Аутоимуна ентеропатија.

Аутоимуна ентеропатија је перзистентна дијареја са губитком протеина праћена производњом аутоантитела, што је знак активне аутоимуне упале Т-ћелија. Морфолошки, праћена је атрофијом ресица и масивном мононуклеарном инфилтрацијом ламина проприје слузокоже танког црева.

Постоје 3 врсте аутоимуне ентеропатије:

• Тип I - /PEX синдром (имунолошка дисрегулација, полиендокринопатија, ентеропатија, X-везано наслеђивање) - најтежа варијанта, оболевају само дечаци;
• Тип II - /PEX-сличан синдром - блажи ток, оболевају и дечаци и девојчице;
• Тип III - изоловано оштећење гастроинтестиналног тракта.

МКБ-10 код

Д89.8 Други специфицирани поремећаји који укључују имуни механизам, који нису класификовани на другом месту.

Симптоми

Аутоимуна ентеропатија се манифестује већ у 1-3. недељи живота, праћена тешком дијарејом. Дијареја није једини симптом, за разлику од болести повезаних са патологијом ентероцита. За /PEX синдром типичан је развој дијабетес мелитуса, гломерулонефритиса, хемолитичке анемије са позитивном Кумбсовом реакцијом. Карактеристична је столица са примесом крви, излучивање протеина плазме и њихово излучивање фецесом, смањење садржаја серумског албумина, повећање клиренса α1-антитрипсина. Откривају се знаци системске инфламаторне реакције, према резултатима биохемијске анализе крви и подацима копролошког прегледа, присутан је инфламаторни синдром. Током имунохистохемијске студије, антитела на ентероцитне антигене се налазе на површини ентероцита. У већини случајева, деца умиру у првој години живота.

Лечење

Потпуни прекид ентералне исхране понекад доводи до побољшања, али у тешким случајевима дијареја се и даље примећује. Системски глукокортикостероиди и цитостатички лекови су такође укључени у комплексни третман. У неким случајевима, позитиван ефекат се примећује након трансплантације коштане сржи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]