Анетодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Анетодерма (синоним: макуларна кутана атрофија) је врста атрофије коже коју карактерише одсуство еластичног ткива.

Узроци и патогенеза болести нису у потпуности утврђени. Постоје докази о узрочној улози ендокриних и нервних поремећаја. Указује се на утицај неуроендокриних ефеката. Улога инфекције (спирохете) није искључена, о чему сведоче случајеви развоја болести након уједа крпеља. Добар терапеутски ефекат пеницилинске терапије омогућио је неким ауторима да изнесу инфективну теорију болести. Хистохемијске студије су утврдиле да се појава анетодерме може објаснити ослобађањем еластазе из ћелија жаришта упале, што изазива еластолизу.

Симптоми пегаве атрофије коже (анетодерма). Клинички се разликују неколико варијанти: жаришта атрофије која су настала током претходне еритематозне фазе (Јадасон-Тибергеов тип), на месту уртикариоедематозних елемената (Пелицаријев тип) и на клинички непромењеној кожи (Швенингер-Буциев тип). Различите варијанте могу бити присутне код истог пацијента. Жаришта атрофије могу се налазити на било ком делу коже, најчешће на горњој половини тела, на рукама и лицу, мала су, у просеку 1-2 цм у пречнику, имају округле или овалне обрисе, беличасто-плавкасту боју, сјајну наборану површину. Неки елементи се испупчују попут киле, при притиску прстом на њих постоји осећај падања у празнину, други елементи, напротив, тону. Анетодерма је компонента Блегвад-Хакстхаузеновог синдрома (атрофичне мрље, плава склера, крхке кости, катаракта).

Болест се најчешће јавља код жена старости 20-40 година, чешће у централној Европи. То је вероватно у неким случајевима последица повезаности анетодерме са хроничним атрофичним акродерматитисом изазваним Br. burdorferi.

Клинички се разликују неколико варијанти анетодерме: жаришта атрофије која настају након претходне еритематозне фазе (класични Јацасонов тип); на споља непромењеној кожи (Швенингер-Буци тип) и на месту уртикаријално-едематозних елемената (Пелисари тип).

Код класичног типа Јадасонове анетодерме појављују се појединачне или вишеструке мрље неправилног овалног или округлог облика, пречника до 0,5-1 цм, ружичасте или жућкасто-ружичасте боје. Лезије су најчешће локализоване на трупу, горњим и доњим екстремитетима, врату и лицу, али су могуће и кожне лезије у другим областима. Дланови и табани су обично без осипа. Мрља се повећава у величини и у року од 1-2 недеље њена величина достиже 2-3 цм. Описане су еритематозне плаке, па чак и велики чворови. Постепено, без икаквих субјективних сензација, на месту еритематозне мрље развија се атрофија, која почиње у центру мрље. Кожа у овим областима постаје бледа, наборана, подсећа на згужвани папирни папир; лезија благо вири изнад нивоа околне коже у облику меког избочења коже налик кили. Притиском прста на ово подручје коже ствара се утисак празнине (прст пада „дубоко“). Отуда и назив болести: анетос - празнина.

Код анетодерме типа Швенингер-Буци, на леђима и горњим удовима се такође јављају хернијалне избочене атрофичне мрље. Међутим, за разлику од класичног типа анетодерме Јадасона, жаришта атрофије знатно више штрче изнад околне коже, на њиховој површини могу бити телангиектазије и прва инфламаторна фаза је увек одсутна.

Код уртикаријалног типа, анетодерма се развија на месту пликова, нема субјективних сензација. Приликом притиска на елемент, прст као да пада у празнину.

Код свих врста анетодерме, у подручју атрофије примећује се оштро проређивање епидермиса, потпуни нестанак еластичних влакана и дистрофичне промене у колагенским влакнима.

Прави се разлика између примарне и секундарне анетодерме. Узрок примарне анетодерме није познат. Међутим, често се комбинује са болестима као што су склеродерма, хипокомплементемија, ХИВ инфекција итд. Секундарна анетодерма се јавља након резолуције пегавих и папуларних елемената код секундарног сифилиса, лупуса еритематозуса, лепре, саркоидозе, акне вулгарис итд.

Описана је превремена анетодерма (anetoderma prematura), која се развија код превремено рођених беба. Развој овог типа објашњава се хемијским, метаболичким променама у кожи фетуса. Описан је случај развоја феталне анетодерме у интраутерином животу, када је мајка боловала од интраутерине борелиозе. Такав случај указује на постојање конгениталне анетодерме.

Патоморфологија. У почетном (инфламаторном) стадијуму, хистолошке промене су неспецифичне и карактеришу се присуством периваскуларних инфилтрата у дермису, који се састоје од лимфоцита и неутрофилних гранулоцита. Код старијих елемената може се видети епидермална атрофија, смањење инфилтрата у дермису и дистрофичне промене у колагенским влакнима (стадијум атрофије). Ова болест карактерише фокално или потпуно одсуство еластичних влакана. Епидермис је обично истањен. Електронско-микроскопским прегледом кожних лезија откривене су промене у еластичним влакнима у виду оштрог истањивања и смањења њиховог броја. Према овим ауторима, преостала танка еластична влакна се састоје од централно лоциране аморфне супстанце ниске густине електрона без фибрила, али са њиховим присуством дуж периферије влакана. Налазе се велике фибриларне масе у којима се микрофибрили детектују на местима, понекад у облику тубула. Вакуоларна дистрофија се примећује унутар неких влакана. Колагенска влакна су непромењена. Већина фибробласта показује знаке активације синтетичке функције. Макрофаги се смењују са лимфоцитима, међу којима су остаци мртвих макрофага, понекад се овде налазе плазма ћелије и појединачни ткивни базофили. Ж. Пјер и др. (1984) сматрају да присуство танких влакана указује на нову синтезу еластичних влакана након еластолизе, која се јавља код ове болести.

Хистогенеза. Нагло смањење еластичних влакана у лезијама објашњава се, с једне стране, могућношћу примарног молекуларног дефекта који се састоји од смањења синтезе еластина или микрофибриларне компоненте еластичних влакана или поремећаја у формирању дезмозина; с друге стране, могуће је да је уништење еластичних влакана узроковано еластазом која се ослобађа из ћелија инфламаторног инфилтрата, првенствено као што су неутрофилни гранулоцити и макрофаги. Указује се на могућност повећане еластолизе, посебно због повећања односа еластаза/антиеластаза, као што је примећено код других болести заснованих на оштећењу еластичних влакана. Постоје докази у прилог имунолошких механизама у патогенези анетодерме, на шта указује честа детекција плазма ћелија у инфилтратима и велики број Т-лимфоцита са превлашћу Т-помоћника међу њима, као и знаци леукоцитног васкулитиса са периваскуларним депозитима IgG, IgM и C3 компоненте комплемента. Узимајући у обзир развој пегаве атрофије коже у различитим стањима као што су пигментозна уртикарија, ксантоматоза, дуготрајна употреба кортикостероида, пеницилина, регресија многих дерматоза (терцијарни сифилис, туберкулоза, лепра), може се претпоставити да је анетодерма хетерогено стање, чија је основа одумирање еластичних влакана под утицајем различитих узрока. Поред тога, постоје докази који указују на постојање не само кожних облика анетодерме, већ и лезија других органа, што потврђује комбинација анетодерме са кутис лаксом.

Лечење пегаве атрофије коже (анетодерма). Препоручују се пеницилини и антифибринолитички (аминокапроинска киселина) агенси и општи тонизирајући (витамини, биостимуланси) препарати.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]