Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Конгенитална мултипла артрогрипоза
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
[ Шта узрокује артрогрипозу мултиплекс конгениту?
Било које стање које оштећује кретање фетуса током феталног периода (нпр. малформације материце, вишеструка трудноћа, олигохидрамнион) може довести до артрогрипозе мултиплекс конгените (АМК). АМК није генетски поремећај, иако неки генетски поремећаји (нпр. спинална мишићна атрофија типа I, трисомија 18) повећавају ризик од артрогрипозе. АМК може бити последица неурогених поремећаја, миопатија или поремећаја везивног ткива. Сматра се да су конгениталне миопатије, неуронска болест предњег рога и мајчина мијастенија гравис узроци повезане амиоплазије.
Симптоми мултиплекс конгениталне артрогрипозе
Деформације су евидентне при рођењу. Конгенитална артрогрипоза мултиплекс није прогресивна; међутим, основни узрок (нпр. мишићна дистрофија) може бити прогресивна. Флексибилне или екстензионе контрактуре се формирају у захваћеним зглобовима. Рамена су обично аддукована и у унутрашњој ротацији, лактови су испружени, а зглобови и прсти су савијени. Кукови могу бити ишчашени, а ноге су обично благо савијене у куковима. Колена су испружена; еквиноварусна стопала су честа. Мишићи ногу су обично хипопластични, а удови имају тенденцију да буду цилиндрични и потпуно равни. Понекад постоји истањивање, преплитање меких ткива на вентралној страни зглобова, са флексибилним контрактурама. Може бити присутна сколиоза. Осим истањивања дугих костију, скелет радиографски изгледа нормално. Физичка оштећења могу бити тешка и онеспособљавајућа. Интелигенција је обично нормална или благо смањена.
Друге аномалије које ретко прате артрогрипозу укључују микроцефалију, расцеп непца, крипторхизам, дефекте срца и уринарног тракта.
Дијагноза конгениталне мултиплекс артрогрипозе
Преглед треба да обухвати темељну претрагу повезаних абнормалности. Електромиографија и биопсија мишића могу се користити за дијагностиковање неуропатија и миопатија. Биопсија мишића обично открива амиоплазију са заменом масним и фиброзним ткивом.
Лечење конгениталне мултиплексе артрогрипозе
Артрогрипозис мултиплекс конгенита захтева рано упућивање ортопеду и физиотерапеуту. Вежбе и физикална терапија зглобова током првих месеци живота могу довести до значајног побољшања. Ортотска средства могу бити ефикасна. Касније може бити потребна операција да би се смањила анкилоза, али је побољшање обима покрета ретко. Репозиционирање мишића (нпр. хируршко репозиционирање трицепса тако да може савити руку у лакту) може побољшати функцију. Многа деца се добро опорављају; 2/3 су покретна након лечења.