Лечење еписпадија и екстрофије бешике код деце

Одмах након рођења детета са екстрофијом бешике, разматрају се питања о методама прегледа, трајању преоперативне припреме, природи хируршке интервенције, врсти скелетне тракције и постоперативном лечењу. Примарна пластична операција бешике се обично изводи у року од 48-96 сати након рођења. Уколико је потребно транспортовати дете на велику удаљеност, обезбеђује се одговарајућа хидратација.

Методе лечења екстрофије бешике

Лечење екстрофије бешике има за циљ решавање следећих проблема

• елиминација дефеката мокраћне бешике и предњег трбушног зида;
• стварање пениса који је прихватљив и козметички и сексуално;
• одржавање функције бубрега и обезбеђивање континенције урина.

Сви пацијенти су кандидати за пластичну операцију (затварање) бешике, а само у изолованим случајевима је неопходно прибећи преусмеравању урина. Чак и код деце са веома малом бешиком (2-3 цм), примећује се изненађујуће брз раст након примарног затварања.

Фазни третман еписпадија и екстрофије бешике обухвата три фазе:

• Корекција аномалије (прва фаза) почиње затварањем мокраћне бешике одмах након рођења, обично у комбинацији са остеотомијом илијачних костију (код деце старије од 10-15 дана или са величином платформе од 5 цм или више). Након затварања бешике, разликује се период уринарне инконтиненције, током којег бешика постепено расте, а њен капацитет се повећава.
• Хируршка корекција еписпадија код дечака (друга фаза) се тренутно изводи током овог периода инконтиненције (обично са 2-3 године). Не покушавају се осигурати континенција урина све до 3,5-4 године.
• Код деце узраста 3,5-4 године изводи се пластична операција врата бешике (трећа фаза). Пре тога се процењује запремина бешике. Реконструкција врата бешике се не изводи док се не постигне одговарајућа запремина (више од 60 мл) и док дете не порасте толико да почне да схвата потребу за задржавањем урина.

Примарна пластична операција (затварање) бешике

Циљеви примарног затварања бешике су:

• ротација безименских костију ради приближавања пубичне симфизе;
• затварање бешике и њено померање у задњи положај, у карличну шупљину;
• формирање врата мокраћне бешике и обезбеђивање слободног испуштања урина кроз уретру;
• ако је потребно, примарно продужење пениса (делимична мобилизација кавернозних тела из пубичних костију);
• шивење дефекта предњег трбушног зида.

Антибиотици широког спектра се прописују пре операције како би се смањио ризик од инфекције ране и остеомијелитиса.

Код деце са ингвиналном хернијом, билатерална херниопластика се изводи истовремено са пластичном операцијом бешике. Ова тактика омогућава избегавање хитних операција у раном постоперативном периоду код странгулиране ингвиналне херније. У присуству крипторхизма, изводи се и орхопексија, али обично се тестиси само чине високо лоцираним због померања правог мишића.

Хируршке интервенције. Остеотомија

Ако је остеотомија неопходна, карличне кости се могу пресећи отпозади или спреда (задња или предња остеотомија) или комбинација оба.

Индикације за остеотомију су:

• велика дијастаза стидних костију (више од 4-5 цм) и тешкоће у њиховом спајању током примарне пластичне хирургије код новорођенчади;
• дете је старије од 10-15 дана.

Истраживачи верују да кости новорођенчета постају све гушће и еластичније са сваким даном живота. Смањење стидних костију без остеотомије у доби од 2 године често је праћено дивергенцијом симфизе у далекој будућности.

Раније се чешће користила задња остеотомија и постизала је добре резултате. Да би се приступило илијуму отпозади, направљена су два вертикална реза латерално од сакроилијачног зглоба. Након разграничења садржаја великог ишијадичног отвора (глутеални живци и крвни судови), обе плоче (површине) илијума су пресечене од задњег илијачног гребена према ишијадичном зарезу. Тренутно, већина хирурга преферира предњу илијачну остеотомију карличних костију (аналогно Киаријевој операцији).

Предњи приступ има предности и погоднији је, јер се и остеотомија и пластика бешике изводе у истом положају детета - оно мора бити окренуто током поступка. За стабилизацију коштаних фрагмената користи се кокситни гипсани завој или се кроз зоне остеотомије провлаче иглице или металне иглице. Иглице се фиксирају спољашњим апаратом (метална остеосинтеза), који се поставља након шивења трбушног зида. Примарна пластика бешике (затварање) Операција почиње резом који се граничи са екстратрофичном слузокожом од пупка до семене кврге код дечака, а до вагиналног отвора код девојчица. Не додирујте често екстратрофичну слузокожу брисом током поступка: то може довести до стварања ерозивних површина на њој.

Базе кавернозних тела се пажљиво одвајају од пубиса за 5-9 мм и спајају одвојеним апсорбујућим шавовима. Ова техника помаже у продужењу видљивог дела пениса. Још веће продужење се дешава након што се пубичне кости споје и фиксирају. Међутим, прекомерно раздвајање кавернозних тела на доњем луку пубичне кости може допринети поремећају снабдевања крвљу кавернозних тела. Код девојчица се материца слободно отвара ка споља, тако да се корекција било каквих минималних аномалија унутрашњих женских гениталних органа може одложити за каснији датум.

Током примарне пластичне операције бешике, не треба покушавати да се исправи еписпадија. Додатно исправљање и продужавање пениса се препоручује након навршених 6-12 месеци.

Пупак се може оставити ако није значајно померен надоле. Обично се пупчана врпца исецује, настављајући рез навише, истовремено са елиминацијом пупчане киле (ако постоји). Након уклањања природног пупка, нови пупак се формира у „исправнијем“ положају – 2-3 цм изнад своје првобитне локације.

Ретроперитонеални простор се затим пенетрира испод пупка и бешика се широко одваја од правих мишића. Раздвајање се наставља надоле према пубису. Без оштећења периоста, тетивно-мишићни снопови се одвајају од пубичне кости са обе стране. Простатични и мембрански делови уретре се затим мобилишу од кости. Приликом одвајања детрузора, мора се водити рачуна да се сачува васкуларна педикула бешике са сваке стране.

Преусмеравање урина се врши помоћу цистостоме и уретералне дренаже. Урви уретера се катетеризују малим цевчицама (3-5 CH), које се фиксирају шавом танким хромним кетгутом. Мокраћна бешика и проксимални део уретре (подручје врата бешике) се затим уздужно затварају у слојевима танким апсорбујућим шавовима. Кроз дно мокраћне бешике формира се дренажа цистостоме од 8-10 CH, која је изводи кроз новоформирани пупак. Врат мокраћне бешике се ушива на катетер од 12-14 CH тако да је отвор прилично широк и обезбеђује ефикасан одлив током периода уринарне инконтиненције, а са друге стране, веома чврсто се ушива како би се спречило испадање мокраћне бешике.

Након што се формира врат, катетер се уклања из уретре. Уретрални катетери или цеви се не остављају на месту, јер могу допринети некрози и ерозији шавова постављених на стидним костима у уретру.

Након што се бешика и уретра затворе, асистент ручно ротира велике трохантере са обе стране како би апроксимирао стидне кости користећи 2/0 најлонске (неапсорбујуће) шавове. Хоризонтални шав „мадраца“ се поставља латерално у калцификовани део кости са чвором напред како би се спречило да шавови усеку уретру. Код предње карличне остеотомије, спољашња фиксација пресечених карличних костију спречава постоперативну пубичну дехисценцију. Кожа се затвара финим прекинутим најлонским шавовима преко бешике и поткожним апсорбујућим шавовима на перинеуму. Код девојчица се може покушати апроксимација тела клиториса, али то се може учинити касније.

Ако се оперише новорођенче, препоручљиво је извршити модификовану Блаунтову тракцију. Приликом наношења кокситног гипса, важно је осигурати благо савијање колена како би се спречило поремећај снабдевања крвљу пасивном унутрашњом ротацијом кукова.

Блаунт тракција се користи 3 недеље, спољашња фиксација 6 недеља. Антибиотици широког спектра се дају профилактички недељу дана, а затим се орално дају антибиотици током трајања уринарне инконтиненције. Ово помаже у спречавању оштећења бубрега док се везикоуретерални рефлукс не елиминише реконструкцијом врата бешике.

Пре уклањања цистостомске цеви изнад пубиса, утврђује се проходност уретре. Катетер се стеже 6-8 сати, мери се количина резидуалног урина у бешици. Ако врат бешике спречава проток урина, онда се врши пажљива дилатација уретре бужима. Цев која дренира бешику не треба уклањати док се не стекне чврсто поверење у адекватно пражњење бешике.

Период уринарне инконтиненције

Након затварања бешике, потребно је динамичко посматрање током 1-2 године. У случају успешне прве фазе корекције екстрофије бешике, примећује се њен раст и повећање запремине, обично у просеку до 50 мл за 1,5 године. Препоручени унос уросептика и антибиотика током овог периода одржава стерилност урина. Честа погоршања пијелонефритиса су могућа у присуству везикоуретералног рефлукса (јавља се код 86% пацијената), уролитијазе (потребно је искључити камен у бешици помоћу ултразвука или цистоскопије). Стеноза уретре такође може пратити инфекције уринарног тракта. Индиректан знак сужавања уретре је присуство резидуалног урина након мокрења. У будућности, за лечење инфекције и успостављање адекватног одлива урина, може бити потребно њено бужирање, уклањање камена, ендоскопска корекција везикоуретералног рефлукса или реимплантација уретера. Камен у бешици се чешће јавља ако постоји лигатура у лумену бешике. Детрузорски каменци се уништавају форцепсом ендоскопски интравезикално, уклањају се згњечени.

Реконструкција врата бешике се препоручује пацијентима са запремином бешике од најмање 60 мл. Почетна величина површине бешике код деце са екстрофијом бешике је веома мала и није увек могуће брзо повећати запремину бешике након прве операције. У таквим случајевима је могуће извршити фазу корекције еписпадије пре пластичне операције врата бешике. Исправљање кавернозних тела и стварање дугачке уретре побољшава задржавање урина и значајно повећава запремину бешике.

Лечење еписпадија

Пенис код еписпадије је скраћен, али код екстрофије бешике то је посебно изражено. Према неким подацима, просечна дужина пениса код одраслих мушкараца са екстрофијом бешике након корекције је два пута краћа од нормалних вредности и у просеку износи 7-10 цм. Зато је главни циљ корекције еписпадије продужење и елиминисање деформације кавернозних тела у комбинацији са формирањем уретре, обезбеђујући нормално мокрење. Ради припреме за операцију, две недеље пре интервенције, прописује се третман пениса кремом која садржи тестостерон, 2 пута дневно, што помаже у повећању дужине и побољшању снабдевања крвљу кавернозних тела и кожице. Постоји много метода хируршког лечења еписпадије.

Пошто се пенис продужава током примарне пластичне операције бешике, као интервенција за еписпадију може се користити модификација Јангове уретропластике или модификација Кантвел-Вренслијеве методе. У почетку се на главић пениса ставља шав. Затим се прави рез на слузокожи на месту уретре, који се граничи са спољашњим отвором уретре у основи пениса, а резови се настављају до врха главића, формирајући уздужни режањ у облику траке ширине 14-18 мм. На врху главића се врши уздужна дисекција ткива према Хајнеке-Микулиху, након чега следи њихово шивење у попречном смеру тако да нови отвор уретре буде у вентралном положају.

Ткива уретралног места се широко мобилишу, водећи рачуна да се не оштете упарени неуроваскуларни снопови који се налазе дуж дорзално-латералне површине. Кавернозна тела се поново одвајају од стидних костију ако нису била довољно одвојена током примарне интервенције. Веома пажљивом и нежном дисекцијом, уретрално место се потпуно одваја од кавернозних тела целом дужином од врата бешике благо дистално од семене кврге до главића пениса. Да би се поуздано зашио главић пениса, на његовим крилима се исецавају два клинаста режња. Уретра се формира танким континуираним ПДС шавом 6/0 на меком силиконском катетеру. Други ред шавова на околним ткивима се наноси одвојеним прекинутим ПДС шавовима.

Цев се ушива за главић пениса. Кавернозна тела код еписпадије имају изражену дорзалну деформацију, што се добро открива тестом са вештачком ерекцијом након увођења изотоничног раствора натријум хлорида. Исецање ожиљака везивног ткива понекад је недовољно за потпуно исправљање. Да би се елиминисала деформација, прави се попречни рез дуж дорзалне површине оба кавернозна тела. Протеинска мембрана се мобилише, претварајући попречни дефект у облик дијаманта, затим се кавернозна тела ротирају медијално и зашивају заједно. У овом случају, створена уретра се налази испод кавернозних тела и неуромускуларних снопова у анатомски исправном положају. Други ред шавова на кавернозним телима и околним ткивима наноси се одвојеним прекинутим ПДС шавовима.

Цев се ушива за главић пениса. Вентрална кожица се инцизира и ротира дорзално да би се затворила новоформирана уретра. Ако уретра није довољно дуга након мобилизације кавернозних тела, за њено продужење могу се користити слободни режњеви коже препуција, режњеви слузокоже бешике или попречни пресеци коже вентралне кожице.

Међутим, у случају тешке деформације пениса, дисекција и ротација кавернозних тела можда неће бити довољне да се заправо повећа његова дужина и елиминише закривљеност. Пластична хирургија кавернозних тела методом калемљења омогућава постизање бољег резултата.

Калемљење се схвата као повећање дужине дорзалне (хипопластичне) површине пениса дисекцијом тунике албугинее и ушивењем 2-3 слободна режња деепителизоване коже. Ово захтева пажљиво и веома нежно одвајање кавернозних тела од уретралне платформе и васкуларно-нервног снопа. Оштећење а. пенијалис, н. пенијалис може довести до склерозе главића пениса и импотенције. На дорзалној површини сваког кавернозног тела се праве два реза у облику слова Х. Туника албугинеа се мобилише, повећавајући дужину дорзалне површине пениса, претварајући линеарни рез у квадратни дефект дужине 5x5-10x10 мм. Затим се настали дефект тунике албугинее покрива унапред припремљеним слободним режњем деепителизоване коже препуцијума. Ова метода вам омогућава да елиминишете закривљеност пениса, повећате његову визуелну величину и пребаците га у природан, анатомски исправан положај.

Операција се завршава применом кружног завоја са глицеролом (глицерином) током 5-7 дана, слично оном који се користи код хипоспадије. Цев се уклања 10. дана након операције. Најчешћа компликација након операције је мокраћна фистула уретре. Не треба покушавати да се затвори пре него што прође 6 месеци, јер је неопходно завршити ожиљке у ткивима која окружују фистулу.

Типична локација за формирање фистуле код еписпадија је коронални сулкус. У овом подручју, „неоуретра“ је најмање прекривена кожом и управо се овде примећује највећа напетост након операције. Код већине пацијената, неопходна је поновљена интервенција да би се фистуле затвориле. Реконструкција врата бешике

Главни циљ пластичне операције врата бешике јесте обезбеђивање слободног мокрења са задржавањем урина без ризика од дисфункције бубрега. Ова операција је могућа само ако је дете толико порасло да разуме и прати упутства и препоруке лекара и родитеља. Веома је тешко научити дете да осети непознате сензације пуне бешике. Још је теже научити задржавање урина и ефикасно мокрење када је бешика пуна.

Током целог овог периода, дете и његови родитељи треба да буду под сталним надзором, што обично захтева честе посете медицинском центру и телефонске консултације, понекад периодичну катетеризацију, цистоскопију и праћење анализе урина. Према неким истраживачима, за успешну операцију, запремина бешике треба да буде најмање 60 мл. Покушаји реконструкције грлића материце са мањим капацитетом обично не успевају. Поред тога, дете не би требало да има манифестације уринарне инфекције. Цистографија под анестезијом пре операције омогућава вам да утврдите праву запремину бешике, искључите присуство камена и процените стање материце.

Присуство велике дијастазе (дивергенције) стидних костију је индикација за остеотомију, понекад чак и за поновљену остеотомију. Довољна конвергенција стидних костију, која омогућава смештање уретре унутар карличног прстена, предуслов је за обезбеђивање слободног, контролисаног мокрења. „Подршка“ уретре попречно-пругастим мишићима урогениталне дијафрагме и „суспензија“ врата бешике доприносе бољем задржавању урина. Данас главни проблеми нису повезани са пресеком и конвергенцијом карличних костију, већ са њиховим задржавањем у створеном исправном положају. Ово може бити узроковано и ерупцијом спојних лигатура и заостајањем у инкорпорацији неразвијених скраћених стидних костију. Овај поглед на патологију подразумева извођење етапних остеотомија, што ствара оптималне анатомске услове за потпуно функционисање новоформираног механизма задржавања урина.

Операција почиње веома ниским попречним резом у бешици близу врата бешике, продужавајући је у вертикалном смеру.

Уретерални отвори се лоцирају и катетеризују. Уретерални отвори се налазе прениско и морају се померити више да би се ојачао врат бешике. Могућа је укрштена реимплантација уретера према Козну. Следећи корак је модификована Ниадбетер процедура. Исецка се трака слузокоже бешике дужине 30 мм и ширине 15 мм, почевши од уретре и продужавајући резове изнад троугла бешике. Након убризгавања епинефрина (адреналина), епител поред исечене траке се уклања испод слузокоже. Трака се зашива, формирајући цев на 8 CH катетеру. Затим се деепителизовани детрузор зашива преко цеви тако да се формирају три слоја ткива. Ивица детрузора се претходно инцизира са неколико резова да би се продужио врат бешике без смањења његовог капацитета.

Уретра и бешика се одвајају од пубиса како би се уретра поставила што дубље могуће унутар карличног прстена. Ова техника омогућава постављање шавова на врат, чија је сврха да се „подигне“ врат. Интраоперативни уретрални притисак након шавања је обично већи од 60 цм Х2О. Ако је визуелизација уретре отежана, пубична симфиза се може дисецирати и раширити ретракторима како би се обезбедио добар приступ. Врат бешике се покрива шавовима у облику слова U користећи мишиће прво десне стране, а затим леве стране, користећи принцип „двоструког шава“. Слојевито (у два слоја), шав типа „двоструког шава“ дуж средње линије доњег попречног реза додатно сужава и продужава врат бешике. Бешика се дренира цистостомском дренажом 3 недеље. Уретерални катетери се остављају најмање 10 дана. Катетери се не остављају у уретри.

Уретра се никако не манипулише 3 недеље, затим се кроз њу убацује катетер од 8 CH. Може бити потребна пажљива бужирање. Понекад уретроскопија помаже у разјашњавању анатомске ситуације. Супрапубични (цистостомски) дренаж може се уклонити само када се уретра слободно катетеризује. У овом случају, цистостомски дренаж се стеже стезањем, а детету се дозвољава да мокри. Ако дете мокри без потешкоћа, врши се ултразвук бубрега и уретера или интравенозна урографија како би се утврдило да ли постоји уретерохидронефроза. Ако нема хидронефрозе или је присутна, али не напредује у поређењу са преоперативним подацима, цистостомска цев се уклања.

Пажљиво праћење се спроводи све док се капацитет бешике не повећа. Поред тога, редовне анализе урина су обавезне како би се избегло превиђање уринарне инфекције. Ако се епизоде погоршања уринарне инфекције јављају често, онда се изводи ултразвук, рендгенски преглед или цистоскопија како би се искључили каменци или страно тело. Екстрофија бешике је ретка патологија у педијатријској урологији. Овако сложени пацијенти су традиционално концентрисани у великим клиникама које су акумулирале богато искуство у лечењу еписпадија и екстрофије бешике. Обезбеђивање прихватљиве уринарне континенције код деце са екстрофијом бешике без угрожавања функције бубрега и формирања гениталија које се визуелно не разликују од норме је правац који карактерише савремену фазу лечења ове тешке патологије. Корекција екстрофије бешике захтева благовремене хируршке фазе лечења и дугорочно мукотрпно праћење стања пацијента током периода раста бешике.

Пацијенти са екстрофијом бешике стално морају да решавају свакодневне проблеме. То је превенција погоршања пијелонефритиса и корекција везикоуретералног рефлукса, превенција камена у бешици и тражење минимално инвазивних метода њиховог уклањања, лечење странгулираних ингвиналних хернија и корекција крипторхизма. Друга фаза лечења - корекција еписпадије - тешко се може назвати лаком. Потпуно поуздано уклањање деформације кавернозних тела и стварање продужене херметичке уретре код детета са минималном величином пениса у раном узрасту (1-3 године) такође захтева посебну обуку. Постизање постепеног раста и повећања запремине бешике на 100-150 мл код деце од 3-4 године, задовољавајућа ретенција урина са сувим интервалима од 1-3 сата остаје тежак задатак чак и за специјалисте. Добри резултати лечења екстрофијом резултат су неколико тешких уролошких и ортопедских операција. Веома је важно да се свака хируршка интервенција изврши благовремено према индикацијама од стране хирурга са довољним искуством у лечењу еписпадије и екстрофије бешике.