Липоидна некробиоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Липоидна некробиоза (синоними: липоидна дијабетичка некробиоза, атрофични макуларни липоидни дерматитис) јавља се код 4% пацијената са дијабетес мелитусом.

Узроци и патогенеза липоидне некробиозе још увек нису у потпуности утврђени. Сматра се да је основа болести микроциркулаторни поремећаји, у чијем настанку велики значај имају токсини који циркулишу у крви, имуни комплекси, неуроендокрини поремећаји. Липоидна некробиоза се често налази код пацијената са дијабетес мелитусом, пошто је дијабетичка микроангиопатија праћена дезорганизацијом везивног ткива и таложењем гликопротеина на зидовима крвних судова. Као резултат тога, липиди се таложе у лезији. Фактори окидача могу бити различите повреде коже (модрице, огреботине, уједи инсеката итд.). Постоје извештаји о улози липидне пероксидације у патогенези липоидне некробиозе.

Симптоми липоидне некробиозе. Клинички се обично јављају плакови слични склеродерми, најчешће смештени на предњој површини потколеница са оштро израженом централном цикатрицијалном атрофијом и телангиектазијама, понекад са улцерацијом; ређе, површински расути жаришта са мало или без збијања и једва приметном атрофијом, окружени стагнирајућом еритемом: расути или груписани нодуларни осипи са формирањем жаришта сличних прстенастом гранулому. Ретке варијанте су: папулонекротични, саркоидни, који подсећају на перзистентни елевантни еритем, паникулитис, еритем нодозум, ксантоми, лупус еритематозус, малигна атрофична папулоза Дегоса.

Липоидна некробиоза може се јавити у било ком узрасту. Жене су чешће погођене. Код већине пацијената, лезије су локализоване на доњим екстремитетима (потколенице, стопала), али се могу јавити и на другим деловима коже. Болест почиње појавом пегавих или нодуларних елемената, чија боја варира од жућкасто-црвенкасте, црвенкасто-смеђе до лила. Елементи имају јасне границе, глатку површину, заобљен или неправилан облик и благу инфилтрацију. Понекад се на површини јавља благо љуштење. Временом се примећује периферни раст и фузија ових елемената, што резултира формирањем округлих или овалних плакова, полицикличних обриса, који се састоје од периферног и централног дела. Периферни део има црвенкасто-смеђу или црвенкасто-плавкасту нијансу и благо је подигнут изнад нивоа околне коже. Централни део је жућкасто-смеђе или боје слоноваче са глатком површином и благо је удубљен. Лезија понекад подсећа на плак склеродерму. Доста често се на површини лезија примећују бројне телеангиектазије, а као последица трауме - ерозије, чиреви. Субјективни осећаји су одсутни.

Поред класичног облика описаног горе, постоје и облици липоидне некробиозе слични склеродерми, површински плак, прстенасти гранулом.

Склеродермоподобни облик је најчешћи. Карактерише га присуство појединачних, ређе вишеструких заобљених плакова неправилних обриса са сјајном површином на кожи. Због изражене инфилтрације, током палпације лезија се утврђује склеродермоподобно збијање. Кожа изнад лезија се не скупља у наборе. Процес се често завршава формирањем рубневитске атрофије. Код неких пацијената (посебно са дијабетес мелитусом), на површини лезија се појављују површински улкуси неправилних обриса са меким, благо поткопаним ивицама. Улкуси имају серозно-хеморагични исцедак, који се суши и формира тамносмеђе коре. Субјективни осећаји су обично одсутни, само код улцерације се јавља бол.

Липоидна некробиоза типа прстенастог гранулома често је локализована на рукама, зглобовима, а ређе на лицу и трупу. Лезије су прстенастог облика, окружене на периферији гребеном плавичасто-црвене или ружичасто-плавкасте боје са жућкастим нијансом. У центру лезије, кожа делује благо атрофично или непромењено. Клиничка слика подсећа на прстенасти гранулом.

Површински облик плака карактерише се формирањем вишеструких плакова округлих или неправилних шкољкастих обриса, величине од малог новчића до длана одрасле особе или веће, ружичасто-жућкасте боје, оивичених љубичасто-црвенкастим или лила-ружичастим ободом ширине 2-10 цм. У основи плакова нема збијања, а на њиховој површини је могуће фино-ламеларно љуштење.

Хистопатологија. У епидермису се примећују хиперкератоза и, повремено, атрофија и вакуоларна дегенерација базалног слоја. Дермис показује продуктивне васкуларне промене, некробиозу колагена, таложење липоида и инфилтрат који се састоји од хистиоцита, лимфоцита, фибробласта, епителиоидних и џиновских ћелија страних тела. Зидови крвних судова показују карактеристичне знаке дијабетичке микроангиопатије (фиброза и хијалиноза зидова, ендотелна пролиферација и тромбоза малих крвних судова). У зависности од хистолошке слике, разликује се грануломатозни или некробиотски тип ткивне реакције. Липоидни депозити се откривају бојењем.

Патоморфологија. У дермису су могућа два типа промена: некробиотске и грануломатозне. Код некробиотског типа, претежно у дубоким деловима дермиса налазе се различите величине, нејасно ограничени жаришта некробиозе колагенских влакана. Влакна су аморфна, базофилна, одређује се мала количина „нуклеарне прашине“.

Периваскуларни и фокални инфилтрати лимфоидних ћелија, хистиоцита, фибробласта, понекад са групама епителиоидних ћелија, налазе се дуж периферије жаришта некробиозе, као и кроз дермис, па чак и у поткожном масном слоју. Често се срећу џиновске вишеједарне ћелије типа страног тела. Примећују се значајне промене у крвним судовима: ендотелна пролиферација, задебљање зидова и сужавање лумена. Када се боје суданском црвеном и гримизном бојом, велике количине масти се често (али не увек) налазе у жариштима некробиозе, обојеним у рђасто-смеђу боју, за разлику од наранџасто-црвене боје неутралне масти поткожног масног слоја. Грануломатозни жаришта која се састоје од хистиоцита, епихелиоидних и џиновских ћелија видљива су код грануломатозног типа промена. Жаришта некробиозе и масне наслаге су мање јасно изражена него код некробиотског типа, а понекад су и одсутна. Неки аутори сматрају да су промене ове природе манифестације специфичне болести - прогресивне хроничне дискоидне грануломатозе Мишер-Ледера (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Епидермис код липоидне некробиозе је непромењен или донекле атрофичан, и уништен је у жариштима улцерације. У старим жариштима изражена је склероза, мали судови у овим областима су склеротични, њихови лумени су затворени, примећује се периваскуларна фиброза, а реакција гигантских ћелија је веома ретка.

Хистогенеза. Главна улога у развоју болести даје се микроангиопатијама различитог порекла, пре свега дијабетичким, са накнадним таложењем липида. Коришћењем реакције флуоресценције детектује се таложење IgM и C3-компоненте комплемента у зидовима крвних судова и у зони дермално-епидермалне границе у лезијама. Хормонски поремећаји, активација слободнорадикалне оксидације липида и повећање нивоа липида у крвном серуму пацијената су важни у развоју микроангиопатије. Имуноморфолошка истраживања са антисерумима на S-100 антиген показала су смањење броја нервних завршетака у плаковима, што је повезано са смањењем осетљивости коже у овим областима.

Лечење липоидне некробиозе. Неопходно је идентификовати и лечити дијабетес мелитус. Препоручује се дијета са ниским садржајем угљених хидрата и масти, васкуларни лекови (никотинска киселина, трентал, итд.), антиоксиданти (липоинска киселина, алфа-токоферол), интралезијске ињекције кортикостероида и инсулина. Споља се примењују дуготрајно утрљавање кортикостероидних масти, физиотерапијске процедуре (ултразвук, ласерска терапија).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]