Ајзенменгеров синдром

Ајзенменгеров синдром је компликација некоригованих срчаних мана код којих се крв шантује с лева на десно. Често се временом повећава плућни васкуларни отпор, што узрокује промену смера шантовања десно-лево. Неоксигенисана крв улази у системску циркулацију, узрокујући симптоме хипоксије. Аускултативни подаци зависе од природе примарног дефекта.

Дијагноза се поставља ехокардиографијом или срчаном катетеризацијом. Лечење Ајзенменгеровог синдрома је генерално подржавајуће, али трансплантација срца и плућа може бити терапија избора ако су манифестације тешке. Препоручује се профилакса ендокардитиса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Шта узрокује Ајзенменгеров синдром?

Конгениталне срчане мане које доводе до Ајзенменгеровог синдрома ако се не лече укључују дефект вентрикуларног септума, атриовентрикуларну комуникацију, дефект атријалног септума, трункус артериозус и транспозицију великих крвних судова. Његова преваленција је значајно смањена у Сједињеним Државама због ране дијагнозе и радикалног лечења примарног дефекта.

Десно-леви шант код Ајзенменгеровог синдрома доводи до цијанозе и њених компликација. Смањена артеријска засићеност у системској циркулацији доводи до палицастог облика прстију на рукама и ногама, секундарне полицитемије, повећане вискозности и последица повећаног распада црвених крвних зрнаца (нпр. хиперурикемија која изазива гихт, хипербилирубинемија која изазива холелитијазу, недостатак гвожђа са или без анемије).

Симптоми Ајзенменгеровог синдрома

Симптоми Ајзенменгеровог синдрома се обично не развијају до 20-40 година; укључују цијанозу, синкопу, диспнеју при напору, слабост и дистензију југуларних вена. Хемоптиза је касни симптом. Могу се развити знаци церебралне емболије или ендокардитиса.

Секундарна полицитемија често има клиничке манифестације (нпр. убрзан говор, проблеми са видом, главобоља, умор или знаци тромбоемболијских поремећаја). Бол у стомаку може бити забрињавајући као резултат холелитијазе.

Физички преглед открива централну цијанозу и трзање прстију. Ретко се могу јавити знаци инсуфицијенције десне коморе. Холосистолни шум трикуспидалне регургитације може се чути у трећем или четвртом међуребарном простору лево од грудне кости. Рани дијастолни декрешендо шум плућне инсуфицијенције може се чути дуж леве ивице грудне кости. Гласан, један други срчани тон је стална промена; често се чује ејекциони клик. Сколиоза је присутна код око једне трећине пацијената.

Дијагноза Ајзенменгеровог синдрома

Сумња на Ајзенменгеров синдром се поставља на основу анамнезе неоперисане срчане мане, узимајући у обзир рендгенски снимак грудног коша и ЕКГ, а прецизна дијагноза се поставља на основу дводимензионалне ехокардиографије са колор доплером.

Лабораторијски прегледи откривају полицитемију са хематокритом већим од 55%. Повећана разградња црвених крвних зрнаца може се манифестовати као стање недостатка гвожђа (нпр. микроцитемија), хиперурикемија и хипербилирубинемија.

Рендгенски снимак обично показује истакнуте централне плућне артерије, скраћивање периферних плућних артерија и увећање десних срчаних комора. ЕКГ показује хипертрофију десне коморе, а понекад и хипертрофију десне преткоморе.

[ 5 ]

Лечење Ајзенменгеровог синдрома

Идеално би било да се корективна операција изврши раније како би се спречио развој Ајзенменгеровог синдрома. Не постоји специфичан третман када се синдром развије, али се испитују лекови који могу снизити притисак у плућној артерији. То укључује антагонисте простациклина (трепростинил, епопростенол), антагонисте ендотелина (бозентан) и појачиваче азот-оксида (силденафил).

Подржавајућа терапија Ајзенменгеровог синдрома укључује избегавање стања која могу погоршати стање (нпр. трудноћа, ограничење течности, изометријске вежбе, велика надморска висина) и употребу терапије кисеоником. Полицитемија се може лечити благом флеботомијом како би се хематокрит смањио на 50% до 60%, уз истовремену надокнаду волумена физиолошким раствором. Хиперурикемија се може лечити алопуринолом 300 мг орално једном дневно. Аспирин 81 мг орално једном дневно је индикован за тромбопрофилаксију.

Очекивани животни век зависи од врсте и тежине примарне срчане мане и креће се од 20 до 50 година; просечна старост у тренутку смрти је 37 година. Међутим, ниска толеранција на физички напор и секундарне компликације могу значајно ограничити квалитет живота.

Трансплантација срца и плућа може бити третман избора, али је резервисана за пацијенте са тешким манифестацијама. Дугорочно преживљавање након трансплантације није обећавајуће.

Сви пацијенти који имају Ајзенменгеров синдром треба да приме профилаксу ендокардитиса пре стоматолошких или хируршких процедура које могу изазвати бактеријемију.