Прстенасти гранулом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Гранулома ануларе је бенигно, хронично, идиопатско стање које карактерише присуство папула и чворића који, периферним растом, формирају прстенове око нормалне или благо атрофичне коже.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Шта узрокује гранулом ануларни облик?

Узрок прстенастог гранулома није познат. По свему судећи, полиетиолошки је, на његов развој могу утицати инфекције, пре свега туберкулоза и реуматизам, ендокрини поремећаји, углавном дијабетес мелитус, повреде (уједи инсеката, опекотине од сунца итд.) и други нежељени ефекти, укључујући лекове, посебно витамин Д. Према О. К. Шапошникову и И. Е. Хазизову (1985), прстенасти гранулом је дерматопатолошки знак поремећаја метаболизма угљених хидрата, праћен микроангиопатијама.

Патоморфологија гранулома ануларног

У средњем делу дермиса налазе се жаришта некробиозе везивног ткива у облику грануларне деструкције, окружена хистиоцитским инфилтратом са палисадним распоредом хистиоцита, међу којима се налазе лимфоцити, плазма ћелије, неутрофилни гранулоцити и фибробласти. Деструкција колагенских влакана може бити потпуна у облику једне или више области некрозе или непотпуна у облику неколико веома малих жаришта. Жаришта непотпуне деструкције су обично мала, неки снопови колагенских влакана у њима изгледају нормално, други у стању различитог степена деструкције добијају базофилну боју, подсећајући на области мукоидног отока. У инфилтрату - лимфоидне ћелије, хистиоцити и фибробласти. У захваћеним подручјима, колагенска влакна су распоређена у различитим правцима, муцинозни материјал има облик танких нити и гранула, метахроматски обојених толуидин плавим. Понекад се могу видети појединачне џиновске ћелије. Неки аутори сматрају присуство еозинофила у инфилтрату патогномоничним за ову болест.

Ануларни гранулом са веома малим жариштима непотпуног уништења колагенских влакана и мањом инфилтрацијом около можда се не примећује због нејасноће хистолошке слике, али се дијагноза може поставити на основу присуства хистиоцита међу колагенским сноповима и абнормалног распореда ових последњих.

Епидермис је углавном непромењен, осим у случајевима површинских некротичних лезија, када је епидермис улцерисан (перфорирајући облик). Инфилтрат је у овим случајевима слаб, састоји се од лимфоцита и налази се периваскуларно око некротичне лезије; џиновске ћелије су ретке. Муцин се детектује бојењем муцикармином и алцијан плавим; таложење липида се примећује код старих лезија. Бојење за лизозим и инхибитор металопротеиназе-1 даје карактеристичну дистрибуцију позитивне реакције, која се разликује од других врста некробиотских гранулома, што омогућава диференцијалну дијагнозу, укључујући и са липоидном некробиозом.

Електронска микроскопија открива остатке колагенских влакана, фрагменте ћелија, фибрин и аморфни грануларни материјал у зони некробиозе; грануларно уништење колагенских фибрила, танке гликозаминогликанске нити и инфилтриране ћелије у прелазној зони; и хистиоците, епителиоидне ћелије, фибробласте и ткивне базофиле са великим гранулама у зони инфилтрације.

Субкутани чворови (дубоки облик) прстенастог гранулома карактеришу се присуством великих жаришта потпуног уништења колагена са палисадним хистиоцитима око њих. Подручја уништења су обично бледе боје, хомогена, инфилтрирана фибриноцитним масама, окружена значајно израженим хроничним инфилтратом који се састоји углавном од лимфоцита.

Хистогенеза гранулома ануларе није позната. Имунофлуоресцентна микроскопија је открила наслаге IgM и компоненте комплемента C3 у зидовима малих крвних судова лезије, делимично и у дермално-епидермалном споју заједно са фибриногеном, и у некротичној лезији заједно са фибрином. Претпоставља се да промене у ткиву могу у почетку бити сличне онима код Артусовог феномена, а затим преосетљивост одложеног типа доводи до формирања гранулома. Имуноморфолошки преглед је открио активиране Т-лимфоците у инфилтратима, претежно са фенотипом помоћник/индуктор, као и CD1-позитивне дендритичне ћелије сличне Лангерхансовим ћелијама; вероватно играју улогу у патогенези болести. Верује се да локализовани и дисеминовани облици болести имају различиту генезу. HLA-BW35 се често детектује у другом облику. Пронађена је његова повезаност са антителима против тироидног глобулина. Описани су породични случајеви.

Симптоми гранулома анулареа

Еритематозне лезије жућкасте, плавкасте боје најчешће се јављају на задњој страни стопала, потколеница, руку и прстију, обично су асимптоматске. Ануларни гранулом није повезан са системским болестима, осим што је учесталост поремећаја метаболизма шећера већа код одраслих са вишеструким осипом. У неким случајевима, узроци болести су излагање сунчевој светлости, уједи инсеката, кожни тестови на туберкулозу, трауме и вирусне инфекције.

Клинички, типичан облик болести манифестује се мономорфним осипом који се састоји од малих, благо сјајних безболних чворића црвенкасте или ружичасте боје, понекад боје нормалне коже, груписаних у облику прстенова и полупрстенова са преферираном локализацијом на полеђини шака и стопала. Осип обично није праћен субјективним сензацијама и, по правилу, не улцерише. Централни део лезија је донекле удубљен, цијанотичан, изгледа као да је благо атрофичан, пигментисанији од периферне зоне, у којој се откривају појединачни блиско распоређени чворићи. Друге варијанте су ређе: дисеминовани прстенасти гранулом, који се развија код особа са поремећајима метаболизма угљених хидрата, карактерише се осипом великог броја папула, које се налазе одвојено или се спајају, али ретко формирају прстенове; перфорирајући облик са кожним лезијама дисталних делова екстремитета, посебно на рукама, ређе - лицу, врату, трупу. На месту регресованих елемената могуће је формирање ожиљака.

Дубоки (поткожни) облик, генерализовани или локализовани, подсећа на реуматске чвориће, развија се готово искључиво у детињству, чворови се јављају у поткожном ткиву, најчешће на ногама, као и на кожи главе, длановима. У ретким случајевима, одрасли имају појединачне прстенасте лезије на лицу, углавном на челу. Примећују се и друге атипичне варијанте (еритематозне, туберозне, фоликуларне, лихеноидне, актинични). Типичан облик прстенастог гранулома јавља се углавном код деце, чешће код девојчица. У већини случајева, прстенасти гранулом регресира, мада су могући рецидиви.

Лечење гранулома ануларе

Гранулом анулар обично не захтева лечење, осип се спонтано повлачи, али се могу користити локални глукокортикоиди са оклузивним завојима и интралезионални глукокортикоиди. ПУВА је ефикасна код пацијената са дисеминованим облицима болести.