Птоза

Птоза се манифестује патолошким спуштањем горњег капка, ограничавајући отварање ока. Може бити једнострана или обострана и примећује се код:

1. Лезије попречно-пругастог мишића који подиже горњи капак (m. levator palpebrae superior).
2. Оштећење нерва који инервира овај мишић (окуломоторни нерв или његово језгро).
3. Апраксин за отварање очију код Паркинсоновог синдрома и других болести.
4. Поремећај аутономне инервације глатких мишићних влакана горњег тарзалног мишића (Хорнеров синдром).
5. Лажни утисак птозе (привидна птоза) због ретракције ока или егзофталмуса на супротној страни.

Дакле, постоје три могућа узрока праве птозе: делимично оштећење окуломоторног нерва (гране која инервира мишић који подиже горњи капак) или његовог језгра; оштећење симпатичког пута (слабост тарзалног мишића) и миопатија. Једнострана птоза указује на присуство ограничене фокалне лезије нервног система. Билатерална птоза је скоро увек знак дифузне мишићне патологије или, много ређе, болести периферног нервног система. Прва тачка дијагностичког алгоритма је утврђивање присуства или одсуства благе слабости других спољашњих очних мишића код пацијента са птозом, друга тачка је испитивање ширине зеница и фотореакција. Детекција миозе уз очување покрета очију указује на присуство Хорнеровог синдрома код пацијента и омогућава нам да искључимо оштећење трећег кранијалног нерва. Благо проширење зенице и слабљење директне реакције ове зенице на светлост карактеристично је за оштећење трећег кранијалног нерва и омогућава нам да искључимо и Хорнеров синдром и миопатију. Наравно, постоје случајеви оштећења трећег кранијалног нерва, када парасимпатичка влакна остају нетакнута. Код миопатије, поред птозе, често се открива слабост других очних мишића, мишића лица и (или) мишића екстремитета.

Наравно, овај чланак се у великој мери преклапа по садржају са поглављем о акутној парези спољашњих очних мишића. Стога су неки делови овог поглавља представљени прилично кратко и намењени су углавном да скрену пажњу на птозу као симптом који се често открива тек током лекарског прегледа и ретко је активна жалба самог пацијента. Ако се птоза развија постепено, неки пацијенти нису у стању ни да кажу да ли су имали спуштене капке (очне капке) од рођења или су настале у одређеном узрасту.

А. Једнострано

1. Лезија окуломоторне симпатичке инервације (Хорнеров синдром)
2. Тегменталне лезије средњег мозга
3. Оштећење трупа трећег нерва
4. Интраорбитални тумор и псеудотумор
5. Конгенитална птоза

Б. Двострано

1. Урођено
2. Миопатија
3. "Офталмоплегија плус"
4. Мијастенија
5. Тегменталне лезије средњег мозга
6. Наследне метаболичке неуропатије (Рефсумова болест, Басен-Корнцвајгова болест)
7. Апраксија отварања капака (укључујући идиопатски блефароспазам)

[ 1 ]

Птоза као симптом оштећења различитих нивоа нервног система и мишића

А. Супрануклеарни ниво

Супрануклеарни ниво (ако је овај ниво погођен, птоза може бити једнострана или двострана).

1. Унилатерална птоза: исхемијски инфаркт у басену средње мождане артерије контралатералне хемисфере (најчешће), тумор, артериовенска малформација.
2. Билатерална птоза: може се приметити код једностраног (најчешће десне хемисфере) и билатералног оштећења хемисфере. Билатерална птоза са парализом погледа надоле описана је код глиома средњег мозга.
3. „Птоза“ (није тачно) на слици апраксије отварања капака: са оштећењем десне хемисфере или билатералним оштећењем хемисфера, са екстрапирамидалним поремећајима као што су Хантингтонова хореја, Паркинсонова болест, прогресивна супрануклеарна парализа, амиотрофична латерална склероза, Шај-Дрегеров синдром, неуроаканцитоза, Вилсонова болест. Описана је допа-сензитивна апраксија отварања капака у одсуству било каквих других симптома оштећења ЦНС-а.
4. Психогена птоза (обично се манифестује не као права птоза, већ као психогени блефароспазам).
5. Птоза на слици Дуановог синдрома. Синдром је обично једнострани.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Б. Нуклеарни, коренски и аксонални (окуломоторни нерв) нивои

Лезије на овим нивоима обично су праћене другим окуломоторним поремећајима (нпр. мидријазом). Лезије на нуклеарном нивоу могу бити праћене билатералном птозом.

Јавља се код болести које се манифестују синдромом горње орбиталне фисуре, синдромом орбиталног апекса, синдромом кавернозног синуса, синдромом лацерираног форамена и синдромима можданог стабла код тумора, повреда, инфламаторних процеса, анеуризми, хиперостоза и других болести лобање и мозга.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Синаптички и мишићни нивои

Синаптички и мишићни нивои: мијастенија, ботулизам, очна миопатија, дистироидна орбитопатија, полимиозитис, интраорбитални процеси који механички оштећују мишић леватор глабелар, инволуциона птоза код старијих особа, конгенитална птоза.

Интермитентна птоза са диплопијом је описана код наследне моторно-сензорне полинеуропатије типа I и II (Шарко-Мари-Тут амиотрофија); споро прогресивна птоза може се развити код дијабетеса, са локалним оштећењем леватора палпебре или глатких тарзалних мишића (или оба) услед локалне исхемије или хипоксије. Ретко се птоза, једнострана или билатерална, може приметити на слици Милеровог Фишеровог синдрома.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

А. Једнострана птоза

Хорнеров синдром. Овај облик птозе (парализа глатког горњег тарзалног мишића), заједно са мање или више израженом миозом (парализа мишића који шири зеницу), смањеном коњунктивалном хиперемијом (вазомоторна парализа), енофталмом (присуство овог симптома није нимало обавезно), често са оштећеним знојем на горњој половини тела, чине Хорнеров синдром. Треба узети у обзир да се код Хорнеровог синдрома разлика у ширини палпебралне фисуре смањује при погледу нагоре (пошто је активиран нетакнути и снажно попречно-пругасти m. levator palpebrae superior).

Хорнеров синдром може бити последица:

Оштећење хомолатералних централних симпатичких путева који се протежу између хипоталамуса, постерокомплексних делова продужене мождине и латералних стубова кичмене мождине. Следећи узроци увек доводе до Хорнеровог синдрома, као и других поремећаја централног нервног система:

• васкуларни мождани удари, посебно у можданом стаблу, као што су:
  • Валенберг-Захарченков синдром.
  • тумори сирингомијелија
  • прогресивна хемифацијална атрофија

Лезије паравертебралног симпатичког ланца и његових радикуларних аферента.

Ако је захваћена посебна компонента паравертебралног симпатичког ланца, неће бити функционалних поремећаја нервног система. Међутим, ако је захваћен стелатни ганглион, Хорнеров синдром је праћен анхидрозом лица. Хорнеров синдром се не примећује када су захваћени (вентрални) коренови од C8 до T12 (откривају се радикуларни поремећаји). Ако је паравертебрални симпатички ланац захваћен непосредно каудално од стелатног ганглија, примећује се изолована анхидроза лица без Хорнеровог симптома. Могући узроци су:

• утицај тумора на паравертебрални симпатички ланац (често праћен дисфункцијом брахијалног плексуса);
• оштећење корена или ланца услед трауме (руптура корена са формирањем доње брахијалне плексопатије као радикуларни синдром Ц8 - Т1; превертебрални хематом);
• кластер главобоља, која је често праћена Хорнеровим синдромом.

Оштећење тегментума средњег мозга, који садржи нуклеарни комплекс трећег кранијалног нерва, може довести до различитих неуролошких синдрома у зависности од локализације мождане лезије. У овим случајевима, птоза, као симптом оштећења трећег нерва, обично је праћена другим симптомима оштећења окуломоторног нерва, као и оближњих формација усних делова можданог стабла. Да би се оштећење тегментума средњег мозга манифестовало само као птоза, мора бити толико мало (на пример, мала лакуна) да утиче само на језгра и влакна која иду до m. levator palpebrae superior и не утиче на оближње структуре. Таква ситуација се понекад примећује код оштећења малих крвних судова можданог стабла (обично код пацијената који пате од артеријске хипертензије). Код споро развијајућих процеса који утичу на језгро окуломоторног нерва, птоза се често јавља након парезе спољашњих очних мишића („завеса пада последња“). Поред тога, у сваком таквом случају, птоза ће бити праћена симптомима оштећења других кранијалних нерава и/или проводника можданог стабла (и често је билатерална).

Једнострана птоза, као симптом оштећења трупа трећег нерва у бази мозга, такође се примећује на слици следећих синдрома:

Синдром горње орбиталне фисуре: III, IV, VI нерви + VI (прва грана тригеминалног нерва). Најчешћи узроци: птеригоидни тумори, параселарни тумори, периоститис, остеомијелитис, леукемијска или грануломатозна инфилтрација у пределу горње орбиталне фисуре. Ролетов синдром орбиталног врха: III, IV, VI нерви + II нерв. Узроци: процеси који заузимају простор иза очне јабучице (ретробулбарни).

Синдром кавернозног синуса Бонеа {strongonnet}: III, IV, VI нерви + VIi, егзофталмос и хемоза (хиперемија и едем коњунктиве и капака). Узроци: тумори кавернозног синуса, анеуризма каротидне артерије, тромбоза кавернозног синуса. Синдром латералног зида кавернозног синуса Фоа {Foix}: III, IV, VI нерви + VI (прва грана тригеминалног нерва). Узроци: тумори хипофизе, анеуризма унутрашње каротидне артерије, гнојни процеси у кавернозном синусу, тромбоза кавернозног синуса.

Џеферсонов синдром форамен лацерума: III, IV, VI нерви + VI. (анеуризма унутрашње каротидне артерије)

Интраорбитални тумор и псеудотумор. Потоњи термин је намењен да означи увећане (због упале) екстраокуларне мишиће, а понекад и други садржај орбите. Орбитални псеудотумор је праћен коњунктивалном инјекцијом и благим егзофталмосом, ретроорбиталним болом, који понекад може симулирати мигрену или кластер главобољу. Ултразвук или ЦТ орбите откривају повећање запремине садржаја орбите, углавном мишића, слично ономе што се налази код дистироидне офталмопатије. И Толоса-Хантов синдром и орбитални псеудотумор реагују на лечење кортикостероидима. Орбитални тумор, поред горе наведених симптома, прати и компресија другог пара ока и, последично, смањење оштрине вида (Бонеов синдром апекса орбите).

Конгенитална унилатерална птоза може бити манифестација Гановог феномена, који се заснива на патолошким везама између неурона који обезбеђују подизање горњег капка и жвакање. У овом случају, спуштени горњи капак (обично леви) се подиже при отварању уста или при померању доње вилице у смеру супротном од птозе.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Б. Билатерална птоза

Конгенитална птоза, понекад једнострана, присутна је од рођења, не напредује и може бити праћена слабошћу спољашњих очних мишића. Билатерални поремећаји су често фамилијарна наследност, са типичним држањем главе нагнуте уназад.

Миопатија (окулофарингеална мишићна дистрофија) карактерише се касним почетком (у 4.-6. деценији живота) и манифестује се оштећењем екстраокуларних мишића (укључујући птозу), као и мишића ждрела са оштећеним гутањем. Постоји и облик са изолованим оштећењем само екстраокуларних мишића, који, постепено напредујући, на крају доводи до потпуне спољашње офталмоплегије. По правилу, открива се и одређени степен слабости мишића лица. Офталмоплегија се обично јавља без двоструког вида (окуларна миопатија, или прогресивна спољашња офталмоплегија). Дијагноза се потврђује ЕМГ тестирањем. Ниво КФК ретко расте (ако се процес прошири на друге попречно-пругасте мишиће). Ређе, други облици миопатије доводе до птозе.

„Офталмоплегија плус“ или Кирнс-Сејров синдром карактерише се прогресивном спољашњом офталмоплегијом и птозом. Синдром је повезан са митохондријалним енцефаломиопатијама и чешће се примећује у спорадичним случајевима (мада постоји и фамилијарна варијанта прогресивне спољашње офталмоплегије) и, типично, прати га захваћеност многих органа и система. Болест почиње пре 20. године живота. Обавезни знаци ове болести су: спољашња офталмоплегија, поремећаји срчане проводљивости, пигментна дегенерација мрежњаче, повећан садржај протеина у цереброспиналној течности. Остали додатни симптоми укључују атаксију, губитак слуха, вишеструку ендокринопатију и друге манифестације. Код фамилијарне варијанте прогресивне спољашње офталмоплегије, могуће су манифестације слабости у мишићима врата и удова.

Мијастенија. Уколико се сумња на мијастенију, треба спровести једноставан клинички тест за откривање патолошког замора мишића - од пацијента се тражи да изводи погођене покрете 30-40 пута (или мање) заредом. У овом случају, затварање и отварање очију. Ако овај тест открије повећање птозе (билатерално или једнострано), онда треба спровести фармаколошке тестове. Интрамускуларне ињекције лекова антихолинестеразног дејства (на пример, прозерин) доводе до елиминације птозе за 30 секунди - 2 минута у трајању од неколико минута до пола сата. Што је период опоравка дужи, то је мање типичан за мијастенију и требало би да буде основа за наставак дијагностичке претраге.

Оштећење тегментума средњег мозга на нивоу језгра трећег нерва може бити праћено билатералном птозом и другим симптомима оштећења окуломоторних живаца и основних проводника можданог стабла.

Птоза може бити манифестација ретких наследних метаболичких неуропатија, као што су Рефсумова болест или Басен-Корнцвајгова болест. Пратеће смањење или нестанак тетивних рефлекса, као и успоравање брзине спровођења побуђења дуж нерва, указују на оштећење периферних нерава. Тражење метаболичких поремећаја одређује успех дијагнозе.

Апраксин отварања капака може (ретко) имитирати билатералну птозу код пацијената са Паркинсоновом болешћу, Хантингтоновом хорејом и другим екстрапирамидалним болестима (видети доле), укључујући параспазам лица (описана је комбинација апраксије отварања капака и блефароспазма).

Додатну помоћ у процени нозолошке припадности птозе могу пружити доле наведене информације о њеним карактеристикама када су погођени различити нивои нервног система.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]