Хемангиоендотелиом (ангиосарком): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хемангиоендотелиом (син.: ангиосарком) је малигни тумор који потиче од ендотелних елемената крвних и лимфних судова. ВФ Левер и О. Сехаурнбург-Левер (1983) разликују два типа овог тумора: ангиосарком, који се развија на глави и лицу код старијих особа, и секундарни ангиосарком, који се јавља код хроничног лимфног едема (Стјуарт-Тривов синдром).

Први тип хемангиоендотелиома се клинички манифестује углавном једном лезијом, која представља чвор различитих величина неправилног облика, ливидне или дубоко црвене боје, смештен на кожи главе или липи. На периферији се појављују мали ћерке чворови. Тумор се брзо повећава, распада, рано метастазира, прво у цервикалне лимфне чворове, затим у плућа и јетру.

Патоморфологија хемангиоендотелиома (ангиосаркома). Разлике зависе од степена диференцијације туморских елемената. У периферним деловима тумора, они су више диференцирани и формирају васкуларне структуре, често анастомозирајуће једна са другом, обложене једним или више слојева великих ендотелних маркера, најчешће кубног облика. У центру тумора примећује се инфилтративни раст са једва приметним васкуларним прорезима, ћелије су овде мање диференциране, велике, атипичне, понекад штрче у облику папила у лумен суда и потпуно га затварају. Понекад се између колагенских влакана налазе чврсти праменови вретенастих ћелија. Када се импрегнирају сребро нитратом, видљиве су базалне мембране судова, а у чврстим областима - густа мрежа ретикулинских влакана. Строма тумора је инфилтрирана екстравазатима из еритроцита и лимфоцита. Електронска микроскопија полигоналних и вретенастих туморских ћелија открила је да су окружене агрегатима влакнастих супстанци које подсећају на колагенска влакна. Једра туморских ћелија су смештена централно, садрже доста еухроматина, нуклеола и нуклеарних телаца, у цитоплазми се налази мали број митохондрија, полирибозома и проширених цистерни ендоплазматског ретикулума, микрофиламента и густих телаца у перинуклеарној зони. Налазе се лизозоми, а у периферним деловима ћелија се одређују микропиноцитозне везикуле.

Хемангиоендотелиоми типа II (Стјуарт-Тривов синдром) развијају се у подручју хроничне лимфостазе након радикалне мастектомије. Тумор се манифестује као кожни и поткожни чворићи који се развијају неколико година након радикалне мастектомије у едематозном ткиву горњег екстремитета на страни операције. Кожни чворићи су плавкасте боје, њихов број и величина се брзо повећавају. Могу улцерисати. Најчешће метастазирају у плућа.

Патоморфологија хемангиоендотелиома (ангиосаркома) је слична оној код идиопатског хемангиоендотелиома, али се одликује израженијим инфилтративним растом са локацијом туморских елемената линеарно између снопова колагенских влакана.

Хистогенеза. Овај тумор се назива лимфангиосарком због своје специфичне локализације (лимфостазе). Међутим, присуство еритроцита у тумору и формирање не само лимфних већ и крвних судова, као и перицита, позитивна реакција на киселу фосфатазу код атипичних ендотелиоцита дају разлог за веровање да је његова генеза повезана са ендотелом и лимфних и крвних судова.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]