аутори сматрају малигни гранулом носа локалном манифестацијом Вегенерове грануломатозе. Већина истраживача се не слаже са овим мишљењем и сматра ове болести различитим нозолошким облицима. Присуство анамнезе трауме и инфламаторних болести риносинусног региона у анамнези се наводе као фактори ризика. У процесу проучавања патогенезе ове болести, изнете су различите хипотезе о њеном појављивању. Тако нам је присуство Палтоф-Штернбергових ћелија у биопсији малигног гранулома носа омогућило да претпоставимо да је болест последица лимфогрануломатозе, али одсуство аденопатије код малигног гранулома одбацило је ову сугестију. Такође се претпостављало да је малигни гранулом носа манифестација „специфичне“ микозе, малигне ретикулозе, хроничне псеудотуморске инфекције са гангренозним развојем процеса без специфичног патогена, врсте алергије на лицу, али до данас патогенеза ове болести није јасна.

Патолошка анатомија малигног гранулома носа. Деструктивно-некротичне промене код малигног гранулома носа, као код Вегенерове грануломатозе, заснивају се на грануломатозном процесу, који карактерише одсуство еозинофилних леукоцита у грануломима.

Клинички ток болести обично пролази кроз три фазе.

• I фаза - продромална, траје од неколико недеља до неколико година. Појављује се периодична зачепљеност носа, праћена воденастим или серозно-крвавим исцедком. Понекад се појављују површински чиреви у предворју носа и на носној прегради, као и на меком непцу.
• II стадијум - активни процес. Исцједак из носа постаје гнојни или гнојно-крвави са непријатним гнојним мирисом. Дисање кроз нос постаје јако отежано, чуло мириса се погоршава или нестаје. На слузокожи носа појављује се зелена некротична плоча, након чега следи пузећа улцерација. Процес се сели на назофаринкс, мека ткива спољашњег носа и друге делове лица. Како процес напредује, палатинске, носне кости и алвеоларни наставак горње вилице заједно са меким ткивима постају некротични. Истовремено долази до оштећења сузних канала (дакриоциститис).
• Трећи стадијум је терминалан и карактерише се појавом великих дефеката на лицу услед некрозе меких ткива; носна преграда, носне шкољке и носна крила су уништени, некротични улкуси се могу приметити у ждријелу и гркљану, али језик није укључен у патолошки процес. Код тако опсежног уништења, синдром бола је обично одсутан или се примећује мања бол у фази почетне некрозе. Као резултат васкуларне ерозије, примећује се крварење, које је, због масивне и континуиране некрозе ткива, тешко зауставити само привремено. Како болест напредује, долази до сталног повећања телесне температуре континуираног типа, достижући високе вредности (40-41°C). Смрт наступа од крварења или кахексије у комбинацији са високом телесном температуром.

Дијагноза болести је веома тешка због недостатка патогномоничних симптома. У већини случајева, пацијенти се лече од других донекле сличних болести пре него што се постави права дијагноза, од којих треба разликовати малигни гранулом носа - од сифилиса, малигних неоплазми, хроничног параназалног синуситиса итд. Поред тога, малигни гранулом носа треба разликовати од Вегенерове грануломатозе, нома код особа млађих од 15 година, лепре, лупуса, актиномикозе, склерома, фрамбезије, лајшманијазе, риноспоридиозе итд.

Лечење малигног гранулома носа. Не постоји специфичан третман за малигни гранулом носа. Незнатни, често привремени, резултати се добијају рендгенском терапијом, масивном употребом кортикостероида. Велике дозе антибиотика широког спектра се прописују за сузбијање суперинфекције. Некротично ткиво се хируршки исецује (галванокаутеризација, хируршки ласер) како би се смањила интоксикација. Опоравак је изузетно редак.

Прогноза за живот је генерално неповољна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]