Дијагноза акутног гломерулонефритиса

Клинички преглед акутног гломерулонефритиса код деце

Дијагноза акутног постстрептококног гломерулонефритиса се поставља на основу анамнезе стрептококне инфекције (2-4 недеље након тонзилитиса или погоршања хроничног тонзилитиса, 3-6 недеља након импетига), карактеристичне клиничке слике болести са развојем нефритичног синдрома и реверзибилног секвенцијалног решавања манифестација гломерулонефритиса са обнављањем бубрежне функције.

Лабораторијска дијагностика

Дијагноза акутног постстрептококног гломерулонефритиса потврђује се:

• смањење концентрације _Ц3 компоненте система комплемента у крви са нормалном концентрацијом _Ц4 компоненте у првој недељи болести;
• повећање титра ASLO током времена (током 2-3 недеље);
• детекција бета-хемолитичког стрептокока групе А током бактериолошког прегледа бриса грла.

Инструменталне методе

Током ултразвука, бубрези су нормалне величине, мада може доћи до благог повећања запремине са повећаном ехогеношћу.

Радиоизотопске студије за дијагнозу постстрептококног гломерулонефритиса су неинформативне и одражавају само степен оштећења функционалног стања бубрега.

У случају развоја манифестација које нису типичне за постстрептококни гломерулонефритис, врши се пункцијска биопсија бубрега како би се утврдила морфолошка варијанта гломерулопатије, прописао адекватан третман и проценила прогноза болести. Индикације за биопсију бубрега:

• смањење брзине гломеруларне филтрације (GFR) на мање од 50% старосне норме;
• продужено смањење концентрације _Ц3 компоненте система комплемента у крви, које траје дуже од 3 месеца;
• перзистентна макрохематурија дуже од 3 месеца;
• развој нефротског синдрома.

Морфолошки, акутни постстрептококни гломерулонефритис је ексудативно-пролиферативни ендокапиларни гломерулонефритис са пролиферацијом ендотелних и мезангијалних ћелија. У неким случајевима, екстракапиларни полумесеци се примећују у Боуман-Шумљанском капсули. Електронска микроскопија (ЕМ) открива наслаге имуних комплекса субендотелно, субепително и у мезангијуму. Имунофлуоресценција открива грануларну луминесценцију IgG и C3 компоненте комплемента, локализовану дуж зидова гломеруларних капилара, чешће изнад мезангијалне зоне.

Дијагностички критеријуми за акутни гломерулонефритис код деце:

• присуство претходне стрептококне инфекције;
• латентни период након инфекције је 2-3 недеље;
• акутни почетак, карактеристична клиничка и лабораторијска слика нефритичног синдрома (едем, хипертензија, хематурија);
• краткотрајна бубрежна дисфункција у акутном периоду;
• детекција CIC у крвном серуму, низак ниво фракције комплемента C3;
• ендокапиларни дифузни пролиферативни гломерулонефритис, „грбе“ на епителној страни капиларне базалне мембране (фракција комплемента IgG и C3).

Критеријуми за активност акутног гломерулонефритиса:

• повећани титри стрептококних антитела (антистрептолизин, антистрептокиназа);
• смањење фракција комплемента C3, C5; повећање нивоа CIC;
• повећан ниво Ц-реактивног протеина; леукоцитоза, неутрофилија, повећана ЕСР у крви;
• активација система хемостазе (хиперагрегација тромбоцита, хиперкоагулациони помаци);
• перзистентна лимфоцитурија;
• ензимурија - излучивање трансаминидазе урином;
• повећан ниво излучивања хемотактичких фактора урином.

Могуће компликације акутне фазе постстрептококног нефритиса:

• акутна бубрежна инсуфицијенција, анурија је ретка;
• бубрежна еклампсија код старије деце - висока артеријска хипертензија, све већа главобоља, мучнина, повраћање, брадикардија, праћена моторним немиром, губитком свести, тоничним и клоничним конвулзијама, комом; чешће се јавља у адолесценцији.
• Акутна срчана инсуфицијенција и плућни едем су ретки код деце.

Диференцијална дијагностика

IgA нефропатија (Бергерова болест)

Карактерише се торпидном микрохематуријом и перзистентном макрохематуријом на позадини акутне респираторне вирусне инфекције. Диференцијална дијагностика се може извршити само биопсијом бубрега светлосном микроскопијом и имунофлуоресценцијом. ИгА нефропатија се карактерише грануларном фиксацијом ИгА депозита у мезангијуму на позадини пролиферације мезангиоцита.

Мембранопролиферативни гломерулонефритис (МПГН) (мезангиокапиларни)

Јавља се код нефритичног синдрома, али је праћен израженијим едемом, артеријском хипертензијом и протеинуријом, као и значајним повећањем концентрације креатинина у крви. Код МПГН-а се примећује дугорочно (>6 недеља) смањење концентрације Ц3 _{компоненте} комплемента у крви, за разлику од пролазног смањења Ц3 _{компоненте} комплемента код акутног постстрептококног ГН-а. За дијагнозу МПГН-а неопходна је нефробиопсија.

Болест танке базалне мембране

Карактерише је торпидна микрохематурија фамилијарне природе на позадини очуваних бубрежних функција. Биопсија открива типичне промене у бубрежном ткиву у виду дифузног униформног истањивања гломеруларне базалне мембране (<200-250 нм у више од 50% гломеруларних капилара). У случају екстрареналних манифестација патологије, неопходно је искључити оштећење бубрега на позадини системских болести и хеморагичног васкулитиса. Да би се искључила системска патологија, крв се испитује на присуство маркера: ЛЕ ћелије, антитела на ДНК, АНФ, лупус антикоагулант, антинеутрофилна цитоплазматска антитела (АНЦА), антифосфолипидна и антикардиолипинска антитела. Такође се одређује концентрација криопреципитата.

Наследни нефритис

Може се први пут јавити након акутне респираторне вирусне инфекције или стрептококне инфекције, укључујући и у облику макрохематурије. Међутим, код наследног нефритиса, развој нефритичног синдрома није типичан, а хематурија је перзистентна. Поред тога, породице пацијената обично имају сличне болести бубрега, случајеве хроничне бубрежне инсуфицијенције и сензоринеурални губитак слуха. Најчешћи тип наслеђивања наследног нефритиса је X-везани доминантни тип, аутозомно рецесивне и аутозомно доминантне варијанте су ређе. Претпостављена дијагноза се поставља на основу анализе родослова. Да би се дијагностиковао наследни нефритис, морају бити присутна 3 од 5 знакова:

• хематурија код неколико чланова породице;
• пацијенти са хроничном бубрежном инсуфицијенцијом у породици;
• проређивање и/или поремећај структуре (цепање) гломеруларне базалне мембране (ГБМ) током електронске микроскопије узорка нефробиопсије;
• билатерални сензорнеурални губитак слуха утврђен аудиометријом;
• конгенитална визуелна патологија у облику предњег лентиконуса.

Код наследног нефритиса, посебно код дечака, протеинурија напредује током болести, појављује се артеријска хипертензија и смањује се СЦФ. Ово није типично за акутни постстрептококни гломерулонефритис, који се одвија са секвенцијалним нестанком уринарног синдрома и обнављањем функције бубрега.

Детекција мутације у гену колагена типа 4 (COL4A3 и COL4A4) потврђује дијагнозу наследног нефритиса са одговарајућим симптоматским комплексом болести.

Брзо прогресивни гломерулонефритис

У развоју бубрежне инсуфицијенције на позадини акутног постстрептококног гломерулонефритиса, неопходно је искључити брзо прогресивни гломерулонефритис (РПГН), који се манифестује прогресивним повећањем концентрације креатинина у крви током кратког временског периода и нефротским синдромом. Код акутног постстрептококног гломерулонефритиса, акутна бубрежна инсуфицијенција је краткотрајна и бубрежна функција се брзо обнавља. РПГН повезан са микроскопским полиангиитисом карактеришу знаци системске патологије и АНЦА у крви.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]