Хиперкинезије

Несвесно произведени и физиолошки непримерени активни покрети - хиперкинеза - повезани су са патологијама нервне регулације мишића различитих локализација и настају као резултат оштећења централног и соматског нервног система.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци хиперкинезије

Узроци хиперкинезе, као и многе друге моторичке аномалије, повезани су са делимичном дисфункцијом церебрално-моторног апарата, моторних неурона и инхибиторних неурона моторне области мождане коре, можданог стабла или кичмене мождине, моторних нервних влакана, неуромускуларних синапси итд.

Кључ за етиологију хиперкинезе је „квар“ екстрапирамидалног система централног нервног система. Функционални задатак овог изузетно сложеног неуротрансмитерског система је регулисање напетости и опуштања мишића, контрола положаја тела у простору и контрола израза лица, као и свих аутоматски настајућих моторичких реакција тела. Неусклађеност рада моторичких центара мождане коре, језгара моторичког анализатора (налази се у субкортексу), назубљених језгара малог мозга и проводних путева искривљује импулсе моторичких неурона који иду до мишића. Због ових поремећаја, невољне моторичке способности особе добијају абнормални карактер, а тада се дијагностикује екстрапирамидална хиперкинеза.

Ако органска или функционална патологија утиче на моторне центре ретикуларне зоне можданог стабла, тада се јавља дистонска хиперкинеза можданог стабла, а оштећење субкортикалних моторних структура производи субкортикалну хиперкинезу: хореичну, атетоидну, миоклоничну.

Кључну улогу игра биохемијски механизам несвесних људских покрета, који се заснива на основним неуротрансмитерима као што су допамин, ацетилхолин и гама-аминобутерна киселина (ГАБА). Допамин, који синтетишу аксони нервних ћелија мозга, је стимуланс моторичке активности, а његов ефекат је уравнотежен антагонистичким неуротрансмитерима - ацетилхолином и ГАБА. Ако је гама-аминобутерна киселина главни инхибиторни неуротрансмитер централног нервног система, онда ацетилхолин побуђује неуроне аутономног нервног система и обезбеђује пренос нервних импулса од моторних нерава до рецептора постсинаптичких мембрана периферних нервних завршетака мишића. Поред тога, у преносу моторних нервних импулса учествују и други „хемијски гласници“: адреналин, норадреналин, серотонин, глицин, глутаминска и аспарагинска киселина.

Неурофизиолози су утврдили да неравнотежа у производњи ових неуротрансмитерских супстанци у телу и, сходно томе, промена у одговору њихових рецептора може бити узрок поремећаја кретања. Такође, проблеми са функционисањем базалних ганглија - структура подкортекса предњег мозга које регулишу функције кретања - директно су повезани са појавом екстрапирамидалне хиперкинезе. Оштећење ових неуронских чворова и поремећај њихових веза са кичменом мождином изазива неконтролисану хиперактивност различитих мишићних група.

Све ово може настати као резултат оштећења можданих судова (хронична церебрална исхемија); васкуларне компресије нерава који иду до мишића; церебралне парализе; болести ендокриног система (хипертиреоза); аутоимуних и наследних патологија (реуматизам, мултипла склероза, системски еритематозни лупус). Међу органским узроцима хиперкинезе су и трауматске повреде мозга, тумори, неуроинфекције (менингитис, енцефалитис) или токсични (пре свега лековити) ефекти на структуре мозга.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми хиперкинезије

Тикова хиперкинеза се сматра најчешћим типом поремећаја покрета мозга. Представљају је аутоматски импулсивни покрети мишића лица и врата, који изгледају као често трептање и жмиркање очију, стереотипне гримасе, конвулзивни монотони нагињања или окретања главе итд. Како стручњаци примећују, ова врста хиперкинезе постаје израженија када је особа забринута или у стању емоционалне претеране узбуђености. На пример, тикова хиперкинеза може бити рефлексна и појавити се као одговор особе на прегласан звук или изненадни бљесак светлости.

Такође, симптоми ове врсте хиперкинезе могу се манифестовати у облику невољних звукова који настају услед брзих контрактилних покрета мишића гркљана, ждрела или уста. Иначе, већина пацијената успева да обузда појаву тика на делић секунде, али то захтева огроман напор, након чега је пароксизам неизбежан (то јест, напад се развија јаче и траје дуже). Али ниједна од врста хиперкинезе, укључујући и тикове, не даје о себи знање у стању спавања.

Хореиформна хиперкинеза, која такође има називе као што су хореинска хиперкинеза, генерализована хиперкинеза или хореа, манифестује се у облику аритмичких експресивних покрета мишића лица у пределу обрва, очију, уста, носа, као и мишића удова.

Хемифацијални спазми или фацијална хиперкинеза се обично примећују на једној страни лица: конвулзивне аритмичке контракције мишића лица могу варирати од повремено честих до готово константних. Хиперкинеза целог лица назива се параспазам. Када фацијална хиперкинеза захвата мишићни прстен око очију, особа стално нехотице затвара очи и у том случају се дијагностикује блефароспазам. Ако се кружни или радијални мишићи уста контрахују (уз учешће мандибуларних мишића), онда се таква патологија назива орофацијална дистонија или орална хиперкинеза, што се визуелно доживљава као гримасирање. Код поремећаја инервације гениоглосуса, стилоглосуса и уздужних мишића језика, јавља се хиперкинеза језика, а пацијенти са овим проблемом често нехотице исплазују језик.

Симптоми хиперкинезе хореичне природе често се јављају у старости са сенилном атрофијом делова мозга (због поремећаја церебралне циркулације), са инфекцијама и повредама мозга, са Бехтеревљевом хореичном епилепсијом, са генетски детерминисаном Хантингтоновом болешћу. Ако се у удовима на једној страни тела појаве прилично чести невољни покрети са великом амплитудом замаха, онда неуролози по овим симптомима утврђују бализам, што може чак указивати и на тумор мозга.

Ова врста абнормалних моторичких способности, као што је атетоидна хиперкинеза, има веома карактеристичне знаке у облику спорог, бизарног савијања прстију на рукама и ногама, али грчеви често захватају лице, врат и труп. А такви клинички случајеви се дефинишу као хореоатетоидна хиперкинеза или хореоатоза. Код ових кинетичких поремећаја, временом се може развити значајно ограничење покретљивости зглобова и мишића (контрактуре).

Тремори су веома често понављани, прилично ритмични, покрети главе мале амплитуде (горе-доле и лево-десно), руку (посебно шака и прстију), а често и целог тела. Код неких људи, тремор може постати интензивнији у мировању, док код других може постати интензивнији при покушају извођења било каквих сврсисходних радњи. Типични тремори су најиндикативнији знак Паркинсонове болести.

Хиперкинеза спорог типа може се јавити на позадини ниског мишићног тонуса неких мишића и спастичних контракција других, а то је дистонична хиперкинеза. То је природа моторичке патологије која се примећује код пацијената са хиперкинетичком церебралном парализом. Неуролози такође разликују увијајући (торзиони) спазам или деформишућу мишићну дистонију, код које било какве радње изазивају изненадне неконтролисане аритмичке спиралне покрете мишића врата (спазмодични тортиколис) и трупа, приморавајући особу да заузима веома бизарне статичке позе. И што је процес опсежнији, то је већи степен моторичког ограничења пацијента, што после неког времена доводи до стално деформисаног просторног положаја тела.

Симптоми који разликују миоклоничну хиперкинезу манифестују се у оштрим и брзим трзајима – синхроним или узастопним тачкастим контракцијама једног или више мишића различитих локализација (првенствено језика, фацијалног дела главе и врата). Затим долази до опуштања мишића, често праћеног тремором. Значајан део таквих моторних дисфункција узрокован је генетском дегенерацијом можданих структура и има породичну историју.

Како стручњаци примећују, неурозна хиперкинеза, која се манифестује трзањем појединачних мишића целог тела, типичнија је за децу и мора се јасно разликовати од опсесивно-компулзивног поремећаја. И овде је исправна дијагноза кључна.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дијагностика хиперкинезије

Дијагноза хиперкинезе екстрапирамидалног порекла није лак задатак, али неуролози је решавају на основу:

• слушање пацијентових жалби и прикупљање анамнезе;
• преглед пацијента ради утврђивања нивоа његових нормалних и опсега абнормалних покрета;
• општи и биохемијски тестови крви;
• електрокардиограми;
• електроенцефалограми;
• електромиограми (одређивање брзине нервних импулса);
• ултразвучна церебрална ангиографија (проучавање стања васкуларног система мозга);
• компјутеризована томографија и магнетна резонанца мозга.

У случајевима када пацијенти имају атеросклерозу, ендокрине болести, аутоимуне патологије или туморске жаришта у мозгу, специјалисти релевантног медицинског профила су укључени у постављање дијагнозе.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Третман хиперкинезије

У већини клиничких случајева, лечење хиперкинезе је повезано са значајним потешкоћама, јер је једноставно немогуће обновити оштећене структуре кортекса и субкортекса мозга код екстрапирамидалних поремећаја покрета. Стога је симптоматска терапија лековима усмерена на побољшање стања пацијената и смањење интензитета манифестација патологије.

Међу фармаколошким средствима која се користе за лечење хиперкинезе код одраслих, прво треба поменути адренергичке блокаторе (алфа- и бета-блокатори адреналинских рецептора). Тако, за хореиформну хиперкинезу, неуролози прописују Пропранолол (Анаприлин, Атенотол, Бетадрена, Пропамин, итд.) - 20 мг два пута дневно (четврт сата пре оброка) или 40 мг одједном. Нежељени ефекти укључују вртоглавицу, мучнину, повраћање, дијареју, убрзан рад срца, општу слабост и депресивно расположење.

Клоназепам (Клонекс, Антелепсин, Ривотрил) се сматра прилично ефикасним средством за опуштање мишића због повећане активности ГАБА, такође делује као таблета за спавање. Стандардна дневна доза је 1,5 мг (у три дозе), оптимална доза није већа од 6-8 мг дневно.

Неуролептик Трифлуоперазин (Трифтазин, Терфлузин, Аквил, Калмазин, Флуазин, итд.) има адренолитичка својства и инхибиторни ефекат на централни нервни систем; узима се у дози од 0,03-0,08 г дневно. Међу нежељеним ефектима овог лека су екстрапирамидална хиперкинеза, посебно тремор, па се истовремено прописује и неки лек против Паркинсонове болести, на пример, Циклодол.

Циклодол (Трихексифенидил, Паркопан, Ромпаркин) је антихолинергик и помаже у смањењу тежине мишићне хипертоније. Препоручује се узимање таблета Циклодола након оброка - 0,5-1 мг дневно, са постепеним повећањем дозе на 5-10 мг дневно. Употреба овог лека прати се сувим устима, повећаним срчаним ритмом и оштећењем вида.

Лек Вазобрал стимулише допаминске и серотонинске рецепторе у централном нервном систему и истовремено инактивира адренергичке рецепторе у мишићним ћелијама. Обично се узима 1-2 таблете два пута дневно (током оброка).

Антиконвулзив Габапентин (Габагама, Габалепт, Габантин, Неуронтин, итд.) је аналог гама-аминобутерне киселине (ГАБА) и због тога смањује патолошку активност неуротрансмитера. Лек се прописује деци старијој од 12 година - 300 мг (једна капсула) три пута дневно. Нежељени ефекти Габапентина: тахикардија, повишен крвни притисак, вртоглавица и главобоља, повећан умор, поремећаји спавања.

Такође, за повећање садржаја гама-аминобутерне киселине у централном нервном систему, прописују се лекови на бази валпроинске киселине - Апилепсин (Депакин, Орфирил, Конвулекс). Почетна појединачна доза за одрасле је 0,3 г, дневна - 0,9 г. Најчешћи нежељени ефекти су мучнина, повраћање, дијареја, бол у стомаку, поспаност, кожни осип.

У лечењу хиперкинезе тремора, горе поменути Циклодол се прописује за неутрализацију ацетилхолина, а за активирање дејства допамина користе се исти лекови као код Паркинсонове болести: Леводопа - 125 мг или 250 мг дневно; Прамипексол (Мирапекс) - једна таблета (0,375 мг) дневно, три пута дневно.

Терапија вежбањем, масажа и разни третмани водом сматрају се корисним за хиперкинезу како би се ублажили симптоми. А у случајевима торзионе хиперкинезе, могу бити потребне посебне ортопедске ципеле како би се исправио патолошки положај стопала.

Лечење тичне хиперкинезе

Лечење тичне хиперкинезе лековима укључује фармацеутске производе засноване на ГАБА аналогима или дериватима (видети претходни одељак), као и лекове који побољшавају церебралну циркулацију.

Ноотропни лек Пантокалцин (калцијум хопантенат) појачава дејство ендогене гама-аминобутерне киселине и тиме смањује стимулативни ефекат допамина, норепинефрина и серотонина на неуромускуларне синапсе неуротрансмитерског система. Овај лек се прописује у дози од 1,5-3 г дневно за одрасле и 0,75-3 г за децу; трајање лечења може бити од једног месеца до шест месеци. Нежељени ефекти су ретки и јављају се у облику кожних алергија и цурења из носа.

Лек Аквифен (Фенибут, Бифрен, Ноофен) на бази аминофенилбутерне киселине хидрохлорида такође повећава активност ГАБА-ергичких рецептора у централном нервном систему. Прописује се за оралну примену: одрасли и адолесценти старији од 14 година - 0,25-0,5 г три пута дневно; деца од 8 до 14 година - 0,25 г, од 3 до 8 година - 0,05-0,1 г три пута дневно.

За побољшање снабдевања мозга крвљу код тикова, прописује се Пирацетам (Пираме, Церебропан, Циклоцетам, итд.), који не само да активира процес оксидације и редукције у ткивима, већ и повећава производњу допамина и ацетилхолина. Лек треба узимати једну таблету (0,4 г) три пута дневно (пре оброка); максимална дневна доза је 4,8 г.

Лечење хиперкинезе код церебралне парализе

Пацијенти са церебралном парализом са хиперкинезом (тј. спастичним обликом церебралне парализе) подлежу сложеном лечењу, укључујући и уз помоћ лекова.

За ублажавање грчева мишића може се прописати седатив Диазепам (Валиум, Реланијум, Седуксен) - 5-10 мг два пута дневно. Овај лек је контраиндикован за труднице и децу млађу од три године, а његови нежељени ефекти могу укључивати поспаност, слабост, главобољу, сува уста, мучнину и повећану активност јетрених трансаминаза.

Лечење хиперкинезе код церебралне парализе подразумева употребу антиконвулзива - Габапентина (видети горе) или Ацедипрола. Тако, Ацедипрол (друга трговачка имена - Апилепсин, Конвулекс, Диплексил, Орфилепт, Валпорин), произведен у таблетама од 0,3 г и у облику сирупа, добро опушта мишиће током конвулзивних контракција, и прописује се и деци (20-30 мг по килограму телесне тежине дневно) и одраслим пацијентима (не више од 2,4 г дневно). Могу се јавити нежељени ефекти као што су мучнина, повраћање, дијареја, бол у стомаку, губитак апетита, иритација коже.

Међу лековима који се користе за смањење ефекта ексцитаторног неуротрансмитера ацетилхолина код пацијената са атетоидном хиперкинезом код церебралне парализе, лекари преферирају Циклодол (видети горе) и Проциклидин, који треба узимати орално по 2 мг три пута дневно.

Поред тога, практикује се интрамускуларна ињекција ботокса, која ублажава грчеве мишића који ограничавају кретање код церебралне парализе око три месеца.

Превенција

Превенција хиперкинезе има један циљ – да подржи максимално физиолошко функционисање моторног апарата мозга и мишићног система којим он „контролише“. Користи од физичке вежбе, рационалног режима и правилне исхране су очигледне. У неким случајевима, акупунктура може помоћи. Специјалисти саветују употребу витамина Б, витамина Ц и Е, као и есенцијалних масних киселина (олеинске, линолне, арахидонске итд.).

Хиперкинеза захтева квалификовану медицинску негу, а њено лечење може бити доживотно.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноза

Прогноза хиперкинезе, будући да се ова врста патологије ЦНС-а развија из многих разлога, укључујући и оне за које је данашња медицина немоћна, као што су оштећење мозга фетуса, неуродегенеративне, аутоимуне или генетски одређене болести. У таквим случајевима прогноза по дефиницији не може бити позитивна.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]