Дијагноза вагиналних и материчних малформација

Корак-по-корак дијагностика вагиналних и материчних малформација обухвата темељну медицинску анамнезу, гинеколошки преглед (вагиноскопију и ректоабдоминални преглед), ултразвук и МРИ карличних органа и бубрега, ендоскопске методе.

Анамнеза

Дијагноза малформација материце и вагине представља значајне тешкоће. Према подацима истраживања, неадекватно хируршко лечење пре пријема у специјализовану болницу спроводи се код 37% девојчица са гениталним малформацијама са поремећеним одливом менструалне крви, а неоправдане операције или конзервативно лечење - код сваке четврте пацијенткиње са аплазијом вагине и материце. Недовољно знање лекара о овој патологији доводи до тога да се, на основу клиничке слике и гинеколошког прегледа у случају дуплирања материце и вагине са делимичном аплазијом једне од њих, често постављају погрешне дијагнозе - циста Гарднеровог канала, парауретрална циста, паравагинална циста, ретроперитонеална формација, вагинални тумор, тумор грлића материце, цистома јајника, рекурентни неспецифични вулвовагинитис, дисфункција јајника, акутни апендицитис, „акутни абдомен“ итд. Међу неоправданим хируршким интервенцијама, најчешће су: дисекција „атретичног“ химена, пункција и дренажа хематоколпоса, сондирање вагиналне „стриктуре“, дијагностичка лапаротомија. У најбољем случају се врши лапароскопија, пункција хематометре, покушај метропластике, уклањање матерничних додатака или тубектомија, апендектомија, покушај уклањања „нефункционалног“ бубрега, ресекција јајника.

Физички преглед

Код вагиналне и материчне аплазије, структура спољашњих гениталија код пацијенткиња има своје карактеристике. Спољашњи отвор уретре је често проширен и померен надоле (може се заменити са отвором у химену).

Вестибул вагине може бити представљен са неколико структурних варијанти и имати следећи изглед:

• заглађена површина од уретре до ректума;
• химен без продубљивања у перинеум;
• химен са отвором кроз који се одређује вагина са слепим завршетком дужине 1-3 цм;
• простран, слепо завршен канал код сексуално активних пацијената (као резултат природног колпоелонгације).

Ректоабдоминални преглед показује одсуство материце у карличној дупљи. Код пацијената са астеничном грађом могу се палпирати један или два мишићна гребена.

Атрезија химена се у неким случајевима код девојчица новорођенчади дијагностикује испупчењем перинеума у пределу химена као резултат формирања мукоколпоса. Међутим, клинички симптоми се углавном јављају у пубертету. Током гинеколошког прегледа визуализује се испупчење неперфорираног химена и провидност тамног садржаја. Током ректоабдоминалног прегледа утврђује се формација тврде (или меке) еластичне конзистенције у карличној дупљи, на чијем врху се палпира гушћа формација - материца.

Код пацијенткиња са потпуном или непотпуном вагиналном аплазијом са функционалном рудиментарном материцом, гинеколошким прегледом се открива одсуство вагине или присуство само њеног доњег дела на краткој удаљености. Ректоабдоминалним прегледом се открива благо покретна сферна формација у малој карлици, осетљива на палпацију и покушаје померања (материца). Грлић материце се не одређује. У пределу привесака често се палпирају формације у облику реторте (хематосалпинкс).

Код девојчица са вагиналном аплазијом и потпуно функционалном материцом, ректоабдоминалним прегледом на удаљености од 2-8 цм од ануса (у зависности од нивоа вагиналне аплазије) открива се формација тврдо-еластичне конзистенције (хематоколпос), која се може ширити и ван мале карлице и утврдити палпацијом абдомена. Штавише, што је нижи ниво апластичног дела вагине, то хематоколпос може бити већи, али истовремено, као што је горе наведено, хематометра се јавља касније, па је стога болни синдром мање изражен. На његовом врху се палпира гушћа формација (материца), која може бити увећана (хематометра). У пределу привесака понекад се одређују формације у облику реторте (хематосалпинкс).

У случају рудиментарног затвореног рога материце, визуелно се одређују једна вагина и један грлић материце, међутим, током ректоабдоминалног прегледа, палпира се мала болна формација у близини материце, која се повећава током менструације, на њеној страни - хематосалпинкс. Карактеристична карактеристика овог дефекта је бубрежна аплазија на страни затворене вагине код свих пацијенткиња.

Током вагиноскопије код пацијенткиња са дупликацијом материце и аплазијом једне од вагина, визуализују се једна вагина, један грлић материце и избочина латералног или горњег латералног зида вагине. Ако је избочина велика, грлић материце може бити недоступан за преглед. Током ректоабдоминалног прегледа, у малој карлици се открива туморска формација тврдо-еластичне конзистенције, непокретна, благо болна, чији се доњи пол налази 2-6 цм изнад ануса (у зависности од нивоа вагиналне аплазије), горњи пол понекад досеже до пупчане регије. Примећује се да што је нижи ниво аплазије једне од вагина (одређен доњим полом хематоколпоса), то је мање изражен синдром бола. То је због већег капацитета вагине са аплазијом њене доње трећине, њеног каснијег прекомерног растезања и формирања хематометра и хематосалпинкса.

Лабораторијска истраживања

Лабораторијски тестови су од мале користи у идентификацији малформација материце и вагине, али су неопходни за разјашњавање позадинских стања и болести, посебно стања уринарног система.

Инструменталне методе истраживања

Током ултразвучног прегледа код пацијената са потпуном аплазијом вагине и материце, материца се не открива у карлици или се виде један или два мишићна гребена (2,5 x 1,5 x 2,5 цм); јајници су обично величине старосне норме и налазе се високо близу зидова карлице.

У случају вагиналне аплазије и рудиментарног функционисања материце, грлић материце и вагина су одсутни на ехограму, одређују се хематосалпинкси, а код пацијената са пуноправном материцом - ехографска слика хематоколпоса и, често, хематометра, које изгледају као ехо-негативне формације које испуњавају карличну шупљину.

Рудиментарни рог се на ехограму визуализује као заобљена формација поред материце са хетерогеном унутрашњом структуром. Међутим, код овог дефекта, ултразвук не омогућава увек исправну интерпретацију ехографске слике, процењујући је као интраутерину септуму, дворогу материцу, торзију цисте јајника, нодуларну аденомиозу итд. МРИ и хистероскопија имају високу дијагностичку вредност у овој ситуацији, јер се у материчној шупљини визуализује само један отвор јајовода.

МРИ је модерна, безбедна, високо информативна, неинвазивна и незрачећа метода за дијагностиковање вагиналних и материчних дефеката. Омогућава вам да одредите врсту дефекта са тачношћу која се приближава 100%.

Упркос високој дијагностичкој вредности, ЦТ је праћен излагањем зрачењу телу, што је изузетно непожељно током пубертета.

Завршна фаза дијагностике је лапароскопија, која игра не само дијагностичку већ и терапеутску улогу.

Диференцијална дијагностика малформација вагине и материце

Диференцијална дијагностика комплетне аплазије вагине и материце треба да се спроведе са различитим варијантама одложеног сексуалног развоја, пре свега оваријалне генезе (гонадна дисгенеза, синдром тестикуларне феминизације). Треба имати на уму да пацијенткиње са аплазијом вагине и материце карактерише присуство нормалног женског кариотипа (46.XX) и ниво полног хроматина, женски фенотип (нормалан развој млечних жлезда, длакавост и развој спољашњих гениталија по женском типу).

Диференцијална дијагностика дефекта повезаних са оштећеним одливом менструалне крви треба да се спроведе са аденомиозом (ендометриозом материце), функционалном дисменорејом и акутним инфламаторним процесом карличних органа.

Патологија бубрега и уринарног система захтева консултацију са урологом или нефрологом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]