Фабразим

Фабразим је лек од међународног значаја. Фабразим се користи у дерматологији за лечење Фабријеве болести. Предлажемо да размотрите карактеристике лека, дозни облик, ефикасност у лечењу и утицај на организам.

Фабразим има међународно незаштићено име - Агалзид бета. Дозни облик лека је концентрат за припрему раствора. Лек се користи за инфузије, односно за интравенозну и интраартеријску примену. Фабразим садржи активне супстанце као што су агалзид бета, манитол, натријум-хидрогенфосфат хептахидрат и натријум-дихидрогенфосфат монохидрат.

Препарат је густи бели прах. Након растварања, препарат постаје безбојан, раствор треба да буде без страних инклузија.

Индикације Фабразим

Главне индикације за употребу Фабразима су Фабријева болест. Такође, лек се прописује за дуготрајну терапију замене ензима код пацијената са горе описаном болешћу.

Лек се прописује пацијентима који имају недостатак α-галактозидазе А у организму. Лек могу узимати и одрасли и деца старија од осам година.

Образац за издавање

Лек је доступан у бочицама од 5 и 35 мг. Бочице су направљене од безбојног стакла и затворене гуменим чеповима са поклопцем који се затвара. Свако паковање лека садржи једну бочицу са упутством за употребу на државном и руском језику.

Препарат Фабразим такође долази са лиофилизатним препаратом за припрему концентрата. То јест, овај препарат се користи за припрему раствора за инфузије из Фабразима. Овај препарат се издаје у 10 бочица у једном паковању.

Фармакодинамика

Фармакодинамика Фабразима омогућава откривање биохемијских ефеката и утицаја лека на организам. Лек Фабразим се прописује пацијентима са Фарбијевом болешћу. У овом случају, Фабразим је лек за лечење полисистемске и хетерогене болести. Када се лек примени, тело добија недостајућу количину α-галактозидазе - лизозомалне хидралазе. Ова супстанца катализује хидролизу гликосфинголипида.

Лек се савршено апсорбује у крв и брзо постиже жељени ефекат. Али, упркос високој ефикасности Фабризима, постоји низ мера предострожности за употребу овог лека.

Фармакокинетика

Фармакокинетика Фабразима је деловање лека у телу, односно процес апсорпције, метаболизма и елиминације. Након примене дозе лека, Фабразим се концентрише у крвној плазми и тако функционише у телу.

Фабразим је протеин, тако да је процес елиминације лека метаболичко уништење пептидном хидролизом. Али такав процес елиминације може изазвати дисфункцију бубрега, што негативно утиче на фармакокинетику Фабразима. Излучивање лека путем бубрега се сматра безначајним и безбедним начином елиминације Фабразима из крви.

Дозирање и администрација

Начин примене и дозирање лека прописује лекар. Пошто је лек прописан за лечење Фабријеве болести, лек се узима под надзором лекара. Ово вам омогућава да пратите метаболичке реакције организма на лек.

Препоручена доза Фабразима је 1 мг по кг телесне тежине. Лек се пацијенту примењује сваке две недеље као инфузија или интравенска ињекција. У овом случају, почетна брзина инфузије не сме прећи 0,25 мг/мин. Након неког времена, брзина примене лека се може повећати, али постепено.

Ако се лек прописује пацијентима са бубрежном инсуфицијенцијом, онда у случају појаве нежељених ефеката, доза лека се не подлеже прилагођавању. Лек се веома ретко прописује деци, јер није спроведена студија о дејству Фабразима на децу, стога се лек узима након дозволе лекара и под његовим надзором.

Користите Фабразим током трудноће

Употреба Фабразима током трудноће је непожељна, иако ефекат лека на женски организам није поуздано проучаван. Упркос чињеници да потенцијални ризик није познат, лек не би требало да користе труднице осим ако није апсолутно неопходно. По правилу, употреба лека је предвиђена само за јасне индикације и анализу односа ризика и користи за мајку и будућу бебу.

Лек је забрањен за употребу током лактације, јер се фабразим излучује у млеко. Ако је немогуће прекинути лечење, онда треба прекинути дојење како лек не би доспео до бебе.

Контраиндикације

Главне контраиндикације за употребу Фабразима су узроковане индивидуалном нетолеранцијом на лек и активне супстанце које чине део лека.

Неки пацијенти могу искусити вртоглавицу, несвестицу и поспаност приликом првог узимања лека. Зато се препоручује да се придржавате режима стационарног лечења и да се уздржите од вожње аутомобила или руковања аутоматском опремом током узимања лека.

Последице Фабразим

Главни нежељени ефекти Фабразима су узроковани индивидуалном осетљивошћу на компоненте лека. Уобичајени нежељени ефекти:

• Бол у леђима и доњем делу леђа.
• Дерматолошке реакције (промена боје, црвенило коже, осип или копривњача).
• Проблеми са видом, лакримација, оток, јак свраб.
• Отицање екстремитета, грла, лица и других делова тела.
• Бол у мишићима, бол у зглобовима, грчеви мишића, укоченост мишићно-скелетног система.
• Кардиоваскуларни проблеми (брадикардија и тахикардија).
• Дијареја, бол у стомаку, бол у стомаку.
• Бол у грудима при дисању, запаљење назофаринкса, кашаљ, зачепљеност носа, тинитус.
• Повишена температура, несвестица, смањена осетљивост на бол.
• Грозница, мучнина, повраћање, пецкање у екстремитетима.

[ 1 ]

Прекомерна доза

Предозирање леком је изузетно ретко. Предозирање може бити узроковано великим дозама лека и употребом Фабразима која није прописана од стране лекара. У случају предозирања, треба престати са употребом Фабразима и потражити медицинску помоћ.

Врло често, у случају предозирања леком, врши се поступак испирања желуца и дају се инфузије како би се лек уклонио из крви и тела.

Интеракције са другим лековима

Интеракција Фабразима са другим лековима је дозвољена ако је прописан комплексан третман. Међутим, нису спроведене студије у фармакологији и медицини које би потврдиле могућност интеракције Фабразима са другим лековима.

Не препоручује се истовремена примена лека Фабразим са лековима као што су: амиодарон, хлорокин, гентамицин, бенокин. Пошто постоји висок ризик од смањења активности активне супстанце лека Фабразим - агалсидазе бета. Посебну пажњу треба обратити на чињеницу да је лек строго забрањено мешати са другим лековима у једној инфузији.

[ 2 ], [ 3 ]

Услови складиштења

Услови чувања Фабразима укључују чување лека на хладном месту на температури од 2–8 °C (у фрижидеру). Лек треба чувати даље од сунчеве светлости и деце.

Ако се правила складиштења лека не поштују, Фабразим се мора одложити. Пошто су услови складиштења осигурали погоршање лека, а самим тим и свели његове лековите функције на нулу.

Рок трајања

Рок трајања лека Fabrazyme је 36 месеци, односно три године од датума производње назначеног на паковању. Након истека рока трајања, лек се мора бацити. Строго је забрањено користити лек након истека рока трајања, јер то може изазвати озбиљне нежељене ефекте неповратне природе.