Класификација тумора мозга код деце

Године 1926, Бејли и Кушинг су развили класификацију тумора мозга засновану на општем концепту онкологије. Према овом концепту, тумори се развијају из ћелија у различитим фазама морфолошког и функционалног развоја. Аутори сугерисали да свака фаза развоја глијалних ћелија одговара свом тумору. Већина модерних морфолошких и хистолошких класификација заснива се на модификацијама рада Бејлија и Кушинга.

Савремена хистолошка класификација тумора ЦНС-а (СЗО, 1999) потпуније одражава хистогенезу и степен малигнитета бројних неоплазми захваљујући коришћењу најновијих метода у неуроморфологији, укључујући имунохистохемију и молекуларно-генетску анализу. Тумори ЦНС-а код деце карактеришу се хетерогеношћу ћелијског састава. Садрже неуроектодермалне, епителне, глијалне и мезенхималне компоненте. Одређивање хистолошког типа тумора заснива се на идентификацији преовлађујуће ћелијске компоненте. Испод је класификација СЗО из 1999. године са скраћеницама.

Хистолошке варијанте тумора ЦНС-а

• Неуроепителни тумори.
  • Астроцитни тумори.
  • Олигодендроглијални тумори.
  • Епендимални тумори.
  • Мешовити глиоми.
  • Тумори хороидног плексуса.
  • Глијални тумори непознатог порекла.
  • Неуронски и мешовити неуронал-глијални тумори.
  • Паренхиматозни тумори епифизе.
  • Ембрионални тумори.
• Тумори кранијалних и кичмених живаца.
  • Шванома.
  • Неурофиброма.
  • Малигни тумор периферног нервног стабла.
• Тумори можданих овојница.
  • Тумори менингоепителних ћелија.
  • Мезенхималне неменингоепителне туморе.
  • Примарне меланоцитне лезије.
  • Тумори непознате хистогенезе.
• Лимфоми и тумори хематопоетског ткива.
  • Малигни лимфоми.
  • Плазмацитом.
  • Гранулоцитни сарком.
• Тумори герминативних ћелија.
  • Герминома.
  • Ембрионални рак.
  • Тумор жуманчане кесе.
  • Хориокарцином.
  • Тератом.
  • Мешовити тумори герминативних ћелија.
• Тумори региона турског седла.
  • Краниофарингиом.
  • Тумор грануларних ћелија.
• Метастатски тумори.

Ова класификација пружа дефиницију неколико степена малигнитета астроцитних и епендималних тумора. Користе се следећи критеријуми:

• ћелијски плеоморфизам;
• митотички индекс;
• нуклеарна атипија;
• некроза.

Степен малигнитета се одређује као збир четири наведене хистолошке карактеристике.

Фенотипска класификација

Поред чисто морфолошких и хистогенетских концепата, постоји и фенотипски приступ класификацији тумора ЦНС-а. Имунохистохемијске и молекуларне методе се користе као додатак стандардној светлосној и електронској микроскопији, што омогућава прецизније и објективније одређивање ћелијског типа тумора мозга. Бројни тумори су фенотипски полиморфни, јер се састоје од ткива различите генезе. Имунохистохемијским испитивањем атипичног тератоидно-рабдоидног тумора откривено је да рабдоидне ћелије често експресују антиген епителне мембране и виментин, а ређе актин глатких мишићних ћелија. Ове ћелије такође могу експресовати глијални фибриларни кисели протеин, неурофиламенте и цитокератине, али никада не експресују десмин и маркере тумора герминативних ћелија. Мале ембрионалне ћелије експресују маркере неуроектодермалне диференцијације и десмин недоследно. Мезенхималско ткиво експресује виментин, а епител експресује цитокератине различитих молекулских тежина. Тератоидно-рабдоидни тумори имају значајну пролиферативну активност, индекс обележавања пролиферативног маркера Ki-67 у великој већини случајева прелази 20%.

Класификација тумора мозга код деце

Тумори мозга код деце се разликују од оних код одраслих. Међу одраслима значајно преовлађују супратенторијални тумори, углавном глиоми. Већина неоплазми код деце се налази инфратенторијално, око 20% су недиференцирани ембрионални тумори. Прогнозу одређује биолошка природа тумора и хируршка доступност, тако да код различитих локација сличних хистолошких тумора прогноза може бити различита.

Од многих хистолошких типова тумора мозга код деце, најчешћа група су ембрионални тумори, који се састоје од слабо диференцираних неуроепителних ћелија. Према класификацији СЗО из 1999. године, ова група обухвата медулобластом, супратенторијални примитивни неуроектодермални тумор, атипични тератоидно-рабдоидни тумор, медулоепителиом и епендимобластом. Велика већина тумора је представљена прва три хистолошка типа.

Идентификација ембрионалних тумора заснива се на следећем:

• јављају се искључиво у детињству;
• имају једнообразан клинички ток, карактерише га изражена склоност ка лептоменингеалном ширењу, што захтева профилактичко краниоспинално зрачење;
• Већина тумора ове групе (медулобластом, супратенторијални примитивни неуроектодермални тумор и епендимобластом) састоји се претежно од примитивних или недиференцираних неуроепителних ћелија, мада садрже и ћелије које морфолошки подсећају на неопластичне астроците, олигодендроците, епендималне ћелије, неуроне или меланоците (неки тумори могу садржати глатке или пругасто-пругасте миофибриле, фиброколагено ткиво).

Тумори са горе наведеним карактеристикама су типични за мали мозак (медулобластом). Међутим, хистолошки идентични тумори могу настати и у можданим хемисферама, хипофизи, можданом стаблу и кичменој мождини. У овом случају, они се означавају термином „супратенторијални примитивни неуроектодермални тумор“. Подела медулобластома и примитивних неуроектодермалних тумора заснива се на њиховим молекуларним и биолошким својствима. Група ембрионалних тумора обухвата, због високог ризика њиховог лептоменингеалног ширења, атипичне тератоидно-рабдоидне туморе, недавно изоловане као посебна хистолошка варијанта. Хистолошки, ове неоплазме се разликују од ембрионалних тумора централног нервног система. Састоје се од ткива различите генезе - великих рабдоидних ћелија у комбинацији са подручјима неуроектодермалног, мезенхималног и епителног порекла. У неким случајевима, тумор може да се састоји само од рабдоидних ћелија; две трећине тумора имају изражену ембрионалну компоненту малих ћелија.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]