Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Лечење Вискот-Олдричовог синдрома
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Први избор лечења Вискот-Олдричовог синдрома је трансплантација хематопоетских матичних ћелија (ХСЦТ). Стопе преживљавања пацијената са Вискот-Олдричовим синдромом након ХСЦТ од ХЛА-идентичне браће и сестара су чак и до 80%. Трансплантација од ХЛА-идентичних несродних донора је најефикаснија код деце млађе од 5 година. За разлику од ХСЦТ од ХЛА-идентичног донора, резултати ХСЦТ од делимично подударних (хаплоидентичних) сродних донора нису били толико импресивни, иако многе ангорске матичне ћелије пријављују 50-60% преживљавања, што је сасвим прихватљиво с обзиром на лошу прогнозу болести без ХСЦТ.
Спленектомија смањује ризик од крварења, али је повезана са повећаним ризиком од сепсиса. Спленектомија доводи до повећања броја тромбоцита у циркулацији и њихове величине.
Ако се Вискот-Олдричов синдром дијагностикује пренатално, онда се, због ризика од интракранијалног крварења, препоручује порођај царским резом.
Трансфузије тромбоцита треба избегавати осим ако пацијент није у озбиљној опасности од смрти и крварење се може конзервативно контролисати. Крварења у ЦНС захтевају хитну трансфузију тромбоцита. Тромбоците и друге крвне производе треба озрачити пре трансфузије како би се спречила болест калема против домаћина.
Пошто пацијенти са Вискот-Олдричовим синдромом имају оштећену производњу антитела као одговор на многе врсте антигена, профилактички третман интравенским имуноглобулинима (IVIG) је индикован код пацијената са честим инфекцијама. Пошто се серумски имуноглобулини брзо катаболизују, оптимална профилактичка доза IVIG може премашити уобичајених 400 мг/нг/месечно, а инфузије се могу давати чешће, на пример једном у 2-3 недеље.
Екцем, посебно тешки екцем, може захтевати сложен третман антибиотицима. Стероидне масти и креме су обично ефикасне у лечењу екцема, али понекад могу бити потребни кратки курсеви системских стероида. Често антибиотици побољшавају симптоме екцема, што указује на то да је бактеријски фактор укључен у његов развој. Потребно је узети у обзир присуство алергија на храну и прилагодити исхрану у складу са тим.
У случају развоја аутоимуне компоненте, високе дозе IVIG-а и системских стероида могу дати позитиван резултат, тада се доза стероида може смањити.
Прогноза
Просечан животни век пацијената са Вискот-Олдричовим синдромом, без трансплантације хемопоетских стволних клешта (HSCT), раније је био 3,5 године, тренутно је 11 година, али већина пацијената живи више од 20 година. Нажалост, у трећој деценији живота, вероватноћа малигних неоплазми, посебно лимфома, значајно се повећава. Након успешне HSCT трансплантације, пацијенти се потпуно опорављају, немају инфекције, крварења и аутоимуне болести, и тренутно нема повећања учесталости малигних болести.