Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Лечење Чедијак-Хигаши синдрома
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Лечење Чедијак-Хигаши синдрома пре фазе акцелерације ограничено је на адекватну контролу новонасталих инфекција. У случају дубоких апсцеса, поред антибактеријске терапије, индиковано је хируршко лечење. Терапија у фази акцелерације спроводи се према протоколу намењеном за ПХПХ, уз обавезну накнадну алогену ХСКТ од ХЛА-идентичног или хаплоидентичног донора. Године 2006, Тардје и сарадници објавили су резултате више од 20 година искуства у трансплантацији пацијената са Чедијак-Хигаши синдромом, спроведеној у болници Некер-Енфантс Матадес у Паризу. Петогодишње преживљавање је примећено код 10 од 14 пацијената, али 2 од 10 преживелих пацијената су имала неуролошке поремећаје у раном посттрансплантационом периоду, а код још 3 пацијента су дебитовали 20 година или више након трансплантације. Занимљиво је да је један пацијент трансплантиран од донора некомпатибилног за 1 ХЛА антиген развио сличне симптоме тек у 21. години живота, а само 4% донорских ћелија је детектовано током целог посттрансплантационог периода. У одсуству генске терапије, HSCT остаје једини радикални третман за пацијенте који пате од CHS.
Прогноза
Прогноза, у одсуству ХСКТ-а, је неповољна, јер деца са Чедијак-Хигаши синдромом обично не преживе до десете године. Узроци смрти су обично тешке инфекције, хеморагични синдром. Описано је неколико пацијената старости 20 година који нису подвргнути ХСКТ-у, међутим, код таквих пацијената, током година, долази до повећања лимфопролиферације и ризик од малигног лимфома значајно расте.