Лечење сидеробластичних анемије

Лечење сидероахрестичних анемије

Лечење пацијената са наследном сидероахрестичном анемијом

1. Витамин Б6 _{у великим дозама - 4-8 мл 5% раствора дневно интрамускуларно. Уколико нема ефекта, индикован је коензим витамина Б12} пиридоксал фосфат. Дневна доза лека је 80-120 мг када се узима орално.
2. Десферал (за везивање и уклањање гвожђа из организма) - 10 мг/кг/дан у месечним курсевима 3-6 пута годишње.

Лечење пацијената са стеченом сидероахрестичном анемијом изазваном тровањем оловом

1. Идентификујте и елиминишите извор олова. Док се извор олова потпуно не елиминише, дете не би требало да буде у кући. Ризик од излагања токсичним материјама се повећава чак и ако дете само спава код куће. Мокро чишћење и усисавање су неопходни за уклањање оловне прашине.
2. Да би се надокнадио недостатак гвожђа и смањила апсорпција олова, препарати гвожђа (6 мг/кг/дан елементарног гвожђа) се прописују орално. Трајање курса је 1 месец или док се ниво протопорфирина еритроцита не нормализује.
3. Терапија комплексоутварајућим средствима - ЕДТА, димеркапрол, пенициламин и сукцимер.

Циљ лечења је смањење нивоа олова на безбедне нивое (нивои у крви мањи од 15 мцг%) и нивоа протопорфирина у еритроцитима на нормалне нивое (мање од 35 мцг%).

Индикације за терапију комплексотворним средствима.

Терапија комплексотворним средствима је индикована у присуству најмање једног од три стања:

1. ниво олова у венској крви 50 мцг% у 2 узастопна узорка;
2. ниво олова у венској крви је 25-49 мцг%, а ниво еритроцитног протопорфирина је 125 мцг%;
3. позитиван ЕДТА тест.

Благо тровање оловом (ниво олова у крви 20-35 мцг%)

Пенициламин се прописује у дози од 900 мг/ ^м2 /дан у 2 дозе. Пенициламин се не сме узимати заједно са млечним производима и препаратима гвожђа; лек је контраиндикован у случају алергије на пеницилине.

Умерено тровање оловом (ниво олова у крви 35-45 мцг%)

Врши се ЕДТА тест; ако су резултати теста позитивни, калцијум-динатријум ЕДТА се прописује у дози од 1000 мг/м2 ^/ дан интрамускуларно заједно са прокаином током 3-5 дана. Пауза између курсева лечења треба да буде најмање 48-72 сата. Лек се потпуно прекида када је дневно излучивање олова урином мање од 1 μг олова на 1 мг ЕДТА.

Тешко тровање оловом без енцефалопатије (ниво олова у крви већи од 45 мцг%)

• За нивое олова мање од 80 мцг%: Сукцимер: 30 мг/кг/дан у 3 дозе орално током 5 дана, затим 20 мг/кг/дан у 2 дозе током 14 дана.
• При нивоима олова преко 80 мцг%: Инфузиона терапија у запремини која прелази 1,5 пута већу од физиолошке потребе за течности. Димеркапрол у дози од 300 мг/м2 ^{интрамускуларно}, доза се дели на 3 ињекције и примењује током 1-3 дана. ЕДТА у дози од 1500 мг/м2 ^/ дан интравенозно као дуготрајна инфузија или интрамускуларно (једнократно или се доза дели и примењује 2 пута дневно).

Тешко тровање оловом саенцефалопатијом

1. Хоспитализација на одељењу интензивне неге.
2. Инфузиона терапија.

Димеркапрол 600 мг/ ^м2 /дан интрамускуларно, подељена доза која се примењује 6 пута дневно. ЕДТА 1500 мг/кг/дан као интравенска инфузија, подељена доза која се примењује 3 пута дневно.

3. Антиконвулзиви.

Након 5-дневног курса лечења, направите паузу од 48 сати, након чега се лечење наставља.

Праћење током третмана комплексотворним средствима

Да би се проценила ефикасност лечења, мери се дневно излучивање олова урином, јер његова концентрација у крви може бити ниска у присуству комплексотворних агенаса. Концентрација олова у крви се мери сваких 48-72 сата код хоспитализованих пацијената и сваке 2-4 недеље код амбулантних пацијената.

Током терапије ЕДТА, неопходно је праћење нивоа урее и калцијума у крви, нивоа олова у крви и урину, као и периодични тестови урина. Уколико се појаве знаци хипокалцемије или бубрежне дисфункције, доза ЕДТА се смањује или се лек прекида, након чега се бубрежна функција нормализује.

Пре и током терапије сукцимером, биохемијски параметри функције јетре, нивои урее и креатинина у крви се испитују сваких 5-7 дана.

14. и 28. дана након завршетка терапије комплексоутварајућим средствима, мери се ниво олова у крви.

Последице тровања оловом

Сва деца изложена токсичности олова треба да имају физички преглед у узрасту од 5 до 6 година који укључује процену слушне и визуелне перцепције, грубе и фине моторике, разумевања говора и језичких способности.

Превенција тровања оловом

Да би се избегло тровање оловом, треба предузети мере предострожности приликом реновирања старих кућа, као што је привремено пресељење деце. Спаљивање и закопавање оловне боје је посебно опасно; треба је састругати или хемијски уклонити. Праћење стања животних простора и пооштравање санитарних и грађевинских прописа смањује учесталост тровања.