Поремећаји пигментације коже (витилиго, албинизам, мелазма): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Поремећаји пигментације могу бити примарни или секундарни, јављају се на месту разрешених примарних елемената осипа (папуле, пустуле, везикуле, пликови).

Примарна хиперпигментација може бити ограничена (мелазма, пеге) или генерализована. Распрострањена хиперпигментација се примећује код Адисонове болести (бронзани тен коже), хепатобилијарних болести (боја коже од сламнатожуте до тамножуте и маслинасте), хроничних интоксикација, хроничног недостатка протеинске исхране и витамина Б12 (хиперпигментисане мрље прљаво смеђе боје на кожи трупа, хипермеланоза око малих зглобова руку у комбинацији са превременим седењем косе).

Генерално, поремећаји пигментације се деле на епидермалну депигментацију (леукодерма), епидермалну хиперпигментацију (мелазма) и промену боје у сиво или плаво (церулодерма). Сваки од ових поремећаја се дели на примарне и секундарне.

Примарне епидермалне депигментације укључују витилиго, албинизам, хроничну идиопатску гутатну хипомеланозу (видети фотостарење ) и друге болести. Секундарне леукодерме укључују депигментацију након акутних и хроничних инфламаторних дерматоза (алергијски дерматитис, екцем, атопијски дерматитис, псоријаза итд.), након опекотина и повреда, постпаразитску и сифилитичку леукодерму. Секундарна депигментација може се јавити након употребе хидрохинона (леукодерма слична конфетама), на позадини дуготрајне и неконтролисане терапије локалним глукокортикостероидима, при контакту коже са солима живе, гумом, уљем сандаловине.

Примарна мелазма обухвата мелазму, пеге, лентиго, Бекеров невус, неке фотодерматозе, а секундарна мелазма хиперпигментацију након акутних и хроничних инфламаторних дерматоза, криодеструкције, ласерске деструкције, дермабразије, склеротерапије вена итд.

Примарна церулодерма обухвата невусе Ота и Итоа, мелазму, меланозу Рила и друге болести. Секундарна церулодерма може се јавити након низа хроничних инфламаторних дерматоза (на пример, лихен планус), на позадини узимања одређених лекова (на пример, фиксни сулфаниламидни еритем).

Депигментација епидермиса може бити последица смањења броја или одсуства меланоцита (меланоцитопенична) или смањења или одсуства синтезе меланина (меланопенична). Узроци мелазме и церулодерме су повећање производње меланина или броја меланоцита. Код секундарне церулодерме могуће је и таложење хемосидерина у дермису.

Витилиго

Витилиго је хронична прогресивна болест нејасне етиологије, која се манифестује формирањем депигментисаних мрља на различитим деловима коже и повезана је са уништавањем меланоцита. Етиологија и патогенеза нису познате. Класификује се као примарна меланоцитонска депигментација. Наследна предиспозиција и дејство провокативних фактора (стрес, траума, опекотине од сунца) су важни за развој болести. Верује се да је узрок витилига уништавање меланоцита токсичним прекурсорима меланина или лимфоцитима. Познато је да се код витилига налазе антитела на нормалне меланоците. Почетак витилига се примећује у доби од 10-30 година.

Симптоми витилига

Карактеристична је појава округлих, дугуљастих и неправилно обликованих мрља са јасним границама, млечно беле боје, величине од 5 милиметара до неколико центиметара. Због периферног раста, мрље се могу спајати и достићи велике величине, све до потпуне депигментације коже. Најчешће су мрље локализоване око уста, очију, на екстензорним површинама удова, око лактних и коленских зглобова, на рукама, у пазуху, доњем делу леђа и гениталном подручју. Поједине депигментисане мрље могу се јавити перифоликуларно. Могућ је линеарни (зостериформни) распоред осипа дуж живца. Болест може бити праћена депигментацијом косе (леукотрихија) у погођеном подручју.

Дијагноза витилига

Дијагноза витилига се заснива на анамнези, типичној клиничкој слици и хистолошком прегледу коже, који открива одсуство меланоцита у лезијама, као и прегледу под лампом са Вудовим филтером.

Диференцијална дијагностика витилига се спроводи са сифилитичком леукодермом, постпаразитском леукодермом код питиријазиса версиколора, склероатрофичним лишајем, депигментисаним жариштима цикатрицијалне атрофије након дискоидног и дисеминованог еритематозног лупуса, непотпуним албинизмом, леукодермом изазваном лековима и другим дерматозама.

[ 1 ]

Лечење витилига

Лечење и превенција витилига - адекватна фотопротекција, употреба посебне маскирне козметике. Користи се локална фотохемотерапија, електрофореза са раствором бакар сулфата на лезијама, лекови који стимулишу меланогенезу. Научна достигнућа последњих година показала су ефикасност трансплантације сопствених меланоцита у погођено подручје. Системски се прописују витамини групе Б, препарати цинка и гвожђа.

Албинизам

Албинизам је наследна дерматоза повезана са поремећајем синтезе тирозиназе и манифестује се депигментацијом коже, очију и косе.

Класификује се као примарна меланопенична депигментација.

[ 2 ]

Узроци и патогенеза албинизма

Утврђено је да је албинизам узрокован поремећајем синтезе тирозиназе, која је неопходна за нормалну меланогенезу. Прави се разлика између тоталног и непотпуног албинизма. Тотални албинизам се наслеђује аутозомно рецесивно, манифестује се одмах након рођења и карактерише се депигментацијом целе коже, косе и очних мембрана. Непотпуни албинизам је конгенитални, наслеђује се аутозомно доминантно.

Симптоми албинизма

Депигментисане мрље су локализоване на ограниченим деловима руку и ногу, као и на кожи трупа. Типична је појава белих праменова косе на глави напред. Боја очију се можда неће мењати.

Диференцијална дијагноза се спроводи са витилигом, депигментацијом након хроничних инфламаторних дерматоза.

Лечење и превенција албинизма

Употреба крема за сунчање са максималном заштитом од ултраљубичастих зрака А и Б, бета-каротен орално у дози од 30-60 мг три пута дневно.

Мелазма

Мелазма (од грчке речи melas - црна), или хлоазма, је стечена неуједначена пигментација лица и, ређе, врата.

Узроци и патогенеза мелазме

Главни фактори који доприносе развоју мелазме су ултраљубичасто зрачење и генетска предиспозиција. Хормонски нивои играју значајну улогу. Дакле, природни и синтетички естрогени и прогестерон су укључени у патогенезу мелазме када се појави током трудноће, приликом узимања оралних контрацептива, током перименопаузе и код тумора јајника. Меланоцит-стимулишући хормон није важан у развоју ове болести. Употреба фотосензибилизирајућих средстава која се налазе у спољној козметици и унос одређених фотосензибилизатора такође се сматрају важним у развоју дерматозе.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми мелазме

Мелазма углавном погађа кожу лица и врата, слузокоже нису укључене у процес. Жене су чешће погођене. Осип карактерише неуједначена пигментација смеђе-жуте боје у централном делу чела, изнад горње усне, браде, на образима и јагодицама, у пределу углова доње вилице.

У зависности од локације осипа, разликују се три клиничка облика мелазме:

1. центрофацијална - пигментација је локализована у пределу централног дела чела, на образима, горњој усни, мосту носа и бради.
2. молар - пигментација је локализована у пределу образа (у пројекцији молара) и носа;
3. мандибуларна - пигментација је локализована у пределу углова доње вилице.

Дијагноза мелазме

Приликом дијагностиковања мелазме, изузетно је важно испитати кожу помоћу Вуд филтера. Ова техника омогућава лекару да одреди дубину процеса, развије тактику и предвиди резултате даљег лечења, будући да спољашње промене на кожи откривене током прегледа под Вуд флуоресцентном лампом корелирају са хистолошким подацима. На основу прегледа може се дијагностиковати један од три хистолошка типа мелазме.

[ 7 ], [ 8 ]

Епидермални тип мелазме

Код овог типа, лезије постају светлије и контрастније када се испитују под Вудсовом флуоресцентном лампом. Овај феномен је повезан са претежном локализацијом меланина у епидермису. Овај тип је прогностички најповољнији.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дермални тип мелазме

Када се испита под флуоресцентним лампама под Вудовим филтером, пигментација се не повећава, а њен контраст са околном неоштећеном кожом не постаје очигледнији. Овај тип одговара претежној локализацији меланофага унутар дермиса, што указује на неповољну прогнозу за лечење.

[ 13 ], [ 14 ]

Мелазма мешовитог типа

Код овог типа, нека подручја постају светлија и контрастнија, а нека - обрнуто. Према локализацији пигмента и у епидермису и у дермису. Адекватна терапијска тактика може довести само до делимичне регресије.

Диференцијалну дијагнозу мелазме треба спровести са секундарном хиперпигментацијом (на пример, након једноставног дерматитиса од опекотина од сунца, пилинга итд.), поикилодермом Циваттеа, Берлоковим дерматитисом, Рихловом меланозом, поикилодермичним лимфомом коже, Ота невусом, пигментном ксеродермом и низом других дерматоза.

Лечење мелазме

Потребно је индивидуално утврдити који је фактор био предиспонирајући за развој болести. Препоручује се прекид узимања оралних контрацептива, детаљан преглед код гинеколога-ендокринолога. Такође се препоручује проучавање функције јетре, прописивање хепатичних протектора (витамин Е, Есенцијале). Обавезна је ефикасна фотозаштита употребом крема за сунчање са максималном заштитом од ултраљубичастих зрака А и Б. Пацијентима се саветује да носе шешире, избегавају излагање сунцу, посебно од 10 до 16 часова (чак и уз адекватну фотозаштиту), и да одбију посету соларијуму. Наведене мере усмерене на смањење изложености УВ зрачењу треба посебно поштовати током трудноће и првих месеци након порођаја. За спољашњу терапију користе се дуги курсеви азелаинске киселине, локални ретиноиди, бензоил пероксид, аскорбинска киселина, резорцинол (гама Иклен, Мерк Медикашн Фамилиал), хемијски пилинзи са хидрокси киселинама (алфа-, бета- и полихидрокси киселине) или трихлорсирћетном киселином, хидрохинон и други лекови. Ласерско „полирање“ коже, фотоподмлађивање и дермабразија могу дати добар козметички резултат. Аскорбинска киселина (витамин Ц) и токоферол (витамин Е) се прописују интерно како би се инхибирало стварање меланина.

Превенција мелазме

Превенција болести укључује ефикасну фотопротекцију код трудница, жена које узимају оралне контрацептиве и у перименопаузалном периоду, као и код особа са наследном предиспозицијом за мелазму.

Бекеров невус

Бекеров невус је пигментирана лезија која није склона меланому.

Узроци Бекеровог невуса

Узроци и патогенеза нису познати. Јавља се код 0,5% мушкараца у популацији. Код жена је ретка и може се комбиновати са различитим стигмама дисембриогенезе (хипоплазија дојке, спина бифида итд.).

[ 15 ]

Симптоми Бекеровог невуса

Болест почиње у адолесценцији. Карактеристична је светлосмеђа лезија на кожи рамена, предњег дела грудног коша и леђа. Кожа лица и врата је ретко захваћена. Лезија је обично линеарна или сегментна. Тамна коса се накнадно појављује на позадини мрље. Хистолошки се открива повећање количине меланина у меланоцитима, они садрже џиновске меланозоме, а може доћи и до повећања броја меланоцита. Понекад се открива велики број ћелија глатких мишића (у овом случају, формација се дијагностикује као хамартом глатких мишића).

Дијагноза Бекеровог невуса

Дијагноза се поставља на основу карактеристичне клиничке слике. Диференцијална дијагностика се спроводи са гигантским пигментираним невусом, диспергованим невусом и мрљама боје кафе у млеку код Реклингхаузенове болести.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечење Бекеровог невуса

Традиционалне методе избељивања, пилинги, ласерско уништавање, дермабразија обично дају негативан естетски резултат. Препоручује се камуфлажа.

Неви из Оте и Ита

Невуси Ота и Ито су примарни церулодерми. Невуси Ота (тамноплави орбитомаксиларни невус) и Ито су описани средином прошлог века код Јапанаца. Међутим, могу се наћи и код људи других националности.

Узроци невуса Ота и Ито

Узроци и патогенеза нису познати.

Симптоми невуса Ота и Ито

Болест почиње у детињству или адолесценцији. Карактеристична је сивкастоплавкаста пигментација са нејасним границама на темпоралној регији и капцима (невус Ога) или у брахиоцефаличној регији - дуж врата и рамена (невус Ито), асиметрична. Код невуса Ота, кожне лезије су комбиноване са очном хипермеланозом - сивкастом обојеношћу склере ока. Хистолошки се у дермису детектују меланоцити богати меланином са процесима.

Дијагноза невуса Ота и Ито

Клиничка дијагностика није тешка. Диференцира се од посттрауматског хематома, мелазме, фиксног еритема.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечење невуса Ота и Ито

Препоручује се криодеструкција, ласерска деструкција, микродермабразија. Због непотпуне ефикасности ових метода, индикована је дерматолошка камуфлажа.