Ангиокератом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ангиокератом настаје због епителног испупчења и формирања субепидермалних проширења капиларних шупљина, што је праћено реактивним променама у епидермису.

Група ангиокератома обухвата: ангиокератом Мибелија, дифузни ангиокератом Фабријевог тела, ангиокератом ограниченог невусног тела.

Фордајсов ангиокератом (синоним: ангиокератом скротума)

Узроци и патогенеза. Присуство артериовенских анастомоза и повреда (на пример, гребање) су важни у развоју болести. Погођене су особе средњих година, чешће мушкарци.

Симптоми. Примећује се присуство вишеструких папула на кожи скротума и великих усана. Папуле су тамноцрвене или тамнољубичасте боје, величине од 1 до 4 мм, хеморагичне са хиперкератотским слојевима у центру, крварење се примећује када се уклоне.

Хистопатологија: Лакуне и проширене венуле се примећују у супрапапиларном дермису.

Лечење. У многим случајевима, лечење се не спроводи. У случају крварења ангиокератома, користи се електро-, ласер- и криодеструкција.

Ангиокератома цорпорис цирцумсцрибед невиформис (синоним: ангиокератотички невус)

Болест је описао Фабри 1915. године.

Узроци и патогенеза болести нису у потпуности утврђени. Многи научници приписују ову болест развојним дефектима који се формирају у ембрионалном периоду. Ангиокератома корпуса ограничена невиформна форма није повезана са ензимским поремећајима и разликује се од дифузног ангиокератома корпуса Фабри. Болест је ретка.

Симптоми ангиокератома. Болест се обично манифестује при рођењу, али понекад се може појавити у детињству или чак у одраслом добу. Постоје и извештаји о појави невиформног ангиокератома у пубертету. Може постојати самостално или бити део синдрома, на пример, Клипел-Треноне-Веберов синдром, Стурге-Вебер-Крабов синдром. Може се комбиновати са кавернозним хемангиомом, бити засебна манифестација системских малформација васкуларног система. Осип је локализован на доњим, ређе - на горњим екстремитетима, још ређе има облик ливидноцрвених, тамноцрвених меких нодула пречника 1-2 мм који не нестају када се притисну. Осип је неравномерно распоређен на ограниченим или великим површинама коже, понекад сегментно. Постоје ограничени и распрострањени облици болести. Хиперкератоза на површини нодула је изражена веома неравномерно, често је клинички неприметна и може се открити само хистолошким прегледом. Примећују се различите варијанте клиничке слике болести.

Хистопатологија. У папиларном слоју дермиса примећују се кавернозне проширене васкуларне шупљине са капиларном структуром зидова обложених непромењеним ендотелом, изнад њих - веома танак слој колагенског ткива. Епидермис је истанчен и хиперкератотичан.

Диференцијалну дијагнозу треба направити са правим ангиомима, дифузним Фабријевим ангиокератомом.

Лечење ангиокератома. Врши се хируршка ексцизија чворова или њихово уклањање течним азотом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]