Атрофична малигна папулоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Папулоза малигна атрофика (син.: летални кутано-интестинални синдром, дисеминовани кутано-интестинални тромбоангиитис Келмајера, Дегосова болест) је ретка болест, чији симптоми укључују лезије коже и унутрашњих органа (углавном танког црева), изазване ендотромбоваскулитисом, вероватно аутоимуне генезе. Улога вирусне инфекције у развоју болести још увек није доказана.

Симптоми малигне атрофичне папулозе

Папулоза малигна атрофика се обично развија код младих људи, ређе код деце. Изузев изолованих случајева, процес почиње кожним осипом, који дуго времена, понекад и неколико година, може остати једини клинички симптом болести. Осип се састоји од изолованих расутих бледо ружичастих папула пречника од 2 до 10 мм. Њихов централни део тоне, постепено постајући порцелански беле боје, а преостали периферни гребен добија плавичасту нијансу, са телангиектазијама видљивим на његовој површини. Осип, малобројних у почетку, временом се може повећати у броју и покрити целу кожу. Неки од њих регресирају, остављајући „утиснуте“ ожиљке, али се појављују нови који их замењују. Најчешће се папуле налазе на трупу и проксималним деловима екстремитета. Након релативно мирног периода, који карактеришу само кожни симптоми, изненада наступа друга фаза - оштећење гастроинтестиналног тракта са перфорацијама танког црева, развој перитонитиса, који је главни узрок смрти.

Описани су случајеви церебралног инфаркта, као и значајне промене у централном и периферном нервном систему, очима и оралној слузокожи без знакова оштећења гастроинтестиналног тракта, упркос дуготрајном току болести.

Патоморфологија малигне атрофичне папулозе. Почетне промене на кожи су исхемијски инфаркт, окренут ка епидермису са широком базом, који има изглед бесструктурне масе, бледо обојене хематоксилином и еозином. Толуидинско плаво је боји метахроматски у ружичасто-лила боју због присуства 8 НМГ. Око некротичног жаришта карактеристична је слаба инфламаторна реакција, а само дуж периферије местимично се детектују мале акумулације мононуклеарних ћелија. Епидермис у подручју инфаркта је атрофичан, углавном са некротичним променама у епителним ћелијама, када се некротичне масе истопе, могу се одвојити од дермиса. Фоликули длаке и крвни судови у некротичном жаришту су углавном одсутни.

У каснијим фазама, колагенска влакна се појављују у зони инфаркта, делимично хијалинизована, распоређена у снопове у различитим правцима. Обично има врло мало ћелијских елемената. Између колагенских снопова могу се видети појединачна мала некротична подручја.

Хистогенеза малигне атрофичне папулозе. Узрок инфаркта је оштећење малих артерија и артериола у облику ендоваскулитиса, карактерише се пролиферацијом интиме и отоком ендотелних ћелија, често праћеним тромбозом. У централној зони инфаркта детектује се дефект фибринолизе. Фактори који оштећују ендотел нису познати, али се претпоставља да су у питању мононуклеарни леукоцити. Директна имунофлуоресценција у судовима дубоког дермиса открила је наслаге IgM или IgG повезане са C3 компонентом комплемента, што може указивати на имунолошке поремећаје који доводе до ендоваскулитиса. Понекад се грануларни наслаге IgG, IgA и C3 компоненте комплемента детектују дуж дермоепидермалне зоне, као и око малих вена.

Електронско-микроскопски преглед је открио честице које подсећају на парамиксовирусе у неким ендотелним ћелијама. Иако већина аутора приписује гликозаминогликанске наслаге откривене у лезијама секундарним променама у исхемијској зони, постоје присталице теорије о развоју болести на позадини прогресије кожне муцинозе. Могућа је улога генетских фактора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]