Поремећај погледа

Сви покрети очију код људи су нормално бинокуларни и интегрисани са визуелним системом како би се осигурала перцепција тродимензионалног простора. Оба ока функционишу као једна јединица и крећу се на такав начин да обезбеде стабилност погледа на покретном објекту и да обезбеде стабилизацију визуелне слике на мрежњачи. Ово захтева сталну интеграцију аферентних токова од визуелних, вестибуларних, проприоцептивних, тоничких цервикалних и (у мањој мери) соматосензорних стимулуса. На окуломоторни систем такође утичу хемисферијски системи моторне контроле, базалне ганглије и мали мозак. Поред тога, стање свести и ниво будности су важни за нормално функционисање овог система.

Оштећења покрета погледа зависе од локације, величине, тежине и врсте оштећења. Оштећење хемисферије може се манифестовати и као иритативне појаве (тонична девијација погледа, епилептични нистагмус) и као паралитичке (парализа коњугованих покрета, тј. парализа погледа). Исто се може рећи и за оштећење базалних ганглија, које се може манифестовати као окулогирне кризе, с једне стране, и пареза погледа, с друге стране (на пример, код прогресивне супрануклеарне парализе). Оштећење мезенцефалона може довести до поремећаја вертикалног погледа (дефект погледа нагоре, дефект погледа надоле, комбинација оба), карактеристичних облика нистагмуса, поремећаја коњугованих покрета очију и укрштених синдрома. Оштећење моста карактеришу дефекти коњугованих покрета, синдроми медијалног лонгитудиналног фасцикулуса и укрштени синдроми. Процеси у региону продужене мождине могу се манифестовати у визуелним феноменима само нистагмусом.

I. Удружене (коњуговане) парализе погледа.

А. Хоризонтална парализа погледа

1. Фронталне лезије (феномени иритације и парализе)

1. Акутни мождани удар (и друге болести)
2. Епилептогене лезије (које изазивају епилептичке нападе)

2. Оштећење моста (понтина)

1. Акутни цереброваскуларни инциденти
2. Паранеопластични синдром

Б. Вертикална парализа погледа

I. Парализа погледа нагоре

1. Тумор средњег мозга
2. Хидроцефалус
3. Дисфункција шанта код хидроцефалуса
4. Хеморагични или исхемијски инфаркт таламуса или средњег мозга
5. Хипоксија
6. Мултипла склероза
7. Трауматска повреда мозга
8. Липидозе
9. Вилсон-Коноваловљева болест
10. Интоксикација дрогом
11. Виплова болест
12. Сифилис
13. Туберкулоза
14. Ограничење погледа нагоре код Паркинсонове болести
15. Ограничење погледа нагоре и недостатак витамина Б12
16. Синдроми који имитирају парализу погледа нагоре: Ламберт-Итонов синдром и Фишеров синдром

2. Парализа погледа усмереног надоле

1. Церебрални инфаркти
2. Прогресивна супрануклеарна парализа
3. Ниман-Пикова болест
4. Недостатак хексозаминидазе А код одраслих
5. ОПТСА
6. Атаксија-телангиектазија
7. Вилсонова болест Коновалова
8. Хантингтонова хореја
9. Виплова болест
10. Паркинсонова болест (ретко)
11. Халерворден-Шпацова болест
12. Дифузна Левијева болест тела

II. Некоњуговане парализе погледа

А. Хоризонтални поглед

1. Синдром задњег лонгитудиналног фасцикулуса или синдром интернуклеарне офталмоплегије:

Једнострана интернуклеарна офталмоплегија

1. Исхемијски инфаркт можданог стабла
2. Верникеова енцефалопатија
3. Трауматска повреда мозга
4. Енцефалитис
5. СИДА
6. Неуросифилис
7. Тумор
8. Арнолд-Кијаријева малформација
9. Хидроцефалус
10. Артериовенска малформација
11. Метаболички поремећаји
12. Сирингобулбија
13. Радијациона енцефалопатија
14. Прогресивна супрануклеарна парализа
15. Хепатична енцефалопатија
16. Пернициозна анемија
17. Интоксикација дрогом

Билатерална интернуклеарна офталмоплегија

1. Мултипла склероза
2. Исхемијски инфаркти можданог стабла
3. Паранепластична енцефаломијелопатија

Синдроми који могу имитирати интернуклеарну офталмоплегију

1. Мијастенија
2. Орбитопатија штитне жлезде
3. Орбитални псеудотумор
4. Делимична парализа окуломоторног нерва
5. Милеров Фишеров синдром
6. Псеудоинтернуклеарна офталмоплегија изазвана пеницилином
7. Хируршка траума медијалног правог мишића ока
8. Миотонична дистрофија
9. Дуготрајна егзотропија.

Синдром једног и по

1. Исхемијски или хеморагични церебрални инфаркт
2. Мултипла склероза
3. Тумор на мозгу
4. Псеудо-један и по синдром код мијастеније гравис

V. Вертикални поглед

1. Монокуларна елевациона пареза
2. Вертикални синдром један и по
3. Косо одступање

III. Синдроми спонтаних ритмичких поремећаја погледа

1. Окулогирне кризе
   • Економов енцефалитис
   • Трауматска повреда мозга
   • Неуросифилис
   • Мултипла склероза
   • Атаксија-телангиектазија
   • Ретов синдром
   • Енцефалитис можданог стабла
   • Глиом треће коморе
   • Стриокапсуларни инфаркт
   • Интоксикација дрогом
2. Периодични наизменични поглед
3. Синдром пинг-понг погледа
4. Периодично наизменично одступање погледа
5. Поновљена дивергенција
6. Треперење ока
7. Умакање ока
8. Претектално псеудобобовање
9. Вертикални очни миоклонус
10. Наизменично косо одступање
11. Психогене девијације погледа.

IV. Конгенитална окуломоторна апраксија.

I. Удружене (истовремене) парализе погледа.

А. Парализа хоризонталног погледа.

Локализација лезија одговорних за хоризонталну парализу погледа: фронтопонтинске везе, мезенцефална ретикуларна формација, понтинска ретикуларна формација (и језгро шестог кранијалног нерва).

Једнострано ограничење вољног погледа на једну страну обично је последица контралатералног фронталног (али и контралатералног паријеталног или окципиталног) или ипсилатералног оштећења моста. Слабост или парализа контралатералне консензуалне абдукције може бити пролазна, трајати неколико сати (нпр. постиктално) или може трајати данима или недељама, као код можданог удара. Ограничење покрета очију је хоризонтално и у смеру супротном од стране повреде.

Фронталне лезије. (Најчешће акутне лезије са пролазним поремећајима вида): тумор, мождани удар, краниоцеребрална траума или инфекција. Све оне могу изазвати такав иритативни феномен као што је истовремена девијација очију на страну супротну од погођене хемисфере (пацијент скреће поглед са лезије).

Мождани удар: у акутној фази, пацијент „гледа у лезију“ због очуване функције супротног центра окретања очију и главе у страну и, напротив, парализе окретања очију и главе у ипсилатералној хемисфери (паретички феномен).

Епилептогене фронталне (као и паријеталне, окципиталне и темпоралне) лезије манифестују се пролазним девијацијом очију и главе на контралатералну страну (пацијент скреће поглед са лезије). Могуће су и ипсиверзивне девијације очију и главе. Парализа или слабост хоризонталних коњугованих покрета очију хемисферичног порекла ретко се срећу као изолована појава. Готово увек су праћене другим знацима хемисферичне дисфункције (истовремена хемипареза или хемиплегија).

Повреде моста (понтинског моста) (пацијент „гледа као хемипареза“):

• Мождани удар је најчешћи узрок горе поменуте истовремене девијације очију.
• Паранеопластични синдром (депресија хоризонталних покрета очију без хемипарезе) је много ређи синдром.

Код пацијената старијих од 50 година, најчешћи узрок хоризонталне парализе погледа је цереброваскуларна болест (исхемијска или хеморагијска). Код субакутног развоја ових поремећаја погледа код пацијената млађих од 50 година, мора се искључити мултипла склероза. Конгенитални синдром је обично узрокован Мебијусовим синдромом. Други узроци стечених хоризонталних поремећаја погледа укључују системски еритематозни лупус, сифилис, Верникеову енцефалопатију. Мијастенија, као што је већ поменуто, може симулирати поремећаје погледа. У диференцијалној дијагнози узрока хоризонталне парализе погледа (парезе) користе се МРИ и преглед цереброспиналне течности.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Б. Вертикална парализа погледа.

Једностране хемисферичне лезије саме по себи не изазивају вертикалну парализу погледа. Ако се ова друга открије, обично је последица скривеног додатног или билатералног оштећења можданог стабла.

Екстензивне билатералне хемисферичне лезије могу изазвати парализу погледа и у хоризонталном и у вертикалном правцу. Постоје извештаји да билатералне хемисферичне лезије могу ометати покрете очију у свим правцима.

Тешко оштећење усних делова моста тегментума изазива парезу и хоризонталног и вертикалног погледа. По правилу, ови пацијенти су у коми.

Парализа погледа нагоре. Синдром је карактеристичан за претекталне лезије које захватају задњу комисуру и назива се Париноов синдром, синдром Силвијевог аквадукта, претектални синдром, дорзални синдром средњег мозга и Кербер-Салус-Елшнигов синдром. Ретракција горњих капака може се истовремено приметити. Ако се процес протеже вентрално захватајући језгро трећег (окуломоторног) нерва, јавља се билатерална птоза. Понекад се развије „коса девијација“ при чему је око на страни лезије више. Код деце са хидроцефалусом, знак компресије средњег мозга је тонична девијација погледа надоле са ретракцијом горњих капака - синдром „залазећег сунца“.

Главни узроци: тумор (најчешћи узрок, посебно тумор хипофизе и метастатски тумори); хидроцефалус (посебно са дилатацијом треће коморе и аквадукта, што доводи до деформације задње комисуре); дисфункција шанта код хидроцефалуса; хеморагични или исхемијски инфаркт таламуса или средњег мозга; хипоксија; мултипла склероза; краниоцеребрална траума; неурохируршка (стереотаксична) траума; липидозе; Вилсон-Коноваловљева болест; интоксикација лековима (барбитурати, карбамазепин, неуролептици); Виплова болест; сифилис; туберкулоза; ограничен поглед нагоре код Паркинсонове болести и (ретко) код недостатка витамина Б12; Верникеова енцефалопатија; синдроми који имитирају парезу погледа нагоре: Ламберт-Итонов синдром и Фишеров синдром.

Парализа погледа надоле. Изолована парализа погледа надоле је ретка. Ако се овај синдром развије, отежава читање, једење и ходање по косој површини. Синдром се примећује код билатералних лезија на мезенцефалично-диенцефалном споју са захваћеношћу подручја које се налази између Силвијевог аквадукта и црвеног језгра. Псеудоптоза (опуштање мишића леватор) може се приметити при покушају померања погледа надоле.

Главни узроци: инфаркти (у већини случајева билатерални) у сливу парамедијалне таламо-мезенцефалне артерије (грана задње церебралне артерије) - најчешћи узрок акутне парализе погледа усмереног надоле.

Узроци прогресивног ограничења погледа усмереног надоле: прогресивна супрануклеарна парализа; Ниман-Пикова болест; недостатак хексозаминидазе-А код одраслих; ОПЦА; атаксија-телангиектазија; Вилсон-Коноваловљева болест; Хантингтонова хореја; Виплова болест; Паркинсонова болест (ретко); Халерводен-Шпацова болест (ретко); дифузна болест Левијевих телади.

Парализа погледа усмереног надоле такође значајно отежава ходање и стога доприноси настанку дисбазије, која је код скоро свих горе наведених болести сложена (полифакторијална).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

II. Некоњуговане парализе погледа

А. Хоризонтални поглед.

Синдром задњег лонгитудиналног фасцикулуса или синдром интернуклеарне офталмоплегије.

Клинички, синдром карактерише слабост адукционог мишића ока на страни лезије задњег уздужног фасцикулуса и контралатерални монокуларни нистагмус са абдукцијом другог ока. Конвергенција је, међутим, очувана. Понекад се пацијенти жале на диплопију (узроковану косом девијацијом) или осцилопсију. У одсуству ове друге, пацијенти обично не пријављују тегобе. Интернуклеарна офталмоплегија је често праћена косом девијацијом са вишим оком на страни лезије. Такође се може комбиновати са ипсилатералним силазним нистагмусом и контралатералним торзионим нистагмусом.

Подсетимо се главних узрока једностране интернуклеарне офталмоплегије:

Исхемијски инфаркт можданог стабла; Верникеова енцефалопатија; трауматска повреда мозга; енцефалитис; СИДА; неуросифилис; тумор; Арнолд-Кијаријева малформација; хидроцефалус; артериовенска малформација; метаболички поремећаји (нпр. Фабријева болест, абетолипопротеинемија); сирингобулбија; радијациона енцефалопатија; прогресивна супрануклеарна парализа; хепатична енцефалопатија; пернициозна анемија; интоксикација лековима (дифенин, амитриптилин, фенотиазини, трициклични антидепресиви, обзидан, литијум, наркотици, барбитурати).

Главни узроци билатералне интернуклеарне офталмоплегије су: мултипла склероза; исхемијски инфаркти можданог стабла; паранеопластична енцефаломијелопатија.

Синдроми који могу имитирати интернуклеарну офталмоплегију (псеудомонуклеарну офталмоплегију): мијастенија гравис; тироидна орбитопатија; орбитални псеудотумор; друге инфилтративне лезије спољашњих екстраокуларних мишића (тумор, амилоидоза, итд.); делимична парализа окуломоторног нерва; Милеров Фишеров синдром (понекад се примећује и права интернуклеарна офталмоплегија); пеницилином индукована псеудоинтернуклеарна офталмоплегија; хируршка траума медијалног правог мишића ока; миотонична дистрофија; неуромиотонија латералног правог мишића очне јабучице.

Билатерална интернуклеарна офталмоплегија се обично примећује при погледу усмереном право испред. Случајеви у којима је интернуклеарна офталмоплегија комбинована са латералном абдукцијом оба ока називају се WEБINO синдром (билатерална интернуклеарна офталмоплегија са зидовима очију). Конвергенција је често немогућа. Овај синдром се примећује код лезија средњег мозга које захватају оба задња лонгитудинална фасцикула. Описан је сличан унилатерални синдром (WEMINO синдром; монокуларна интернуклеарна офталмоплегија са зидовима очију), где се, као и код билатералног синдрома, такође примећује дивергенција визуелних оса (егзотропија).

Такође је описана интернуклеарна офталмоплегија абдукције. Једнострана или двострана интернуклеарна офталмоплегија абдукције (тзв. задња интернуклеарна офталмоплегија) понекад је праћена нистагмусом када је контралатерално око аддуковано. Овај синдром је описан у случајевима ипсилатералног оштећења усних делова моста или мезенцефалона.

Синдром „један и по“ карактерише се истовременом парализом погледа на једну страну (један део синдрома) и слабошћу аддукторског мишића при гледању на другу страну („половина“ синдрома у поређењу са првим делом). Овде је очувана само абдукција једног ока у хоризонталној равни, што такође показује нистагмус током такве абдукције. Вертикални покрети и конвергенција су очувани. Синдром је узрокован једностраним оштећењем доњег дела понтинског тегментума са ипсилатералним захваћеношћу парамедијалне ретикуларне формације понса, једра абдуценсовог нерва и суседних влакана задњег уздужног фасцикулуса на овој страни (на страни потпуне хоризонталне парализе погледа).

Главни узроци: мултипла склероза (најчешћи узрок код особа млађих од 50 година); исхемијски или хеморагични церебрални инфаркт (најчешћи узрок код особа старијих од 50 година); тумор доњег моста; псеудо-један и по синдром код мијастеније.

[ 7 ]

V. Вертикални поглед

Монокуларна елевациона пареза („парализа двоструког елеватора“) карактерише се ограниченом елевацијом једног ока и може се јавити са супрануклеарним претекталним лезијама на страни контралатералној или ипсилатералној од паретичног ока, које прекидају влакна од задњег уздужног фасцикулуса до горњег правог мишића и косог доњег мишића. Парализа двоструког елеватора може се јавити асиметричном парезом погледа нагоре, која се клинички манифестује као монокуларна елевациона пареза на страни теже погођеног ока (дакле, не постоји права монокуларна елевациона парализа). Други узроци: пареза екстраокуларних мишића; фиброзитис или миозитис ових мишића; мијастенија гравис; дистироидна орбитопатија; тумор мишића; прелом орбиталне кости.

Вертикални синдром „један и по“ - вертикална парализа погледа и монокуларна пареза погледа усмереног надоле на страни лезије или контралатерално од лезије - описан је код таламо-енцефалних инфаркта. Белов феномен и све врсте хоризонталних покрета очију су очуване.

Коса девијација. Иако поремећаји вертикалног поравнања ока могу бити узроковани оштећењем окуломоторних живаца или мишића (нпр. мијастенија гравис), термин косa девијација је резервисан за поремећаје вертикалног поравнања ока изазване супрануклеарним поремећајима. За разлику од других врста стеченог вертикалног страбизма (нпр. горња коса парализа, тироидна офталмопатија, мијастенија гравис), косa девијација је стање у којем се очи обично не ротирају. Коса девијација се јавља када периферне или централне лезије изазову неравнотежу у отолитским сигналима и може пратити патолошке процесе на различитим нивоима можданог стабла (од мезенцефалона до продужене мождине или малог мозга). Ретко, повећан интракранијални притисак, Фишеров синдром или хепатична кома могу изазвати косу девијацију.

Ако се коса девијација мења са различитим положајима погледа, то обично указује на лезију продужене мождине. Лезије периферног вестибуларног органа могу изазвати косу девијацију, при чему је контралатерално око позиционирано више од ипсилатералног. Латералне понтомедуларне лезије које захватају вестибуларна језгра могу довести до косе девијације са доњим оком на страни лезије. Насупрот томе, око на страни лезије задњег уздужног фасцикулуса је позиционирано више.

III. Синдроми спонтаних ритмичких поремећаја погледа

Окулогирне кризе.

Окулогирне кризе су епизодне истовремене девијације очију (обично усмерене нагоре и латерално, ретко надоле или строго латерално). Ове кризе могу бити праћене другим дистоничним феноменима (блефароспазам, протрузија језика, тортиколис итд.).

Главни узроци: интоксикација лековима (неуролептици, литијум, тетрабеназин, карбамазепин); Економов енцефалитис; трауматска повреда мозга; неуросифилис; мултипла склероза; атаксија-телангиектазија; Ретов синдром; енцефалитис можданог стабла; глиом треће коморе; стриатокапсуларни инфаркт.

Периодични наизменични поглед.

Периодични наизменични поглед (периодично наизменично одступање погледа са дисоцираним покретима главе) је сложен циклични трофазни синдром:

1. истовремена латерална девијација очију, обично са компензаторном ротацијом главе на супротну страну, која траје 1-2 минута;
2. фаза преласка у почетни положај (10-15 секунди) и
3. фаза истовремене девијације очију на другу страну са компензаторном ротацијом главе у трајању од 1 до 2 минута.

Готово сви описани случајеви представљени су процесима у задњој кранијалној јами (спиноцеребеларна дегенерација, церебеларни медулобластом, Арнолд-Кијаријева малформација, церебеларна дисгенезија итд.).

Синдром пинг-понг погледа.

Пинг-понг синдром (код пацијента у коми) је периодично истовременo одступање очију из једног екстремног положаја у други; трајање сваког циклуса је 2,5-8 секунди. Синдром обично одражава билатерални церебрални инфаркт са интактним можданим стаблом, али је описан и у случајевима хеморагије у задњој кранијалној јами, инфаркта базалних ганглија, хидроцефалуса, предозирања МАО инхибиторима и код пацијената у метаболичкој коми. Нема прогностичку вредност.

Периодично наизменично одступање погледа. Периодично наизменично одступање погледа разликује се од синдрома пинг-понг погледа и јавља се не само код коматозних пацијената, већ и (чешће) код будних пацијената: примећује се наизменично хоризонтално истовременo одступање погледа у трајању од 1 до 2 минута у сваком правцу. Јавља се код пацијената са структурним оштећењем малог мозга и можданог стабла (Арнолд-Кијаријева малформација, медулобластом), али је описано и код коматозних пацијената са хепатичном енцефалопатијом.

Поновљена дивергенција.

Понављајућа дивергенција је ретка појава код пацијената у метаболичкој коми. У фази мировања, очи су у средњем положају или благо дивергирају. У следећој фази, оне полако дивергирају, затим остају у положају потпуне дивергенције кратко време, и коначно се брзо враћају у првобитни положај пре него што започну нови циклус. Покрети су синхрони у оба ока.

Треперење ока.

Окуларно померање (синдром плутања ока) је периодично брзо истовременo одступање очију надоле из средњег положаја, након чега следи њихов спори повратак у почетни средњи положај код пацијената у коми. Синдром је углавном карактеристичан (али не и патогномонични) за оштећење моста (крварење, тумор, инфаркт, централна понтинска мијелинолиза). Такође је описан код процеса у задњој кранијалној јами (руптура анеуризме или крварење у малом мозгу), дифузних енцефалопатија. Могуће је монокуларно померање и, ретко, неконсензуално померање на једној или другој страни.

Умакање ока.

Окуларно спуштање је споро одступање очију надоле из средњег положаја, након чега следи брзи повратак у првобитни положај. Описано је код аноксичне коме и након продуженог статуса епилептикуса. Сматра се да одражава дифузну дисфункцију мозга, а не било какво структурно оштећење.

Претектално псеудобобовање.

Претектално псеудо-покретање у коми је описано код акутног хидроцефалуса и састоји се од аритмичних, понављајућих покрета очију надоле и нагоре у „V-образцу“.

Вертикални очни миоклонус. Вертикални очни миоклонус - попут клатна

Изоловани вертикални покрети очију са фреквенцијом од 2 у секунди код пацијената са синдромом закључавања или у коми након можданог удара у понсу. Ови покрети су обично праћени миоклонусом меког непца.

Наизменично косо одступање. Наизменично косо одступање у коми је повремено спуштање једног ока и подизање другог. Фаза промене положаја очних јабучица траје од 10 до 30 секунди, а фаза одржавања новог положаја - од 30 до 60 секунди. Синдром је карактеристичан за претекталне повреде, укључујући акутни хидроцефалус, тумор, мождани удар, мултиплу склерозу, трауматску повреду мозга, интоксикацију литијумом, Верникеову енцефалопатију, тенторијалну хернијацију, спиноцеребеларну дегенерацију. Често одражава тежину процеса и у одређеним ситуацијама указује на потребу за хитном неурохируршком интервенцијом.

Психогене девијације погледа.

Психогена одступања погледа (у било ком правцу) се обично примећују на слици псеудо-напада или психогене ареактивности („хистерична хибернација“ - према старој терминологији) и увек су комбинована са другим демонстративним манифестацијама, чије препознавање помаже у правилној дијагнози.

Тонично одступање погледа нагоре (форсирани поглед нагоре) је ретка појава која се примећује код коматозних пацијената и треба је разликовати од окулогирних криза, петит мал напада и психогене коме. Коматозни пацијенти са перзистентним одступањем погледа нагоре обично имају дифузно хипоксично оштећење мозга (хипотензија, срчани застој, топлотни удар) које захвата мождане хемисфере и мали мозак са релативно нетакнутим можданим стаблом. Неки од ових пацијената накнадно развијају миоклоничну хиперкинезију и изражен нистагмус надоле. Ретко, тонично одступање погледа нагоре може бити психогено, у ком случају се примећује у контексту других поремећаја моторне конверзије.

Тонично одступање погледа надоле (присилни поглед надоле) примећује се код пацијената у коматозном стању након крварења у медијалном таламусу, код акутног опструктивног хидроцефалуса, тешке метаболичке или хипоксичне енцефалопатије или након масивног субарахноидног крварења. У овом случају, очи понекад могу бити конвергиране, као када се гледа у сопствени нос. Сличан феномен се може приметити код психогене коме (псеудокоме).

IV. Конгенитална окуломоторна апраксија

Конгенитална окуломоторна апраксија или Коганов синдром карактерише се конгениталним недостатком способности за латералне покрете погледа и манифестује се абнормалним покретима очију и главе при покушају намерне промене положаја очију током латералних покрета праћења.

Ова ретка појава је такође описана код атаксије-телангиектазије; агенезе corpus callosum-а; Хантингтонове хореје, Ниман-Пикове болести.

Други синдроми прекомерне ритмичке активности у окуломоторним мишићима (опсоклонус, „нистагмус капака“, наизменични нистагмус и друге необичне врсте нистагмуса, циклична окуломоторна парализа са грчевима, синдром горње косе миокимије, реакција нагиба ока) овде нису поменути, јер се не односе на поремећаје погледа.