Дерматофиброма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дерматофибром (син.: хистиоцитом, ангиофиброксантом, склерозирајући хемангиом, фиброксантом, нодуларна и субепидермална фиброза) је бенигни тумор везивног ткива у облику споро растућег безболног чвора, појединачне, ређе вишеструке нодуларне или плаколике формације пречника око 1 цм, благо уздигнуте у центру.

Узроци и патогенеза дерматофиброма нису схваћени.

Симптоми дерматофиброма. У већини случајева, болест се јавља код жена. Појављује се округла туморолика формација, дубоко усађена у кожу. Тумор је један или вишеструки мобилни чвор. Тумор је мали (од 2-3 мм до 1,0-1,5 цм), има густу конзистенцију и тамносмеђу боју и штрчи у облику хемисфере изнад површине коже. Такође, тумор може бити, као да је залемљен, увучен у кожу тако да је његов горњи пол у истом нивоу са површином коже. Субјективни осећаји су одсутни.

Палпација је густа, лако се меша, површина је глатка, понекад хиперкератотична, брадавичаста. Боја је обично црвенкасто-смеђа, засићенија код старијих елемената. Чешће се јавља код младих жена, углавном на доњим екстремитетима. Вишеструки дисеминовани мали дерматофиброми могу се комбиновати са остеопоикилозом (Бушке-Олендорфов синдром)

Хистопатологија. Хистолошки се примећују кластери зрелих и младих колагенских влакана распоређених у различитим правцима, фибробласти, хистиоцити и обиље малих крвних капилара са едематозним ендотелом. Вишеједарне Тутонове ћелије су ретке.

Патоморфологија. Велики број синонима дерматофиброма указује на значајну варијабилност хистолошке слике. У том смислу, неки аутори разликују варијанте дерматофиброма у засебне нозолошке јединице. То се првенствено односи на варијанте као што су ангиофиброксантом и хистиоцитом. По нашем мишљењу, прикладно је сматрати ове туморе варијететима дерматофиброма, јер су њихове морфолошке карактеристике, као и хистогенеза, сличне. Разликују се само по превласти једне или друге компоненте и степену њихове зрелости.

Саставни елементи било које варијанте дерматофиброма су фибробластичне ћелије, влакнасте супстанце и крвни судови. У зависности од превласти саставне компоненте, могу се разликовати фиброзни и ћелијски типови тумора.

Влакнасти тип карактерише превласт зрелих и младих колагенских влакана, смештених у различитим правцима, местимично у облику увијених снопова и моар структура. Подручја младог колагена обојена су хематоксилином и еозином у бледоплавој боји, влакна се налазе одвојено, а не у облику снопова. Ћелије су претежно зреле (фиброцити), али могу постојати и млади облици - фибробласти. Тумор је понекад оштро разграничен од околног дермиса, понекад су му границе замућене.

Ћелијски тип дерматофиброма карактерише присуство великог броја ћелијских елемената, углавном фибробласта, окружених малим бројем колагенских влакана. Међу фибробластима се налазе хистиоцити, понекад у облику гнезда. Већи су од фибробласта, њихова језгра су овална, цитоплазма садржи значајну количину липида и хемосидерина. Код неких тумора преовлађују хистиоцити, међу којима се налазе (понекад у великом броју) Тутонове ћелије. То су велике ћелије са бројним једрима, понекад груписане, у масивној цитоплазми. Периферни делови цитоплазме ових ћелија садрже дволомне липиде, понекад се могу видети типичне ксантоматозне ћелије. У неким случајевима преовлађују ове друге, смештене у облику гнезда међу фибробластним елементима, у вези са чиме се ова варијанта дерматофиброма назива фиброксантом. Строма ћелијског типа фиброма састоји се од нежних, лабаво распоређених колагенских влакана, местимично са присуством ритмичких структура.

У свим варијантама дерматофиброма налазе се крвни судови различитог калибра са отеченим ендотелиоцитима. У неким случајевима, капиларни судови се налазе у великим количинама међу ћелијским елементима и влакнастим структурама, што неким ауторима даје основу да такав тумор назову склерозирајућим хемангиомом. Понекад се, уз крвне судове капиларног типа, примећују и већи судови са оштро проширеним луменима, који имају изглед пукотина, смештених у везивном ткиву, где колагенска влакна формирају карактеристичне моарске структуре. Дволомни липиди се налазе у фибробластичним елементима (ангиофиброксантом према класификацији Л. К. Апатенка).

Хистогенеза. Све горе описане хистолошке варијанте дерматофиброма имају једну хистогенезу. Примећено је да фибробластични елементи тумора имају потенцијал за фагоцитозу, па често садрже липиде и гвожђе. Научници су идентификовали активност киселе фосфатазе у фибробластима свих врста дерматофиброма. То је такође потврђено подацима електронске микроскопије. Тако су С. Г. Карингтон и Р. К. Винкелман (1972), проучавајући дерматофибром са великом количином липида и хемосидерина, показали да фагоцитне ћелије имају све карактеристике фибробласта: овална језгра, проширени ендоплазматски ретикулум и перинуклеарни распоред фибриларних структура.

Диференцијална дијагноза. Дерматофибром треба разликовати од липома и пигментираног невуса.

Лечење дерматофиброма. Врши се хируршка (електроексцизија) ексцизија тумора. Кортикостероиди се могу убризгати у лезију.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]