
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Дијагноза сидеробластичних анемије
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Код наследних облика, у хемограму се открива анемија различитог степена тежине. По правилу, анемија се повећава са годинама и хипохромна је (индекс боје се смањује на 0,4-0,6). У брисевима се откривају хипохромни еритроцити, међутим, међу њима се налазе и нормохромни; утврђује се и анизоцитоза са тенденцијом ка микроцитози и поикилоцитоза. Број ретикулоцита је у границама нормале. Број леукоцита и тромбоцита је у границама нормале.
Код интоксикације оловом, хемограм открива хипохромну анемију, хипохромне еритроците, циљне форме, анизоцитозу са тенденцијом ка микроцитози. Стални карактеристичан симптом интоксикације оловом је базофилна грануларност еритроцита.
У коштаној сржи се примећује хиперплазија еритроидног клица, мења се однос различитих облика нормоцита: повећава се број базофилних ћелија, а нагло се смањује број хемоглобинизованих оксифилних нормоцита. Патогномонично је повећање (до 70% код наследних облика) броја сидеробласта (открива се посебним бојењем), који имају карактеристичну морфологију. Грануле гвожђа у ћелији окружују једро у прстену - прстенасти сидеробласти. Ова морфологија је последица акумулације гвожђа које се не користи за синтезу хема у митохондријама ћелије.
У биохемијским студијама, код свих облика, примећује се повећање нивоа гвожђа у серуму за 2-4 пута или више у поређењу са нормом. Коефицијент засићења трансферина гвожђем се повећава на 100 %.
Дијагноза сидеробластичне анемије
Дијагноза наследних облика анемије потврђује се проучавањем садржаја порфирина у еритроцитима. Утврђено је да је код наследних облика сидероахрестичне анемије садржај еритроцитног протопорфирина смањен. Садржај еритроцитног копропорфирина може бити и повећан и смањен. Нормално, просечан ниво еритроцитног протопорфирина у пуној крви је 18 μг%, а горња граница у одсуству анемије је 35 μг%. За проучавање садржаја резерви гвожђа и потврђивање хемосидерозе користи се десферални тест. Након интрамускуларне примене 500 мг десферала, нормално се урином излучује 0,6-1,2 мг гвожђа дневно, а код пацијената са сидеробластном анемијом - 5-10 мг/дан.
За дијагнозу тровања оловом одређује се ниво олова у венској крви; ниво еритроцитног протопорфирина у пуној крви - ниво изнад 100 μг%, по правилу, указује на токсични ефекат олова.
Код хроничног тровања оловом, рендгенски снимци колена показују проширене и збијене калцификације у дисталном фемуру, проксималној тибији и фибули (оловне линије). Код акутног тровања услед гутања предмета који садрже олово, могу се открити помоћу антеропостериорног абдоминалног рендгенског снимка. Рендгенски снимци колена код деце млађе од 3 године су тешки за тумачење јер се оловне линије могу заменити за нормалне коштане промене током брзог раста. Карактеристична локализација коштаних промена веома вероватно указује на хроничну интоксикацију оловом. Оловне линије се обично појављују када ниво олова прелази 50 μг % током дужег времена - дуже од 6 недеља.
У случају умереног повећања нивоа олова у крви (35-45 μг%), ако су резултати других тестова контрадикторни, изводи се тест са ЕДТА. Калцијум-динатријумова со ЕДТА се примењује у дози од 1000 мг/м2 / дан или 35 мг/кг/дан интрамускуларно или као интравенска инфузија током 1 сата. Тест се сматра позитивним ако урин сакупљен током 24 сата садржи 1 μг олова на 1 мг примењене дозе ЕДТА. Нема смисла одређивати концентрацију олова у урину. Само количина олова излучена у одређеном временском периоду по примењеној дози ЕДТА има дијагностичку вредност. Приликом извођења теста неопходно је осигурати довољан унос течности и сакупити сав урин. У општој анализи урина на тровање оловом, може се открити леукоцитурија, цилиндрурија, глукозурија или аминоацидурија (обично када концентрација олова у крви прелази 100 мцг%).
План прегледа за пацијента са сидероахрестичном анемијом
- Тестови који потврђују присуство сидероахрестичне анемије.
- Клинички тест крви са одређивањем броја ретикулоцита и морфолошких карактеристика еритроцита.
- Мијелограм са обавезним бојењем размаза пруским плавим ради откривања прстенастих сидеробласта.
- Биохемијски тест крви: комплекс гвожђа, АЛТ, АСТ, ФМФА, билирубин, шећер, уреа, креатинин.
- Тестови за разјашњење облика сидероахрестичне анемије.
- Ниво протопорфирина у еритроцитима пуне крви.
- Ниво олова у пуној крви.
- Десферални тест.
- ЕДТА тест.
- Рентгенски снимак коленских зглобова.
- Животна историја детета. Обратите посебну пажњу на место становања, кућне услове, окружење, апетит, исхрану, понашање, учесталост пражњења црева. Наведите које лекове дете узима.
- Породична историја - присуство сидеробластичне анемије код рођака.
- Општи клинички прегледи: анализа урина и столице, ЕКГ, специјалистички преглед, ултразвук абдоминалних органа, бубрега, срца и други прегледи се спроводе према индивидуалним индикацијама.
Клинички и лабораторијски знаци тровања оловом
Плућа |
Умерено |
Тежак |
|
Извор олова |
Прашина или земља |
Боје |
Боје (једење са перверзним апетитом) |
Симптоми |
Ниједан |
Смањен апетит и поремећаји у понашању |
Бол у стомаку, раздражљивост, поспаност, грозница, хепатоспленомегалија, атаксија, напади, повећан интракранијални притисак, кома, знаци недостатка гвожђа |
Предиспонирајући фактори |
Недостатак гвожђа |
Недостатак гвожђа |
Недостатак гвожђа |
Последице |
Оштећене когнитивне способности |
Поремећаји понашања, когнитивно оштећење |
Перзистентно неуролошко оштећење |
Ниво олова у пуној крви, mcg% |
25-49 |
49-70 |
>70 |
Ниво протопорфирина еритроцита, mcg % |
35-125 |
125-250 |
>250 |
Коефицијент засићења трансферина гвожђем |
<16 |
<16 |
<16 |
Ниво феритина у серуму, нг/мл |
<40 |
<20 |
< 10 |
EDTA тест: садржај олова у дневном урину по 1 mg EDTA |
1 |
>1 |
|
Анализа урина |
Аминоацидурија, глукозурија |
||
Рендгенски снимци коленских зглобова, бубрега, бешике |
Без промена |
Промене у зглобовима колена |
Промене у зглобовима колена, бубрезима, бешици |
ЦТ скенирање главе |
Знаци повећаног интракранијалног притиска |
||
Брзина ширења побуђења дуж нерва |
Увећано |
||
Општа анализа и крвни тест |
Блага анемија |
Анемија, базофилна грануларност еритроцита |