Ангиофиброма код деце и одраслих: узроци, лечење

Термин „ангиофибром“ се користи за све туморе који се могу класификовати као ангиоми са присуством влакана везивног ткива у њима или као фиброми прожети васкуларном мрежом. Такве неоплазме укључују, на пример, фиброзне папуле, лојне аденоме, фиброме ноктију, бисерне папуле, Кененове туморе итд.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епидемиологија

• Ангиофиброма се дијагностикује релативно често.
• Тумор се може развити без обзира на старост, али се чешће јавља код пацијената старијих од 40 година.
• Ангиофиброма се јавља без обзира на расу.
• Ширење неоплазме је исто и код мушких и код женских пацијената. Међутим, у адолесценцији, дечаци су склонији обољевању.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Узроци ангиофиброми

Стручњаци не могу назвати тачан узрок развоја болести као што је ангиофибром. Постоји неколико теорија које се користе за објашњење узрока патологије:

• Хормонска теорија.

Честа дијагноза болести код деце у адолесценцији сугерисала је да одређени фактор ризика може бити хормонски дисбаланс. Међутим, информације у вези са овом претпоставком су контрадикторне: неки научници не признају могућност негативног утицаја хормонског дисбаланса, док други потврђују укљученост функције полних жлезда. Стручњаци још нису донели коначан закључак.

• Генетичка теорија.

Ова претпоставка се сматра једном од најчешћих. Информације о потпуном или делимичном одсуству или поремећају Y и X хромозома у ћелијама неоплазме служе као потврда. Такви закључци нису коначни и захтевају додатна истраживања.

• Теорија утицаја старости.

Неки стручњаци имају тенденцију да болест посматрају као резултат промена у телу повезаних са старењем.

Поред тога, постоје претпоставке да одређени фактори утичу на развој болести.

Фактори ризика за развој ангиофиброма могу укључивати следеће:

• повреде лица, главе, носа итд.;
• инфламаторне болести, посебно хроничне упале (на пример, хронични синуситис, итд.);
• присуство штетних материја, лоша екологија, неприхватљив начин живота итд.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Патогенеза

Ангиофиброма се може јавити у скоро свим годинама, код људи било ког пола и расе.

Најчешћа неоплазма назофаринкса: ангиофибром се развија на бази главне фасције ждрела и представља базални или базосфеноидни тип тумора. Израштај покрива површину сфеноидне кости и/или подручје задњих ћелија етмоидне кости (сфеноетмоидни тип).

У неким случајевима, болест почиње у птеригопалатинској фоси, ширећи се у носну шупљину и у простор иза вилице. Ова врста раста ангиофиброма дијагностикује се са птеригомаксиларном варијантом развоја тумора.

Ова неоплазма се сматра бенигном, иако често брзо расте, утичући на оближња ткива, шупљине и синусе. Ангиофиброма која је прорасла у лобањску шупљину је посебно опасна.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми ангиофиброми

Ангиофиброма изгледа као мали (3-15 мм) појединачни чвор са јасно дефинисаним контурама и еластичном структуром. Боја формације може варирати од ружичасто-жуте до смеђе.

Чвор је обично благо подигнут изнад околних ткива.

У неким случајевима, чворић има богату капиларну мрежу и има провидну структуру: то се може видети микроскопом.

Тумор се у већини случајева налази на слузокожи горњих дисајних путева, или на горњим или доњим екстремитетима, ређе на органима (на пример, бубрезима).

Први знаци неоплазме зависе од њене локације. На пример, ако је захваћен назофаринкс, пацијент се жали на отежано дисање кроз нос, све до његовог потпуног одсуства. Загушење се може јавити само на једној страни, постепено се погоршавајући. Међутим, никакве капи за нос неће ослободити овај проблем.

Временом се јавља хркање (чак и у будном стању), осећај сувоће у грлу и једнострани или двострани губитак слуха. Могуће су честе главобоље и спонтана крварења из носа.

Ангиофиброма у почетној фази се не манифестује увек променама у крвној слици. Код већине пацијената, знаци анемије - смањење броја црвених крвних зрнаца и хемоглобина, откривају се већ у каснијим патолошким фазама.

Ангиофиброма код детета може подсећати на знаке аденоида, стога је у детињству уобичајено разликовати ове патологије.

Код деце, неосификујући фиброми и метафизни дефекти су најчешће дијагностиковане скелетне патологије; то су релативно честе скелетне патологије код педијатријских пацијената.

Како тумор расте, здравље пацијента се погоршава. Сан постаје немиран, апетит је поремећен, црте лица се мењају (могућа је деформација и асиметрија).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Фазе

Јувенилни ангиофибром је конвенционално подељен у неколико фаза:

1. Неоплазма има ограничен раст и не протеже се ван носне шупљине.
2. Неоплазма расте у птеригопалатинску фосу или назалне синусе.
3. Тумор се протеже у орбиту или инфратемпоралну фосу без интракранијалног раста (стадијум ) или са екстрадуралним растом (стадијум ).
4. Тумор карактерише интрадурални раст без захватања кавернозног синуса, хипофизе или оптичке хијазме (стадијум ), или са захватањем наведених подручја (стадијум ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Обрасци

Класификација болести по врстама повезана је са локализацијом тумора, као и са неким његовим структурним и патогенетским карактеристикама.

• Ангиофибром назофаринкса је бенигна формација која се састоји од васкуларног и везивног ткива и развија се у назофарингеалној шупљини. Најчешће се болест као што је ангиофибром носа налази код адолесцентних дечака, па се назива и термином „јувенилни ангиофибром“, ово је најчешћа неоплазма код педијатријских пацијената.
• Ангиофибром коже се често погрешно сматра хемангиомом: то је формација везивног ткива која изгледа као брадавица. Такав тумор је обично округлог облика, има базу и продире дубоко у кожу. Најчешће се налази на горњим и доњим екстремитетима, као и у врату и лицу. Углавном су оболеле жене старости 30-40 година.
• Ларингеални ангиофибром је бенигни тумор који заузима гласне жице. Сличан назив за болест је ангиофибром гласних жица. Тумор има црвенкасту или плавичасту нијансу, неравномерне је структуре и налази се на дршци. Први знаци болести су појава карактеристичне промуклости па све до потпуног губитка гласа.
• Ангиофиброми лица се налазе у различитим областима. Могу се открити у било ком узрасту. Главни клинички симптом болести је изненадна појава малог, густог или еластичног раста. Обично нема других симптома. Ако се тумор стално додирује и оштећује, може крварити и брзо се повећавати. Често се формација налази у носним или ушним шупљинама, на капцима.
• Ангиофиброми лица код туберозне склерозе су типичне манифестације ове патологије. Туберозна склероза је наследна неуроектодермална болест, чији су главни симптоми напади, ментална ретардација и појава неоплазми као што су ангиофиброми. Неоплазме се налазе код више од половине пацијената који пате од туберозне склерозе. Могу се открити након 4. године живота.
• Ангиофибром базе лобање је најређи и, истовремено, најтежи облик болести, код којег се у коштаној структури базе лобање формира бенигна формација. Болест је тешко дијагностиковати у раној фази, због сличности са хипертрофичним и инфламаторним патологијама назално-ждреног региона. Ангиофибром ове врсте има тенденцију брзог раста са уништавањем кранијалних костију и ширењем на оближње анатомске структуре мозга. Огромна већина пацијената су дечаци и млади људи узраста од 7 до 25 година.
• Ангиофибром меких ткива се често развија код пацијената на кожи, млечним жлездама, тетивама. Углавном су погођена мека ткива на удовима, у трупу, лицу или врату. У неким случајевима, туморски процеси се развијају и у пределу унутрашњих органа - у материци, јајницима, плућима, млечним жлездама.
• Ангиофиброма бубрега је бенигна формација која може трајати дуго времена без икаквих симптома. Ретко се болест открива због појаве бола у бубрегу. Болест се лечи хируршки: ако је неоплазма мала, могуће је динамичко праћење тумора.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Компликације и посљедице

Сама по себи, неоплазма као што је ангиофибром припада бенигној групи, а само у изузетно ретким случајевима болест може постати малигна.

Међутим, развој тумора се често одвија брзо. Брз раст тумора може изазвати уништење оближњих структура: чак су и густа ткива, попут костију, оштећена. Стога, брзи раст тумора може изазвати продужено и масивно крварење (често понављајуће), деформацију лица, поремећаје респираторне и визуелне функције. Да би се спречиле компликације ангиофиброма, веома је важно благовремено утврдити присуство неоплазме и започети лечење.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Дијагностика ангиофиброми

Дијагноза болести има своје карактеристике. Пре свега, током прегледа лекар ће обратити пажњу на број патолошких формација, њихову природу. Пацијенту ће бити постављена питања о присуству сличних патологија код чланова породице и рођака, о откривању малигних болести код блиских особа, о могућим поремећајима централног нервног система.

Ако се открију вишеструки туморски жаришта, пацијенту се препоручује да се подвргне прегледу за туберозну склерозу или МЕН И.

Анализе крви ће указати на присуство анемије и упале у телу. Тако се може приметити смањење нивоа хемоглобина на 80 г/литар и црвених крвних зрнаца на 2,4 на 10¹²/л. Биохемија крви често показује смањење укупних протеина, албумина, као и повећање количине АЛТ, АСТ и алкалне фосфатазе.

Биопсија ткива је проучавање дела ткива помоћу микроскопа, што ће омогућити да се прецизно утврди бенигна природа неоплазме.

Поред тога, лекар често прописује анализу крви за специфичне туморске маркере како би искључио малигнитет.

Додатна инструментална дијагностика често укључује фиброскопију или ендоскопију. Такве процедуре се изводе помоћу посебног уређаја - ендоскопа, који ће вам омогућити да откријете и испитате тумор у шупљинама, на пример, у назофаринксу. Ова метода ће помоћи у процени површинског стања тумора, визуализацији васкуларне мреже и утврђивању присуства инфламаторне реакције.

Нажалост, радиографска метода је неинформативна у овој ситуацији. Користећи ову методу, можете видети присуство формације, али нећете моћи да спроведете диференцијалну дијагнозу ангиофиброма.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се спроводи са сирингомом, ангиолеиомиомом, кавернозним хемангиомом, равним пигментираним невусом, Ослер-Рендјуовом болешћу, ангиокератомом, сквамозним ћелијским карциномом итд.

Третман ангиофиброми

У огромној већини случајева, пацијентима са ангиофибромима се прописује хируршко лечење. Обим и врста хируршке интервенције се бирају узимајући у обзир стадијум и локализацију патолошког фокуса.

Ако туморски процес има значајно ширење и прожима га велики број крвних судова, онда може бити потребно претходно припремити пацијента. Ово се ради како би се смањио ризик од крварења током и након операције.

Лечење може укључивати следеће методе:

• Рентгенска ендоваскуларна оклузија – користи се када је немогуће извршити потпуну хируршку интервенцију, као почетна фаза радиотерапије. Употреба методе омогућава смањење количине интраоперативног губитка крви.
• Радиотерапија – помаже у око 50% случајева ангиофиброма, али може бити праћена великим бројем компликација. Из тог разлога се користи само када је немогуће извршити потпуну хируршку интервенцију.

Лекови

Лечење лековима има за циљ елиминисање главних болних симптома ангиофиброма, као и ублажавање и продужавање живота пацијената.

• Уколико се јави бол, препоручује се узимање Баралгина или Но-шпе 1-2 таблете до три пута дневно. Трајање лечења је од једне до четири недеље.
• За побољшање функције органа и јачање крвних судова, Стимол се прописује у количини од 1 паковања два пута дневно, као и мултивитамински комплекси - на пример, Дуовит, 2 таблете дневно током 4 недеље, или Витрум, 1 таблета дневно током 4-12 недеља.

Комбинована хемотерапија се користи индивидуално, по потреби. Може се понудити следеће:

• комбинација адриамицина, сарколизина и винкристина;
• комбинација винкристина, декарбазина, адриамицина, циклофосфамида.

На пример, такав третман се може користити пре и/или после операције.

Витамини

Квалитетан третман ангиофиброма је немогуће замислити без витаминске терапије. Унос одређених витамина не утиче на раст тумора, али помаже у јачању крвних судова, спречавању анемије и нормализацији имуног система.

• Витамин А ће спречити секундарну инфекцију, побољшати тургор ткива и убрзати опоравак. Овај витамин се може добити једењем биљне хране или куповином капсула са уљаним витаминским раствором у апотекама.
• Токоферол спречава стварање крвних угрушака у крвним судовима, подмлађује и обнавља ткива. Лек се може купити у било којој апотеци без рецепта, а присутан је и у производима као што су путер и сунцокретово уље, ораси, семенке и млеко.
• Аскорбинска киселина учествује у регулацији реакција опоравка у телу, нормализује производњу хормона. Аскорбинска киселина се може добити из витаминских препарата или из прехрамбених производа, који укључују бобице, јабуке, киви, агруме, зеленило, купус.
• Витамини Б регулишу неуроендокрину функцију. Могу се добити у довољним количинама конзумирањем месних производа, орашастих плодова и млека.
• Витамин К побољшава згрушавање крви и елиминише мања крварења. Витамин је укључен у многе мултивитаминске производе и монопрепарате.

Физиотерапијски третман

У случају ангиофиброма, могу се прописати физиотерапијске процедуре, појачавајући ефекат лекова на тумор. Често се прописују онкодеструктивни ефекти: фотодинамика, терапија ласером високог интензитета, дециметарска терапија, ултразвук. Истовремено, могуће је користити цитолитичке методе, које укључују, посебно, цитостатску електрофорезу.

Комплексни третман пацијената који су прошли операцију уклањања неоплазме као што је ангиофибром укључује следеће физиотерапеутске методе:

• имуносупресивне процедуре (електрофореза са имуносупресантима);
• хемомодификујући поступци (нискофреквентна магнетна терапија).

За нормализацију вегетативних поремећаја користе се терапија електроспавањем, транскранијална електроаналгезија, нискофреквентна магнетна терапија и галванизација.

Након потпуног уклањања ангиофиброма, контраиндикације за физиотерапију су опште.

Народни лекови

Да бисте се решили тумора - ангиофиброма, препоручује се да обратите пажњу на исхрану: одређена храна може помоћи у заустављању ширења болести.

• Парадајз је чести гост на нашем столу. Стручњаци саветују да се дневно једе пет великих парадајза, а такође и да се јелима дода парадајз пире или сок.
• Препоручује се мешање сока од цвекле са медом у једнаким деловима и пијење три пута дневно пре оброка, по 100 мл.
• Орахе треба здробити заједно са љуском, прелити кључалом водом и оставити да одстоји петнаест минута. Пропорција је 300 г ораха на 1 литар воде. Инфузију треба узимати три пута дневно, 1 кашика.

Поред тога, снажно се препоручује оштро ограничавање конзумирања меса и соли.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Биљни третман

Биљни третман ће ефикасно допунити главну терапију лековима за ангиофибром. Најефикаснији рецепти за кућну употребу су:

• Маст на бази кукуте.

Цватови биљке се здробе и помешају са вазелинским уљем у једнаким деловима. Погођена подручја се подмазују једном у три дана.

• Лек од целандина.

Исцедите сок од руте (1 кашика), разблажите у ¼ чаше воде и узимајте свакодневно према шеми: једном дневно узимајте растућим редоследом, почевши од једне капи и доводећи до 25 капи. Након тога, смањујте за једну кап дневно.

• Коприва.

Коприва се прелије кључалом водом и остави да се кува два сата (за 3 кашике коприве биће потребно 0,5 литара кључале воде). Узимајте инфузију четири пута дневно, 100 мл.

Хомеопатија

Листа хомеопатских лекова за ангиофибром може укључивати Абротанум, Ацидум флуорикум, Калцијум флуорикум. Такав рецепт се сматра ефикасним за равне туморе коже и мале формације без тенденције брзог раста.

За брзо растуће туморе, традиционални третман је обавезан.

• Абротанум се користи у облику раствора _D4 - _C30.
• Ацидум флуорикум се узима у раствору C6 ₍ D12 ₎ – _C30.
• Калцијум флуорикум се користи у серији C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ у облику таблета.

Ређе се прописују Carbo animalis и Natrium sulfuricum у таблетама C ₆ (D _{12 ).}

Ова врста лечења не треба користити самостално. Веома је важно консултовати лекара - и традиционалног терапеута и хомеопатског лекара.

Хируршко лечење

Хируршка интервенција је тренутно практично једини поуздан начин да се решите тумора као што је ангиофибром. Операција се обично изводи након претходног склерозирајућег курса лечења.

Метод приступа неоплазми се бира у зависности од њене локације. На пример, у случају тумора назофаринкса или базе лобање, приступ је могућ кроз меко или тврдо непце, кроз носну шупљину, кроз кости лица.

Ако ангиофибром расте дубоко у лобању, у мозак, птеригопалатинску јаму или у друга неоперабилна подручја (на пример, протеже се у оптички нерв, хијазму и/или подручје турског седла), онда се операција не изводи или се врши делимично уклањање ангиофиброма. Нажалост, такви случајеви нису ретки. Код делимичне ресекције, рецидив тумора се примећује код 10-40% пацијената.

Једна од могућих последица уклањања тумора у пределу главе је формирање козметичких дефеката. Понекад пацијенти одбијају операцију управо из тог разлога.

Поред хируршке интервенције, за ангиофибром могу се користити методе као што су хормонски третман, криодеструкција, ласерска коагулација и хемотерапија. Наведене методе се саме по себи тренутно сматрају неефикасним: користе се изузетно ретко.

Превенција

Да би се спречио развој ангиофиброма, препоручује се одржавање здравог начина живота и мудра и правилна исхрана.

Људско тело има карактеристичну особину: може самостално да се одупре пролиферацији патолошки измењених ћелија ако има приступ адекватном одмору, квалитетном сну и одсуству иритантних фактора (стрес, лоше навике, неповољно зрачење итд.).

Редовни превентивни прегледи код специјализованих лекара омогућиће благовремено откривање и искорењивање болести.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Прогноза

Неприхватљиво је сами измишљати и прописивати лекове. Народни рецепти могу се користити само као додатак главном третману: сами по себи, такви лекови вероватно неће помоћи у победи над тумором.

Ангиофиброма нема тенденцију ка регресији. Тумор уклањају хирурзи, уз даље посматрање пацијента, јер постоји могућност рецидива болести.

[ 55 ]