Како се лече саркоми меких ткива код деце?

Стратегија лечења тумора код деце и одраслих је различита, што је због неколико фактора:

• извођење операција за очување органа код деце повезано је са великим техничким потешкоћама због анатомских и функционалних карактеристика;
• употреба радиотерапије код мале деце може довести до озбиљних компликација (на пример, поремећаја раста појединачних органа и тела у целини), израженијих него код одраслих;
• У педијатријској онкологији развијени су строжији режими хемотерапије високих доза, укључујући вишекомпонентне режиме (спровођење таквог хемотерапијског третмана код одраслих је често немогуће због лошије подношљивости);
• Дугорочни ефекти свих врста терапије код деце су друштвено значајнији због њиховог потенцијално дужег животног века у поређењу са одраслима.

Наведене разлике одређују потребу за пажљивим одабиром тактике лечења, узимајући у обзир индивидуалне карактеристике детета и потенцијални ризик од одложених компликација.

Због реткости тумора меког ткива који нису рабдомиосарком, њихово лечење треба спроводити у оквиру мултицентричних студија које омогућавају добијање поузданих резултата и, на основу њих, оптимизацију метода лечења. У лечењу ове врсте тумора треба да учествују специјалисти различитих профила: хирурзи, хемотерапеути, радиолози. Због потребе за извођењем мутилирајућих операција у неким случајевима, препоручљиво је рано укључити ортопеде, рехабилитаторе и психологе у процес лечења, од којих ће у будућности у великој мери зависити квалитет живота пацијента.

У хируршкој фази лечења утврђује се могућност потпуне ексцизије тумора унутар здравих ткива. Ово је изузетно важан прогностички фактор. Одсуство резидуалног тумора значи повољну прогнозу. Уколико резидуални тумор остане, разматра се потреба и могућност поновљене радикалне операције.

Улога хемотерапије код саркома меких ткива је двосмислена. У односу на хемотерапију, општеприхваћено је да се тумори деле на осетљиве (сличне ПМЦ), умерено осетљиве и неосетљиве. На овој подели се заснива низ савремених програма за лечење саркома меких ткива (CWS, SIOP). Тумори осетљиви на хемотерапију укључују рабдомиосарком, екстраосеални Јуингов сарком, периферне неуроектодермалне туморе, синовијални сарком. Умерено осетљиви тумори укључују малигни фиброцитни хистиоцитом, леиомиосарком, малигне васкуларне туморе, алвеоларни сарком меких ткива и липосарком. Фибросарком (осим конгениталних) и неурофибросарком (малигни шваном) су неосетљиви на хемотерапију.

Са изузетком рабдомиосаркома и синовијалног саркома, велике проспективне студије нису показале побољшање исхода (укупно преживљавање и преживљавање без догађаја) коришћењем адјувантне хемотерапије код деце са саркомима меких ткива.

Основни лекови који се користе у лечењу саркома меких ткива дуго су били винкристин, дактиномицин, циклофосфамид и доксорубицин (VACA режим). Низ студија је показао већу ефикасност ифосфамида у поређењу са циклофосфамидом. Због незадовољавајућих резултата лечења до сада са непотпуним уклањањем тумора, у току је потрага за новим лековима, ефикаснијим комбинацијама и режимима хемотерапије.

Улога радиотерапије у лечењу саркома меких ткива јесте обезбеђивање локалне контроле тумора. Дозе зрачења у различитим протоколима варирају од 32 до 60 Gy. Према неким истраживачима, комбинована примена хируршког и радиотерапијског лечења омогућава адекватну локалну контролу код 80% пацијената. Неке клинике активно уводе алтернативне методе излагања зрачењу - брахитерапију и интраоперативно зрачење електронским снопом. Преоперативно зрачење тумора, које је показало добре резултате код одраслих, ређе се користи у педијатријској онкологији.

У случају локалног рецидива болести, покушава се ресекција тумора. У овим случајевима, неоадјувантна хемотерапија је ефикасна, укључујући и код млађе деце са фибросаркомом и хемангиоперицитомом. Међу свим саркомима меких ткива, ови тумори, као и дерматофибросарком и малигни фиброцитни хистиоцитом, су мање агресивни и ретко метастазирају. Често се могу излечити хируршким уклањањем.

У случајевима када алвеоларни сарком меких ткива није потпуно уклоњен, хемотерапија је неефикасна.

Десмопластични тумор малих округлих ћелија - тумор непознате хистогенезе - обично је локализован у трбушној дупљи и малој карлици, што отежава његово потпуно уклањање. У овом случају, тактика се заснива на комплексној употреби хируршког, зрачног и хемотерапеутског третмана.

Лечење саркома меког ткива светлих ћелија је првенствено хируршко са могућим зрачењем због резидуалног тумора. Покушаји употребе хемотерапије у овом случају показали су се неефикасним.

Код високо малигних тумора као што су ангиосарком и лимфангиосарком, прогноза је одређена могућношћу њиховог потпуног уклањања. Постоји извештај о успешној употреби паклитаксела код ове врсте тумора.

Хемангиоендотелиом, који заузима средњи положај између хемангиома и хемангиосаркома у малигнитету, најчешће је локализован у јетри код деце. Може расти асимптоматски, па чак и спонтано регресирати. Понекад је овај тумор праћен развојем коагулопатије потрошње (Касабах-Меритов синдром). У овом случају је неопходна активна хируршка тактика. Постоје извештаји о успешној примени хемотерапије (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) и интерферона алфа-2а. Уколико нема ефекта, индикована је трансплантација јетре.

Тактике лечења екстраосеалног остеосаркома заслужују посебну пажњу. Ефикасност хемотерапије за ову врсту тумора остаје слабо схваћена. Међутим, према неким ауторима, лечење ове неоплазме треба спроводити према принципима развијеним за лечење саркома меких ткива.

Ако је потпуно уклањање тумора немогуће или ако су присутне метастазе, зрачење и хемотерапија су обавезни. Укупна четворогодишња стопа преживљавања при коришћењу VACA шеме је приближно 30%, а преживљавање без рецидива је 11%. Хируршко лечење солитарних метастаза је индицирано када су локализоване у плућима. Тренутно се упорно покушава побољшати ефикасност лечења код ове групе пацијената интензивирањем хемотерапије и коришћењем нових шема које укључују ифосфамид и доксорубицин.

Нерешен проблем је лечење рекурентних саркома меких ткива. Приликом развоја тактике лечења узимају се у обзир претходна терапија, локализација процеса и стање пацијента. Излечење је могуће у малом броју случајева уз потпуну ексцизију тумора и његових метастаза. Ефикасност зрачења и хемотерапије код рецидива није разјашњена и захтева процену у рандомизованим мултицентричним студијама.

Прогноза

Прогноза за саркоме меких ткива зависи од хистолошког типа, потпуности хируршке ресекције, присуства или одсуства метастаза, старости пацијента и низа фактора специфичних за одређени тумор. За фибросарком и хемангиоперицитом, прогноза је знатно боља код млађих пацијената. За неурофибросарком и липосарком, прогноза је одређена потпуношћу ексцизије. За леиомиосарком, прогноза је лошија ако се тумор развија унутар гастроинтестиналног тракта. Преваленција процеса, запремина резидуалног тумора и степен малигнитета су одлучујући прогностички фактори за васкуларне туморе (хемангиоендотелиом, ангиосарком, лимфосарком). Присуство метастаза је изузетно неповољан прогностички фактор за било коју неоплазму. Касне метастазе, које значајно погоршавају прогнозу, карактеристичне су за алвеоларни сарком и меланом меких ткива.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]