Лечење тромбоцитопатија

Општи принципи лечења стечене и наследне тромбоцитопатије

Исхрана пацијената са тромбоцитопатијом треба да буде обогаћена витаминима, искључујући конзервиране производе који садрже сирће. Поред тога, прописују се мултивитамини, декокција коприве и кикирики.

Искључени су лекови који изазивају дисфункцију тромбоцита: салицилати, курантил, папаверин, еуфилин, индометацин, бруфен, карбеницилин, нитрофурани. Унос лекова који инхибирају метаболизам арахидонске киселине и нарушавају функцију тромбоцита, као и физиотерапеутске процедуре (УВ зрачење, УХФ) је ограничен.

Спроводи се лечење истовремених болести и рехабилитација хроничних жаришта инфекције.

Општа хемостатска терапија: у случају крварења, прописује се 5% раствор аминокапроинске киселине у дневној дози од 200 мг/кг, који се примењује интравенозно кап по кап, остатак се узима орално. Касније, када се крварење смањи, лек се узима орално. Аминокапроинска киселина стимулише адхезивно-агрегациона својства тромбоцита и повећава отпорност васкуларног зида. Слично томе, 12,5% раствор дицинона (натријум етамзилата) се користи интравенозно по 2-4 мл, а затим орално по 1-2 таблете 4 пута дневно. Дицинон смањује инхибиторни ефекат простациклина на агрегацију тромбоцита. Уместо дицинона, може се интрамускуларно применити 0,025% раствор адроксона по 1-2 мл. За заустављање крварења користе се интравенске инфузије 10% раствора калцијум глуконата по 1-5 мл у зависности од старости.

Локална хемостатска терапија: код крварења из носа, укапати 3% раствор водоник-пероксида + смешу раствора тромбина, адроксона и аминокапроинске киселине (1 ампула тромбина + 50 мл 5% аминокапроинске киселине + 2 мл 0,025% раствора адроксона). Исти раствор се користи за заустављање постоперативног и материчног крварења. Код материчног крварења, прегнин се користи за појачавање контрактилности материце, а у случају потврђених хормонских поремећаја, естрогени лекови се примењују интрамускуларно: фоликулин (5000-10000 У), синестрол (2 мл 0,1% раствора).

Прва помоћ код крварења из носа. Дете се ставља у полуседећи положај тако да се крв не гута и слободно истиче у послужавник, што је важно за одређивање запремине губитка крви. На потиљак се ставља ледени облог, што рефлексно помаже у заустављању крварења. Препоручује се уметање хемостатског сунђера, вате или тампона натопљеног 3% водоник-пероксидом у носни пролаз, притискајући га кроз крило носа.

Ако нема ефекта, користи се предња тампонада носне шупљине: газа натопљена 5% е-аминокапроинском киселином или водоник-пероксидом се користи за доследно прављење удубљења у носној шупљини. Ако је неефикасно, користи се задња тампонада носа. Након анестезије, подручје крварења може се каутеризовати сребрним нитратом.

У случају упорног или поновљеног крварења прописују се лекови општег хемостатског дејства - интравенска примена аминокапроинске киселине у дози од 0,1-0,2 г/кг, интрамускуларни 2,5% раствор адроксона 1-2 мл 2-4 пута дневно, 12,5% раствор дицинона (етамзилата) 2-4 мл на сваких 4-6 сати. У случају поновљеног крварења, поред терапије за основну болест, интраназално се користе уљани раствори ради спречавања атрофичног ринитиса. Неопходан је преглед хемостазе.

Прогноза. Код наследне тромбоцитопатије, у случајевима одсуства интракранијалних хеморагија, живот је повољан ако се спроведе адекватна терапија и благовремено елиминише значајан губитак крви. Треба напоменути да су масивне интракранијалне хеморагије карактеристичне само за веома тешке облике тромбастеније, фон Вилебрандове болести и Бернар-Сулијеровог синдрома.

Амбулантно посматрање пацијената са тромбоцитопатијом

Непотпуна клиничка и лабораторијска ремисија.

• Консултације: педијатар - једном месечно, ОРЛ и офталмолог - једном годишње, стоматолог - 2 пута годишње, хематолог - 1-2 пута месечно, чешће по индикацији.
• Обим прегледа: анализа крви са бројем тромбоцита - 1-2 пута месечно анализа урина - 2-3 пута годишње коагулограм и ретракција крвног угрушка - 1 пут месечно коагулограм и ретракција крвног угрушка - 1 пут у 3-6 месеци и када се појави хеморагични синдром.
• Обим рехабилитације: комплетна витаминска (витамини Ц и ПП) исхрана, режим са ограниченом физичком активношћу, без инсолације. Наставак глукокортикостероидне терапије започете у болници, пријем симптоматских и васкуларно јачајућих лекова: аскорутин, препарати калцијума, лекови аминокапроинске киселине који побољшавају функционална својства тромбоцита: етамзилат, рибоксин, трентал, АТП. Фитотерапија: аронија, шипак, пастирска торба, водена паприка, лист коприве по 10-15 дана сваког месеца. Ослобађање од часова физичког васпитања и испита. Санација жаришта хроничне инфекције. Курсеви рехабилитационе терапије у трајању од 3-4 недеље једном у 3 месеца и током интеркурентних болести. Одјава и вакцинација након 5 година стабилне клиничке и лабораторијске ремисије.

Комплетна клиничка и лабораторијска ремисија.

• Консултације: педијатар и хематолог - једном на 3-6 месеци; ОРЛ и стоматолог - једном годишње.
• Обим прегледа: анализа крви са бројем тромбоцита - једном у 3 месеца, анализа урина - једном годишње, коагулограм и ретракција крвног угрушка - по индикацији.
• Обим рехабилитације: исхрана богата витаминима, слободан режим према узрасту, часови физичког васпитања у припремној групи, од 3. године потпуне ремисије - у главној групи. Узимање средстава за јачање крвних судова и биљних препарата. Побољшање здравља у локалним санаторијумима.

Курсеви рехабилитационе терапије у трајању од 3-4 недеље у пролеће и јесен и током периода интеркурентних болести.

Превенција тромбоцитопатије

Примарна превенција болести није развијена, секундарна превенција рецидива обухвата: планирану санацију жаришта инфекције спречавање контаката са пацијентима са заразним болестима (посебно акутним респираторним вирусним инфекцијама) дехелминтизацију индивидуално одлучивање о питању превентивних вакцинација искључивање инсолације, ултраљубичастог зрачења и УВЧ-а часове физичког васпитања у припремној групи обавезно тестирање крви након било какве болести.