Дијагноза оштећења бубрега код Вегенерове грануломатозе

Лабораторијска дијагностика Вегенерове грануломатозе

Пацијенти са Вегенеровом грануломатозом имају низ неспецифичних лабораторијских промена: повећану седиментацију еритроцита (СЕ), неутрофилну леукоцитозу, тромбоцитозу, нормохромну анемију и у малом проценту случајева еозинофилију. Типична је диспротеинемија са повећаним нивоом глобулина. Реуматоидни фактор се детектује код 50% пацијената. Главни дијагностички маркер Вегенерове грануломатозе је ANCA, чији титар корелира са степеном активности васкулитиса. Већина пацијената има c-ANCA (према протеинази-3).

Диференцијална дијагноза Вегенерове грануломатозе

Дијагноза Вегенерове грануломатозе је једноставна у присуству класичне тријаде знакова: оштећења горњих дисајних путева, плућа и бубрега, посебно када се ANCA детектује у крвном серуму. Међутим, у просеку 15% пацијената има негативан тест на антитела на цитоплазму неутрофила. Из тог разлога, морфолошки преглед органа и ткива је од великог значаја за дијагнозу Вегенерове грануломатозе.

• Код пацијената са лезијама респираторног тракта, биопсија носне слузокоже и параназалних синуса је веома информативна, откривајући некротизујуће грануломе, мада се у неким случајевима детектује само неспецифична упала. Биопсија коже, мишића, нерава и, ако је потребно, плућа такође може бити од велике помоћи у дијагностиковању болести.
• Биопсија бубрега је индикована код свих пацијената са Вегенеровом грануломатозом са клиничким знацима гломерулонефритиса. Поред постављања хистолошке дијагнозе (пауци-имуни некротизирајући гломерулонефритис), ова процедура омогућава одређивање стратегије лечења и прогнозе, што је посебно важно за пацијенте примљене код нефролога са клиничком сликом тешке бубрежне инсуфицијенције (креатинин у крви преко 440 μmol/l), која се понекад развија неколико месеци након почетка болести. У овом случају, само биопсија бубрега може разликовати брзо напредујући гломерулонефритис са високим степеном активности (који захтева агресивну имуносупресивну терапију, коју треба спроводити започињањем лечења хемодијализом) од терминалне бубрежне инсуфицијенције са дифузном гломерулосклерозом, код које је лечење имуносупресивима већ узалудно.

Диференцијална дијагностика Вегенерове грануломатозе са оштећењем бубрега спроводи се са другим болестима које се јављају са развојем бубрежно-плућног синдрома.

Узроци бубрежно-пулмоналног синдрома

• Гудпастуров синдром
• Вегенерова грануломатоза
• Полиартеритис нодоза
• Микроскопски полиангитис
• Чург-Штраусов синдром
• Хенох-Шенлајнова пурпура
• Криоглобулинемијски васкулитис
• Системски еритематозни лупус
• Антифосфолипидни синдром
• Упала плућа код:
  • акутни постстрептококни гломерулонефритис;
  • акутни интерстицијални нефритис изазван лековима;
  • гломерулонефритис код пацијената са субакутним инфективним ендокардитисом;
  • акутна тубуларна некроза.
• Лимфоматоидна грануломатоза
• Примарни или метастатски тумори бубрега и плућа
• Плућна емболија услед тромбозе бубрежне вене која компликује нефротски синдром
• Саркоидоза
• Уремична плућа

Један од диференцијално-дијагностичких задатака је разликовање Вегенерове грануломатозе од других облика системског васкулитиса који се јављају са сличним клиничким симптомима.

Брзо прогресивни гломерулонефритис код Вегенерове грануломатозе треба разликовати од брзо прогресивног гломерулонефритиса без екстрареналних знакова васкулитиса, који је такође пауци-имуни ANCA-асоцирани гломерулонефритис и сматра се локалним бубрежним обликом васкулитиса. Због морфолошког идентитета и истих серолошких маркера, диференцијална дијагноза у овим случајевима је тешка, што, међутим, није увек важно, будући да је тактика лечења иста (непосредна, чак и пре него што се добију резултати хистолошких и серолошких студија, примена глукокортикоида и цитостатика).

Диференцијална дијагноза Вегенерове грануломатозе такође захтева потребу за разликовањем плућних лезија у оквиру овог облика системског васкулитиса од опортунистичких респираторних инфекција, углавном туберкулозе и аспергилозе, чији се развој често примећује током лечења имуносупресивима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]