Недостатак лактазе код деце

Нетолеранција на лактозу је болест која узрокује синдром малапсорпције (воденаста дијареја) и узрокована је поремећајем у разградњи лактозе у танком цреву.

Примарни недостатак лактазе је смањење активности лактазе уз очуван ентероцит. Примарни недостатак лактазе обухвата конгенитални недостатак лактазе, недостатак лактазе одраслог типа и пролазни недостатак лактазе код превремено рођене деце.

Секундарни недостатак лактазе је смањење активности лактазе повезано са оштећењем ентероцита. Оштећење ентероцита је могуће код инфективног или алергијског (на пример, сензибилизација на протеине крављег млека) инфламаторног процеса у цреву, као и код смањења базена ентероцита услед смањења површине цревне слузокоже услед атрофије ресица, смањења дужине јејунума након ресекције или код конгениталног синдрома кратког црева.

Конгенитална алактазија је редак поремећај узрокован мутацијом изван LCT гена, који кодира синтезу лактазе. Случајеви овог поремећаја, названи „рецесивни поремећаји финског типа“, описани су у Финској. Пролазни недостатак лактазе код превремено рођене деце повезан је са ниском активношћу ензима код деце рођене пре 34-36 недеља гестације.

Секундарни недостатак лактазе се често јавља код мале деце на позадини заразних и алергијских болести као компонента пост-ресекцијског синдрома код бројних аномалија цревног развоја. Четкаста гранична лактаза, у поређењу са другим дисахаридазама, налази се ближе врху ресица, посебно у дуоденуму, што одређује учесталост недостатка лактазе у поређењу са недостатком других ензима у случају оштећења слузокоже било које етиологије.

МКБ-10 кодови

• Е73.0. Конгенитални недостатак лактазе.
• Е73.1. Секундарни недостатак лактазе.
• Е73.8. Друге врсте нетолеранције на лактозу.

Симптоми нетолеранције на лактозу

Несварена лактоза која улази у дебело црево изазива надимање и гасове због стварања велике количине гасова током ферментације. Код мале деце, надимање може изазвати регургитацију, али то није карактеристично за изоловани недостатак лактазе. Када количина конзумиране лактозе прелази капацитет коришћења бактерија, развија се осмотска дијареја. Карактеристична је сварена столица жуте боје са киселим мирисом, разблажена, пенаста. Патолошке нечистоће су одсутне. Код примарног недостатка лактазе, тежина клиничких симптома јасно корелира са дозом конзумиране лактозе. Тежина клиничке слике се повећава са повећањем количине конзумираног млека. Анксиозност је карактеристична неколико минута након почетка храњења уз одржавање доброг апетита. Другачија ситуација се јавља када се смањи количина млечно-киселе микрофлоре. У овом случају, компензаторне могућности микрофлоре која користи лактозу су смањене, дијареја се јавља са мањим количинама несварене лактозе, pH вредност у цревима се помера на алкалну страну, што погоршава дисбактериозу. Ова ситуација је типична за комбинацију примарног недостатка лактазе са цревном дисбактериозом или секундарног недостатка лактазе и цревне инфекције. У овим случајевима, столица може садржати патолошке нечистоће (слуз, зеленило). Код дијареје се могу развити ексикоза и хипотрофија, посебно код конгениталне алактазије. Појава ацидозе, упорног повраћања, аминоацидурије није типична за изоловани примарни недостатак лактазе; такви симптоми захтевају диференцијалну дијагнозу са наследним метаболичким поремећајима и другим болестима.

Дијагноза недостатка лактазе

Основа за дијагнозу недостатка лактазе је процена клиничке слике, исхране током манифестације болести (да ли је дете примало лактозу са храном), тражење фактора који доводе до секундарног недостатка лактазе. Одступања од норме резултата студија наведених у наставку без клиничких симптома не захтевају лечење.

• Одређивање садржаја угљених хидрата у фецесу одражава општу способност асимилације угљених хидрата. Метода не дозвољава разликовање између различитих врста дисахаридазног дефицита, али је заједно са клиничким подацима довољна за скрининг и праћење исправности избора исхране. У одојчади, садржај угљених хидрата у фецесу не би требало да прелази 0,25%. Код деце старије од 1 године, овај тест би требало да буде негативан.
• _{Одређивање садржаја} водоника, метана или обележеног ^11C CO2 у издахнутом ваздуху. Методе одражавају активност микрофлоре у ферментацији лактозе. Препоручљиво је одредити концентрацију гасова након дозираног оптерећења обичном или обележеном лактозом. Дијагностички критеријум за одрасле и старију децу је повећање водоника у издахнутом ваздуху након оптерећења лактозом од 20 ppm (делова на милион).
• Тестови оптерећења лактозом одређују гликемију забележену пре и после оптерећења лактозом у дози од 2 г/кг телесне тежине. Код недостатка лактазе постоји раван или спљоштени тип гликемијске криве (нормално је повећање гликемије више од 1,1 ммол/л). Тестови оптерећења лактозом су од мале користи за дијагностиковање недостатка лактазе у ситуацијама када се могу претпоставити поремећаји апсорпције и оштећење цревне слузокоже.

• Метода за одређивање активности лактазе у биопсијама или брисевима са слузокоже танког црева је ослобођена недостатака претходних метода. Ова метода се сматра „златним стандардом“ за дијагностиковање недостатка лактазе, али инвазивност методе ограничава њену употребу.
• Молекуларно-генетска дијагностика заснована на детекцији мутација интронског гена развијена је за лактазну дефицијенцију „одраслог типа“. Тест се сматра економски исплативим и изводи се једном, што је погодније за пацијента од тестова оптерећења. Код деце млађе од 12 година, метода се може користити само за искључивање лактазне дефицијенције. Диференцијална дијагностика се спроводи са воденастом дијарејом других етиологија.

Лечење недостатка лактазе

Лечење недостатка лактазе заснива се на дијетотерапији - ограничавању конзумације лактозе, степен смањења се бира узимајући у обзир излучивање угљених хидрата са столицом. Код болести које доводе до секундарног недостатка лактазе, главна пажња треба да се посвети лечењу основне болести. Смањење количине лактозе у исхрани служи као привремена мера неопходна за обнављање слузокоже танког црева.

Код мале деце, најрационалнијом тактиком се сматра индивидуални постепени избор количине лактозе у исхрани. Лактозу не треба потпуно искључити из исхране детета, чак и ако се открије урођени недостатак лактазе, јер лактоза служи као пребиотик и извор галактозе. Ако је дете дојено, оптималан начин за смањење уноса лактозе сматра се употребом препарата лактазе помешаних са измученим мајчиним млеком. За децу млађу од 1 године дозвољена је употреба додатка исхрани „Лактаза беба“. Лек се даје при сваком храњењу (770-800 мг лактазе или 1 капсула „Лактазе беба“ на сваких 100 мл млека), почевши од порције измучених млека са лактазом, а затим се дете храни из дојке.

За децу на вештачкој или мешовитој исхрани неопходно је одабрати храну са максималном количином лактозе која не изазива варење и повећање садржаја угљених хидрата у столици. Индивидуални избор исхране се врши комбиновањем производа без лактозе и стандардне адаптиране формуле у односу 2:1, 1:1 или 1:2. У одсуству алергије на протеине крављег млека користе се адаптиране млечне формуле без лактозе, у присуству алергије - формуле на бази дубоког протеинског хидролизата. У случају тешког недостатка лактазе, неефикасности смањења количине лактозе за половину, као монотерапија се користе производи са ниским садржајем лактозе или без лактозе. У случају секундарног недостатка лактазе на позадини алергије на храну, корекција исхране треба да почне са формулама без лактозе на бази комплетног протеинског хидролизата. Формуле на бази сојиних протеина се не сматрају лековима избора у дијететској терапији недостатка лактазе.

Превенција целијакије код деце састоји се у касном (након 8 месеци живота) увођењу гриза и овсене каше у исхрану, спречавању егзацербација - дуготрајном придржавању аглиадин дијете.

Амбулантно посматрање се спроводи доживотно. Прилагођавају се дијета и супституциона терапија, прати се динамика раста и телесне тежине, процењује се копрограм, изводи се масажа и терапија вежбања.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]