Хипомеланоза

Хипомеланоза је патологија формирања пигментације коже на позадини неке болести. Развој хипомеланозе заснива се на кршењу производње меланина меланоцитима који се налазе у дебљини коже. Ово патолошко стање може се манифестовати у облику леукодерме, смањене количине меланина, као и његовог потпуног одсуства.

Окидач за развој хипомеланозе је оштећење једне или више веза у производњи и конверзији меланина. То може бити одсуство меланоцита у кожи, кршење формирања пуноправних меланозома и њихов транспорт до кератиноцита.

Главна клиничка манифестација патологије сматра се белим мрљама које се јављају као резултат претходне болести са површинском дисхромијом коже. Хипомеланоза се често примећује код деце, што се јавља убрзо након болести.

Да би се поставила тачна дијагноза, често се користи хистолошки преглед. На крају крајева, без њега се може пропустити хипомеланоза, што доводи до кашњења у развоју у детињству. Терапеутски циљеви патологије усмерени су на процедуре пилинга и употребу ретиноида.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци хипомеланозе

Појава белих мрља може се јавити у првим данима живота бебе, јер су узроци хипомеланозе генетски. Дакле, долази до квара у синтези меланина - посебног пигмента одговорног за боју коже.

Производња меланина почиње због деловања посебног ензима - тирозиназе, након чега се покрећу многе ланчане реакције на молекуларном нивоу. Овај сложени процес регулише посебна комбинација гена, међу којима се дешава и разградња.

Дакле, узроке хипомеланозе треба тражити у генетском апарату. Поред тога, пренос патологије карактерише рецесивни тип, посебно међу крвним сродницима. Носилац гена може се открити присуством мрље седе косе са јасним границама, пегама и белим мрљама на кожи.

Због чињенице да тачни узроци хипомеланозе нису јасни, а на генетске кварове се још увек не може утицати, стога не постоји патогенетски третман. Захваљујући истраживању, било је могуће открити методе и лекове који могу делимично нормализовати синтезу меланина.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми хипомеланозе

Због чињенице да ово патолошко стање има генетске узроке оштећене производње меланина, прве клиничке манифестације хипомеланозе могу се приметити од рођења бебе.

Симптоми хипомеланозе се изражавају формирањем беле површине коже са јасним границама, која се разликује од нијансе остатка коже. Број и величина таквих мрља могу варирати и повећавати се током времена.

Ако беба има бледу или белу кожу, онда симптоми хипомеланозе можда неће бити одмах приметни. За прецизнију визуелизацију, потребна је Вудова лампа за испитивање подручја без пигментације у тамној просторији.

Ова лампа појачава контраст између нормалне боје коже и хипомеланозе. У случају развоја Итоове хипомеланозе, поред кожних манифестација, могућ је развој патологије нервног система са неуролошким поремећајима у облику менталних поремећаја и повећане конвулзивне спремности, а примећују се и аномалије скелетног система.

Хипомеланоза код детета

Недовољна производња пигмента код беба може указивати на присуство Вардебурговог синдрома, који се генетски преноси на доминантан начин. Његове главне клиничке манифестације сматрају се белим праменовима косе, подручјима хипопигментације на кожи, различитим бојама ириса и нивоа очију, као и широким мостом носа и урођеном глувоћом.

Поред тога, хипомеланоза код детета се примећује код туморске склерозе, коју карактерише појава белих мрља величине до 3 цм и локализованих на телу, као и чворићи на челу, рукама и ногама. Поред кожних манифестација, примећују се ментална ретардација, епилепсија, факоматоза мрежњаче, цистолике формације у бубрезима, плућима, костима и срчани рабдомиоми.

Хипомеланоза код детета се примећује са хипомеланозом Ито са појавом хипопигментисаних подручја коже различитих облика у облику таласа и пруга. Такви симптоми могу сами нестати са годинама.

Витилиго је такође дефект синтезе пигмента, који се карактерише појавом белих подручја коже са јасним обрисом. Локализација је могућа на лицу, гениталијама, стопалима, рукама, у пределу зглобова.

Гутатна хипомеланоза

Овај облик патологије најчешће се може приметити код женских представника популације старости 35-55 година. Жене са светлим тоном коже и оне које дуго проводе време на директној сунчевој светлости су најосетљивије на хипомеланозу.

Као резултат тога, број меланоцита у погођеним подручјима се смањује скоро 2 пута. Поред тога, постоје мишљења да је гутатна хипомеланоза повезана са HLA-DR8.

Генетски фактори играју важну улогу у развоју ове болести, посебно ако се она примећује код блиских сродника.

Клиничке манифестације хипомеланозе карактерише појава белих, округлих мрља на кожи. Пречник таквих измењених подручја достиже до 1 цм.

Гутатна хипомеланоза се прво појављује на потколеници (екстензорној површини), а затим се шири на подлактице, горњи део леђа и груди. Ово патолошко стање обично не захвата кожу лица.

Прогресија процеса се примећује са годинама, као и са прекомерним излагањем директној сунчевој светлости.

Хипомеланоза код Итоа

Патологија се примећује код мушкараца, а посебно код жена, и по распрострањености је друга, одмах после неурофиброматозе и туберозне склерозе. Хипомеланоза Ито је спорадична болест, али рецесивно и доминантно наслеђивање нису искључени.

Развој патологије заснива се на неуспеху миграције ћелија из неуралне цеви током интраутериног периода, што резултира абнормалним распоредом сиве материје у мозгу, као и недовољним бројем меланоцита у дебљини коже.

Миграција меланобластома се јавља у другом и трећем тромесечју трудноће. Истовремено се примећује и миграција неурона, што резултира хипомеланозом, укључујући клиничке манифестације поремећаја пигментације и патологије мозга.

Симптоми коже се изражавају подручјима хипопигментације неправилног облика (локне, цик-цак, таласи). Најчешће су ове лезије локализоване у близини Блашкових линија, а њихов изглед се може приметити већ у првим данима или месецима живота бебе, али до адолесценције могу постати мање приметне или потпуно нестати.

Неуролошки симптоми карактеришу ментални поремећаји, епилептични напади, који се одликују отпорношћу на антиконвулзивну терапију. Често деца пате од аутизма, мишићне хипотоније и моторичке дезинхибиције. Макроцефалија се примећује у четвртини случајева.

Поред тога, често се примећује патологија других органа, на пример, срчане мане, абнормалности у структури гениталија, лица, деформације кичме, стопала, очних симптома, као и абнормалности у структури и расту зуба и косе.

Идиопатска хипомеланоза

Развој хипомеланозе заснива се на поремећају у фазама синтезе меланина због одсуства меланоцита, неуспеха у формирању пуноправних меланосома и њихове миграције.

Меланоцити потичу од ектомезенхима. Њихова диференцијација пролази кроз 4 фазе. Прва је појава прекурсора меланоцита у неуралном гребену, друга је миграција меланоцита у дебљини дермиса према базалној мембрани епидермиса. Затим се примећује њихово кретање у самом епидермису и, коначно, фаза формирања наставка (дендритичних), када ћелија заузима свој положај у епидермису.

Идиопатска хипомеланоза се развија у случају квара у једној од наведених фаза, због чега се меланоцит може налазити на необичном месту за њега, због чега одређени део коже остаје „безбојан“, јер ће синтеза пигмената бити одсутна.

Може се манифестовати код беба или са годинама. Поред тога, када је изложена ултраљубичастим зрацима, ова патологија може напредовати.

Прилично је тешко идентификовати главни узрок болести, јер је у скоро 100% случајева реч о генетском дефекту. Идиопатска гутатна хипомеланоза може се манифестовати одмах након рођења или у адолесценцији. Најчешће, патологија има хронични тип тока са периодичним рецидивима.

Клиничке манифестације болести су жаришта хипопигментације различитих локализација (потколенице, подлактице, леђа) и пречника до 1 цм. Подручја се налазе одвојено једно од другог и нису способна за спајање.

Најчешће се идиопатска гутатна хипомеланоза примећује код жена са светлим тоном коже, посебно оних које живе у подручјима са повећаном изложеношћу сунчевој светлости. Поред тога, када се лезија прво појави на потколеници, затим под утицајем инсолације, број депигментисаних подручја се повећава.

Не постоји патогенетска терапија усмерена на уклањање узрочног фактора, стога се симптоматско лечење користи за смањење интензитета манифестација патологије.

Дијагноза хипомеланозе

Кршење процеса пигментације може се манифестовати у различитим облицима. Да би се верификовала патологија, поред визуелног прегледа, потребно је користити студију Вудове лампе. Посебно се често користи у присуству светле коже и нејасно манифестоване патологије.

Дијагноза хипомеланозе заснива се на идентификацији јасних граница хипопигментисане лезије осветљавањем лампе у замраченој просторији. Захваљујући томе, могуће је детектовати подручје и верификовати га.

Дијагноза Ито хипомеланозе додатно укључује компјутеризовану томографију мозга, која открива увећање треће и бочних комора, замућене границе између мождане материје и атрофију фронталних режњева.

Хистолошки преглед открива недовољан број меланоцита у хипопигментисаном подручју. Поред тога, код Итове хипомеланозе, у лезији могу бити присутне и друге карактеристике, као што су васкуларни невуси, какао мрље, невуси Ота или монголске плаве мрље.

[ 11 ], [ 12 ]

Лечење хипомеланозе

Овај патолошки процес карактерише његово ширење на генетском нивоу, те стога патогенетски третман још увек не постоји. Користи се симптоматска терапија, чији су главни правци заустављање генерализације патологије и смањење њених клиничких манифестација.

Лечење хипомеланозе подразумева употребу кортикостероида, који се примењују интралезионално. Поред тога, разне студије потврђују ефикасност локалних ретиноида, пимекролимуса (Елидел) и криомасаже погођених подручја.

Хипомеланоза се такође може лечити фототерапијом, која активира производњу меланина од стране пигментних ћелија. Поред тога, препоручује се заменска терапија леком мелагинин. Његово дејство је усмерено на стимулацију меланоцита да синтетишу пигмент.

Што се тиче биорезонантне терапије, она је усмерена на обнављање нормалног функционисања нервног система, као и на повећање нивоа имуних снага организма.

Традиционални третман је такође могућ за ову врсту патологије, али пре него што га примените, обавезно се консултујте са лекаром.

Превенција хипомеланозе

Не постоји специфична превенција хипомеланозе, јер патологија има генетски тип наслеђивања. Међутим, и даље постоје методе које могу смањити ризик од развоја хипомеланозе или њеног поновног појављивања.

Главни провоцирајући фактор генерализације и прогресије процеса сматра се прекомерном инсолацијом. Због тога је неопходно информисати становништво о њеном негативном утицају не само у вези са хипомеланозом, већ и о вероватноћи развоја рака.

Превенција хипомеланозе састоји се у избегавању излагања незаштићене коже директној сунчевој светлости, посебно између 11:00 и 16:00 часова, коришћењу козметике са заштитним фактором по врућем времену, јер се УВ зрачење може рефлектовати од околних предмета и тла, пролазити кроз облаке и одећу. Због тога се не препоручује боравак на отвореном током дана, осим ако није апсолутно неопходно. Ово се односи и на оне који воле да се сунчају у соларијуму. Да би се заштитила кожа, потребно је користити посебне креме, шешир и одећу која покрива подручја хипомеланозе.

Прогноза хипомеланозе

Подручја хипопигментације у облику белих мрља сама по себи не представљају претњу по здравље, али када се појаве први клинички симптоми, требало би да се консултујете са специјалистом ради даље дијагнозе и лечења. Што се пре открије патологија, већа је вероватноћа заустављања процеса и спречавања развоја рецидива.

Прогноза за хипомеланозу је повољна, али уз прекомерно излагање сунчевој светлости, може се проширити на здрава ткива, јер прекомерна инсолација доприноси смањењу броја меланосома и пигмента.

Немогуће је не упозорити на могућност развоја канцерогеног процеса под утицајем сунчеве светлости. То је због малигне дегенерације ћелија услед поремећаја у експресији гена. Поред тога, свака особа има родне знаке, који су такође способни да се мењају под утицајем сунца.

Дакле, хипомеланоза није страшна патологија, али ипак захтева посебан приступ и придржавање специфичних мера како би се спречила појава и рецидив током хроничног тока.